高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断

给你一个土点的方法 永远不会忘记 直 字组词 直接 直结 结合胆红素 经肝脏作用后的 了 患者曾于 20 年前感染病毒性肝炎 曾行过短期正规治疗 后间断服药两次 服药间隔时间 较长 最近偶感右上腹隐疼 久坐后右季肋区感钝疼 休息后缓解 于近日查肝功提示 总胆红素 37 7 20 H 间接胆红素 29 8 2 17 H 直接胆红素 7 90 1 7 H 总蛋白 83 2 60 83 H 白蛋白 51 4 35 55 球蛋白 31 8 20 30 白球比 1 62 1 1 2 5 谷丙 38 6 40 谷草 27 8 38 谷丙 谷草 0 72 碱性磷酸酶 73 4 115 胆碱脂酶 8631 5000 12500 r 谷氨酰氨转肽酶 19 5 0 40 以上肝功能结果中升高的值的临床意义是什么 对于这类长期慢性乙肝患者的治疗是什么 日 常生活中注意什么 谢谢各位给予相关解释及帮助 红细胞由血红蛋白和亚铁血红素构成 前者在肝 脾脏被分解为珠蛋白 铁 胆绿素 胆绿素 还原成间接胆红素胆红素 即非结合胆红素胆红素因此 红细胞受破坏溶血时 出现间接型高胆红素胆红素血症 间接胆红素胆红素在肝脏内与葡萄糖醛酸结合成直接胆红素胆红素 即结合胆红素胆红素 后者能经肾排出 前者 不能 1 总胆红素胆红素 间接胆红素胆红素增高 常见于溶血性贫血 血型不合输血 恶性疟疾 新生儿黄疸 等 2 总胆红素胆红素 直接胆红素胆红素增高 肝内及肝外阻塞性黄疸 胰头癌 毛细胆管型肝炎及其他胆 汁瘀滞综合征等 3 三者均增高 急性黄疸型肝炎 慢性活动性肝炎 肝硬变 中毒性肝炎等 血中胆红素有 3 种 未结合胆红素 UC 结合胆红素 9CB 和 胆红素 成人每日平均产生 2 50 350mg 胆红素 其中约 75 来自衰老红细胞中的血红蛋白的分解 另 25 主要来自骨髓 内未成熟红细胞的分解及其他非血红蛋白的血红素分解产物 UCB 不溶于水 在血中与蛋白质 结合不通过肾小球滤膜 UCB 入肝后在葡萄糖醛酸转移酶作用下形成胆红素葡萄糖醛酸 即为 CB 结合胆红素随胆汁排泄至肠管后 在回肠未端至结肠部位 通过来自肝脏 小肠上皮细胞 和肠道菌的 葡萄糖醛酸苷酶的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸 转变为未结合胆红素 CB 相对分子量小 溶解度高 可通过肾小球滤膜由尿中排出 胆红素的反应性与结合胆红 素相似 但它是未结合胆红素与清蛋白通过非酶促反应形成的共价结合物 通常在血浆中含量 很低 当血中 CB 增高超过肾阈值时 结合胆红素即从尿中排出 血中胆红素胆红素有 3 种 未结合胆红素胆红素 UC 结合胆红素胆红素 9CB 和 胆红素胆红素 成人每日平均产生 2 50 350mg 胆红素胆红素 其中约 75 来自衰老红细胞中的血红蛋白的分解 另 25 主要来自骨髓 内未成熟红细胞的分解及其他非血红蛋白的血红素分解产物 UCB 不溶于水 在血中与蛋白质 结合不通过肾小球滤膜 UCB 入肝后在葡萄糖醛酸转移酶作用下形成胆红素胆红素葡萄糖醛酸 即为 CB 结合胆红素胆红素随胆汁排泄至肠管后 在回肠未端至结肠部位 通过来自肝脏 小肠上皮细胞 和肠道菌的 葡萄糖醛酸苷酶的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸 