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1 脊髓栓系综合征 2 定义 Tetheredcordsyndrome TCS由于先天或后天的原因引起脊髓末端回缩不良 马尾终丝被粘连 束缚及压迫 使圆锥被牵引而导致发育不良 产生下肢运动失常 排便及排尿功能障碍膀胱尿道功能障碍发生率高达90 以上 3 发病机理 4 常见病因 脊膜膨出 meningocele 只有脊膜而无神经成分超出椎管脊髓脊膜膨出 myelomeningocele 神经组织 神经根或部分脊髓 和脊膜一起凸出脂肪脊髓脊膜膨出 lipomyelomeningocele 脂肪组织与脊髓一起生长并都凸出 脊髓脊膜膨出 5 症状 下肢运动障碍排便功能障碍尿路功能障碍如小便失禁 尿床 尿频和排尿费力其他 7 MRI 首选手段低位脊髓 脊髓圆锥终端达L3椎体平面以下终丝短而粗 直径大于2mm低位脊髓在脊膜囊中背移 圆椎位于L5下缘水平 T12 L1平面椎管内实性占位 16mm 12mm 40mm 椎管内脂肪瘤 充盈期膀胱感觉不明显 未见无抑制性收缩 顺应性 良好 可见尿道口漏尿排尿期未见逼尿肌收缩 18 充盈期膀胱感觉明显减退 顺应性良好 未见无抑制性收缩 测压容量增大排尿期未见明显的逼尿肌收缩 19 解栓术 儿童 成人TCS儿童脊髓栓系无症状的成人脊髓栓系 治疗疼痛和下肢无力的效果较好很难对大小便功能障碍取得较好的疗效再栓系的发生率约为3 15 20 Cred 手法排尿 避免在有返流的儿童中应用 尤其是其外括约肌有反应性者 21 抗胆碱制剂 盐酸奥昔布宁 oxybutyninhydrochloride 托特罗定 tolterodine M3受体拮抗剂即达非那新 darifenacin 控释片7 5mg或15mg q d 22 间歇性清洁导尿 CIC 充溢性尿失禁剩余尿量过多膀胱扩大术后不能排空膀胱目的是定期或定容排空膀胱 降低膀胱内压 防止上尿路损害 23 辣椒辣素和RTX 逼尿肌高反射低顺应性膀胱膀胱痛大量钙离子流入C纤维神经元细胞并使之脱敏减少或抑制逼尿肌自主活动增大膀胱的安全容量 24 逼尿肌注射肉毒杆菌 A 治疗对象 严重的逼尿肌高反射和尿失禁 抗胆碱治疗无效 需间歇性自家导尿作用于膀胱传入神经 对膀胱起局麻作用疗效副作用 36w未发现 SchurchB etal JUrol 2000 16
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