转变为未结合胆红素胆红素 CB 相对分子量小 溶解度高 可通过肾小球滤膜由尿中排出 胆红素胆红素的反应性与结合胆红胆红 素素相似 但它是未结合胆红素胆红素与清蛋白通过非酶促反应形成的共价结合物 通常在血浆中含量 很低 当血中 CB 增高超过肾阈值时 结合胆红素胆红素即从尿中排出 胆红素三项均高 我不是学临床的 请大家帮我诊断下 附 总胆红素 25 1umol L 直应胆红素 8 7umol L 间应胆红素 16 40umol L 其他肝功正常 乙肝表面抗原全部阴性 抗体也为阴性 如没有症状或其他具有诊断价值的线索 胆红素较参考值上限高这么一点点无关紧要 可定期复查 动态观察之 如继续增高 需进一步检查可能原因 谢谢各位了 今天去医院做进一步的检查 不好意思 我是学生物的 想问一下我的一个朋友的情况 他无任何临床症状 无黄疸 体检肝功能发现总胆红素胆红素较正常高了一倍 直接胆红素胆红素和间接胆红素胆红素 均较正常高了一倍 谷丙转氨酶和谷草转氨酶均正常 其他肝功能的各项指标均正常 肝脏胆囊脾 胰 B 超均正常 乙肝两对半均阴性 请问这是怎么回事呢 非常感谢 就你说的这些情况而言 目前可以考虑遗传性的高胆红素血症 他出现这种情况多长时间了 肝功能检查一直如此表现吗 他的一级亲属中有没有类似情况的 临床意义临床意义 1 总胆红素增高 间接胆红素增高 溶血性贫血 血型不合输血 恶性疟疾 新生儿黄疸等 2 总胆红素增高 直接与间接胆红素均增高 急性黄疸型肝炎 慢性活动性肝炎 肝硬变 中毒性肝炎等 3 总胆红素增高 直接胆红素增高 肝内及肝外阻塞性黄疸 胰头癌 毛细胆管型肝炎及其 他胆汁瘀滞综合征等 1 血清总胆红素升高的值反映黄疸程度 但不能鉴别是哪一种类型黄疸 2 直接胆红素增高应警惕以下疾病 1 病毒性肝炎 肝硬化及各种药物 酒精所致的肝细胞性黄疸 常伴有明显食欲减退 腹胀等消化道症状及肝肿大 肝区轻度压痛等体征 ALT 明显增高 2 胆石症 胆管 肝门 壶腹部 胰腺癌肿所致的阻塞性黄疸 常伴有右上腹绞痛及 胆囊肿大 或持续性腹痛 体重减轻 黄疸呈间歇性 多有弛张高热 ALT 可正常或轻度增高 3 还有溶血性贫血 血型不合的输血反应 恶性疟疾 新生儿黄疸所致溶血性黄疸 3 间接性胆红素增高有溶血性贫血 后天获得性非溶血性结合型高胆红素血症等疾病 补充一点 胆红素的代谢是反映肝脏解毒功能的重要指标 胆红素的进行性升高往往反映了肝 脏功能逐渐下降 预后不良 胆酶分离往往是反映肝功能衰竭的标志之一 同时与白蛋白也密 切相关 胆红素的代谢 白蛋白 胆固醇 胆碱酯酶是反映肝脏功能的真正指标 要连起来看 肝在胆红素代谢中具有摄取 结合和排泄功能 其中任何一种功能障碍 均可引起黄疸 检查 胆红素情况不仅能反映肝脏损害的程度 尤其对黄疸的鉴别具有重要意义 胆红素包括总胆红 素 直接胆红素 又称结合胆红素 和间接胆红素 前者是后二者之和 正常范围总胆红素为 4 20 mol L 直接胆红为 0 7 mol L 二者之差即为间接胆红素正常值 胆汁淤积引起的黄疸 以直接胆红素升高为主 间接胆红素升高主要是溶血 红细胞破坏过多 Gilbert 病的旁路胆 红素血症 而肝细胞损害引起的黄疸 因为同时有摄取 结合 排泄的障碍 因此直接和间接 胆红素均可升高 但一般直接胆红素升高比间接胆红素升高的幅度大 肝在胆红素代谢中具有摄取 结合和排泄功能 其中任何一种功能障碍 均可引起黄疸 检查 胆红素情况不仅能反映肝脏损害的程度 尤其对黄疸的鉴别具有重要意义 胆红素包括总胆红 素 直接胆红素 又称结合胆红素 和间接胆红素 前者是后二者之和 正常范围总胆红素为 4 20 mol L 直接胆红为 0 7 mol L 二者之差即为间接胆红素正常值 胆汁淤积引起的黄疸 以直接胆红素升高为主 间接胆红素升高主要是溶血 红细胞破坏过多 Gilbert 病的旁路胆 红素血症 而肝细胞损害引起的黄疸 因为同时有摄取 结合 排泄的障碍 因此直接和间接 胆红素均可升高 但一般直接胆红素升高比间接胆红素升高的幅度大 从发病机制来看 黄疸可分为以下 4 型 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 阻塞性黄疸以及胆红素 代谢功能缺陷所致的黄疸 前三者临床上虽较为常见 但或多或少均伴有转氨酶升高等肝功能异常的表现 并且有些溶血性黄疸常有血常规的异常 如巨幼贫 缺铁贫以及铅中毒引起黄疸时均存在红细 胞形态的异常 那么说来 单纯胆红素升高的原因以胆红素代谢功能缺陷所致最为可能 也即为第四型黄疸 其主要包括如下 1 先天性 Gilbert 综合征 葡萄糖醛酰转移酶活性下降 Dubin Johnson 综 合征 结合胆红素形成后在肝细胞内转运和向毛细胆管内排泌障碍 Rotor Crigler Najjar 综 合征等 2 获得性 最常见为肝炎后间接胆红素过高血症 发病机制一般认为是由于肝细胞内 某种酶代谢功能紊乱 致使未能移除血中正常量的非结合胆红素所致 可能系病毒性肝炎的一 种后遗症 一点浅见 一起复习一下 胆红素代谢概论 血红素分解产生胆色素 其来源包括衰老变形的红细胞和骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白以 及肝脏和其他组织的血红素蛋白质 目前尚未证明 可利用合成血红素的有机原料直接合成胆红 素 胆红素是一种与卟啉和其他四吡化合物密切相关的有色有机阴离子 是一种非水溶性的代谢 废物 必须转变成水溶性形式方可排泄 胆红素的代谢主要就在于进行这种转变 其代谢过程包括 以下 5 个步骤 1 生成 每天大约产生 250 350mg 的胆红素 其中 70 80 源于衰老红细胞的破坏 其 余 20 30 早期胆红素 主要源于骨髓及肝脏内的其他血红素蛋白质 血红蛋白的血红素部分 在血红素加氧酶的催化下分解为铁和中间产物胆绿 后者再通过另一酶 胆绿素还原酶的催化而 转变成胆红素 这些步骤主要在网状内皮系统 单核巨噬系统 细胞内进行 胆红素生成过多最重要 的原因是红细胞破坏增多 早期胆红素生成增加则见于某些红细胞生成无效的血液性疾病 但在 临床上并非十分重要 2 血浆中转运 胆红素因内部氢键连接而不溶于水 非结合胆红素 间接反应胆红素 在血浆 中与蛋白质结合并且不能通过肾小球膜 不出现在尿中 在某些情况下 这种结合可减弱 如酸中毒 时 而且某些物质 如某些抗生素和水杨酸制剂 可与血红素竞争白蛋白上的结合位点 3 肝脏摄取 肝脏摄取胆红素的详细机制尚未阐明 细胞内结合蛋白 如配位基蛋白质或 Y 蛋白 的重要性尚不清楚 摄取的过程迅速 可能是主动转运的过程 这一摄取过程不包括所连接的 白蛋白的摄取 4 结合 游离胆红素在肝脏浓缩并与葡萄糖醛酸结合形成双葡萄糖醛酸胆红素或结合胆红 素 即直接反应胆红素 这种反应是在微粒体内的葡萄糖醛酸基转移酶的催化下进行的 可使胆红 素变成水溶性 但在某些特定的情况下 这一反应过程中仅形成单葡萄糖醛酸胆红素 而第二个葡 萄糖醛酸基是在胆小管内经不同的酶系统作用而结合的 然而这种观点尚未被广泛接受 此外 除 了形成双葡萄糖醛酸胆红素外 还可形成其他形式的结合胆红素 但这些结合胆红素的作用尚未 确定 5 胆汁排泄 结合胆红素和其他胆汁成分一起分泌到胆小管 而且其他有机阴离子及药物可 影响这种复杂的过程 在肠道 细菌使结合胆红素脱去葡萄糖醛酸并将胆红素还原成粪胆素原 其 大部分随粪便排出并使大便呈褐色 但亦有相当一部分被吸收入血 重吸收入血的粪胆素原大部 分通过胆汁而再分泌 仅极少部分作为尿胆素原经尿排出 此外 肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红 素 但不排泄非结合胆红素 这可解释为何在肝细胞性或胆汁淤积性黄疸时尿呈深色 而在溶血性 黄疸时尿中无胆色素 黄疸可因上述任何一个环节发生障碍而后引起 胆红素生成增加 肝脏摄取障碍或结合减少 均可导致高非结合型胆红素血症 而胆汁排泄障碍则引起高结合型胆红素血症 实际上肝病和胆 道阻塞常引起多种功能障碍 从而引发混合型高胆红素血症 此外 当血浆中结合胆红素增加时 其 中一部分可与血清白蛋白形成紧密的共价结合 这种与白蛋白结合的部分 胆红素用常规方法测 不出 但它们往往是循环血中胆红素的一种主要形式 尤其是在黄疸恢复期常以这种胆红素的形 式为主 较严重的肝胆疾病患者 一般性的胆红素分类没有很高的诊断价值 特别是对鉴别肝细胞性 黄疸和阻塞性黄疸时价值不大 只有在怀疑患有可引起黄疸但无肝脏明显异常的疾病时 胆红素 的分类测定才有用 胆红素代谢概论 血红素分解产生胆色素 其来源包括衰老变形的红细胞和骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白以 及肝脏和其他组织的血红素蛋白质 目前尚未证明 可利用合成血红素的有机原料直接合成胆红 素 胆红素是一种与卟啉和其他四吡化合物密切相关的有色有机阴离子 是一种非水溶性的代谢 废物 必须转变成水溶性形式方可排泄 胆红素的代谢主要就在于进行这种转变 其代谢过程包括 以下 5 个步骤 1 生成 每天大约产生 250 350mg 的胆红素 其中 70 80 源于衰老红细胞的破坏 其 余 20 30 早期胆红素 主要源于骨髓及肝脏内的其他血红素蛋白质 血红蛋白的血红素部分 在血红素加氧酶的催化下分解为铁和中间产物胆绿 后者再通过另一酶 胆绿素还原酶的催化而 转变成胆红素 这些步骤主要在网状内皮系统 单核巨噬系统 细胞内进行 胆红素生成过多最重要 的原因是红细胞破坏增多 早期胆红素生成增加则见于某些红细胞生成无效的血液性疾病 但在 临床上并非十分重要 2 血浆中转运 胆红素因内部氢键连接而不溶于水 非结合胆红素 间接反应胆红素 在血浆 中与蛋白质结合并且不能通过肾小球膜 不出现在尿中 在某些情况下 这种结合可减弱 如酸中毒 时 而且某些物质 如某些抗生素和水杨酸制剂 可与血红素竞争白蛋白上的结合位点 3 肝脏摄取 肝脏摄取胆红素的详细机制尚未阐明 细胞内结合蛋白 如配位基蛋白质或 Y 蛋白 的重要性尚不清楚 摄取的过程迅速 可能是主动转运的过程 这一摄取过程不包括所连接的 白蛋白的摄取 4 结合 游离胆红素在肝脏浓缩并与葡萄糖醛酸结合形成双葡萄糖醛酸胆红素或结合胆红 素 即直接反应胆红素 这种反应是在微粒体内的葡萄糖醛酸基转移酶的催化下进行的 可使胆红 素变成水溶性 但在某些特定的情况下 这一反应过程中仅形成单葡萄糖醛酸胆红素 而第二个葡 萄糖醛酸基是在胆小管内经不同的酶系统作用而结合的 然而这种观点尚未被广泛接受 此外 除 了形成双葡萄糖醛酸胆红素外 还可形成其他形式的结合胆红素 但这些结合胆红素的作用尚未 确定 5 胆汁排泄 结合胆红素和其他胆汁成分一起分泌到胆小管 而且其他有机阴离子及药物可 影响这种复杂的过程 在肠道 细菌使结合胆红素脱去葡萄糖醛酸并将胆红素还原成粪胆素原 其 大部分随粪便排出并使大便呈褐色 但亦有相当一部分被吸收入血 重吸收入血的粪胆素原大部 分通过胆汁而再分泌 仅极少部分作为尿胆素原经尿排出 此外 肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红 素 但不排泄非结合胆红素 这可解释为何在肝细胞性或胆汁淤积性黄疸时尿呈深色 而在溶血性 黄疸时尿中无胆色素 黄疸可因上述任何一个环节发生障碍而后引起 胆红素生成增加 肝脏摄取障碍或结合减少 均可导致高非结合型胆红素血症 而胆汁排泄障碍则引起高结合型胆红素血症 实际上肝病和胆 道阻塞常引起多种功能障碍 从而引发混合型高胆红素血症 此外 当血浆中结合胆红素增加时 其 中一部分可与血清白蛋白形成紧密的共价结合 这种与白蛋白结合的部分 胆红素用常规方法测 不出 但它们往往是循环血中胆红素的一种主要形式 尤其是在黄疸恢复期常以这种胆红素的形 式为主 较严重的肝胆疾病患者 一般性的胆红素分类没有很高的诊断价值 特别是对鉴别肝细胞性 黄疸和阻塞性黄疸时价值不大 只有在怀疑患有可引起黄疸但无肝脏明显异常的疾病时 胆红素 的分类测定才有用 其实临床上经常看到化验单上 胆红素 1 或 3 项单独升高 而转氨酶正常 甲乙丙丁阴性 肝胆囊正常 多次复查均如此 请问 为什么 重症心脏瓣膜膜病所致重度高胆红素血症就其机理来讲 应该是肝淤血造成肝细胞的损伤诱发 高胆红素血症 当然也无法排除栓塞造成的病理损伤 不过可能较小 毕竟肝脏有双血管供养 1 药物治疗 常使用 思美泰 GSSH 熊去氧胆酸 UDCA GSSH 可以用到 4 8 支 日 UDCA1 5 2 0g d 我们感觉这两个药物就能解决大都数的问题 它们的主要机理是 GSSH 能将游离胆红素载入微粒 体 使其与葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素而排出体外 此外 GSH 还为肝脏提供甘氨酸和牛 磺酸 促进甘氨酸和牛磺酸与胆汁酸的结合 UDAC 可促进胆汁分泌 减轻胆汁淤积 UDAC 以 非结合离子形式分泌 并以质子化形式在胆管上皮细胞吸收 质子由 HCO3 提供 后者可释放 与 UDAC 形成 UDACH UDACH 具有亲脂性 触发胆汁流 减少胆汁淤积 2 血浆置换 胆红素吸附 2 3 次 W 效果也非常明显 一般 2 周基本解决问题 3 中医的活血化淤治疗 如丹参 黄芪等 不过估计疗效不会太好 高胆红素血症 黄疸 的鉴别诊断 应根据病史 体征 实验室和其他检查等所取得的结果 进行综合分析与判断 以期得到 正确诊断 一 病史 一 年龄与性别 婴儿期常有生理性黄疸 新生儿肝炎 青少年以病毒性肝炎多见 中老年 者常应考虑胆石症 肝硬化及恶性肿瘤等 二 接触史 包括肝炎患者接触史 输血史 服药史及不洁食物食用史等 三 家族史 主要为肝炎及各种遗传性疾病家族史 四 过去史 如结石史 肝胆系统手术史等 五 妊娠史 妊娠期常合并肝功能异常 并可出现妊娠相关性黄疸 如妊娠期急性脂肪肝 六 饮酒史与冶游史 对诊断酒精性肝病及病毒性肝炎有帮助 七 病程 如胆石症黄疸常性发作 肝硬化 恶性肿瘤所致黄疸发生较慢 呈进行性 二 症状 一 发热 胆管炎常出现中高热 肝癌者亦常因癌组织坏死或继发感染发热 二 腹痛 肝区涨痛多见于病毒性肝炎 肝癌者 右上腹绞痛常见于胆石症 胰腺疾病常出 现上腹及腰背痛 三 消化不良 病毒性肝炎 肝硬化 癌肿患者常伴有消化不良症状 四 皮肤瘙痒 见于胆汁郁积性黄疸 五 体重改变 恶性肿瘤患者往往体重下降明显 六 尿 粪颜色的改变 三 体征 一 皮肤改变 肝硬化者常见肝掌 蜘蛛痣 腹壁静脉曲张 溶血性黄疸常见贫血貌 二 脾肿大 多见于肝硬化门脉高压者 三 胆囊肿大 在肝外阻塞性胆汁郁积时 胆囊常肿大 且表面光滑 无压痛 即所谓 Courvoisier 征 四 其他 如腹水 男性乳房发育等 四 实验室和其他检查 一 碱性磷酸酶 ALP 在肝外 肝内阻塞性黄疸及肝内胆汁郁积 ALP 明显增高 二 血清总胆固醇 胆固醇酯 脂蛋白 X LP X 测定 在胆汁郁积性黄疸 总胆固醇含量增 高 肝细胞性黄疸特别是有广泛坏死时 胆固醇酯降低 三 凝血酶原时间 肝细胞性和胆汁郁积性黄疸时 凝血酶原生成减少 因而凝血酶原时 间均延长 注射维生素 K2 4mg 后 24 小时复查凝血酶原时间 如较注射前有明显缩短 表示 肝功能正常 黄疸可能为胆汁郁积性 如无改变 表示肝制造凝血酶原的功能受损 黄疸可能 为肝细胞性 四 超声显像 如发现肝内胆管扩张则肯定为肝外胆管阻塞引起的黄疸 五 X 线检查 1 食管吞钡 胃肠钡餐检查 如发现食管或胃底静脉曲张 则可诊断肝硬化 2 经十二指肠镜逆行胆管造影 ERCP 对诊断慢性胰腺炎 胰腺癌及了解胆道系统情况有 重要帮助 3 CT 对肝胆 胰腺疾病诊断及肝外阻塞部位 范围 性质有很大的诊断价值 六 肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查 能协助诊断肝细胞性黄疸 肝内胆汁郁积及 Dubin Johson 综合征等 根据提供病史 可以肯定的是以间接胆红素升高为主的高胆红素血症 个人考虑有 4 种可能 1 肝炎后高胆红素血症 尤其病人曾经患过肝炎 首先考虑的诊断 急性肝炎在康复过程中会出现一些轻微不适 肝区不适 易疲乏 食欲不振 眼睛 皮肤轻微黄 染等 称为肝炎后综合征及肝炎后高胆红素血症 这是一个良性后遗症 肝炎后高胆红素血症 的主要特点是肝炎已达临床治愈标准 虽然活动量增加亦无反复 转氨酶正常 但巩膜仍残留 黄疸 血清胆红素未恢复正常 一般在 17 1 34 2numol L 极少数超过 85 5umol L 且以间 接胆红素为主 以残留的胆红素常在劳累或感冒后有小幅度波动 当休息或感冒痊愈后迅速下 降 其主要原因是肝脏胆红素代谢障碍 可能与葡萄糖醛酸转换酶发生缺陷有关 对于肝炎后高胆红素血症的治疗 治疗尚无速效方法 一般用葡萄糖醛酸转移酶诱导剂 予 鲁米那 苯巴比妥钠 成人 30 60mg 1 日 4 次 但停药后黄疸可能会反弹 肝炎后高胆红 素血症如长期观察确无肝炎活动现象 可在密切观察下逐渐增加活动 以至全日工作 黄疸一 般会逐渐消失 无须特殊用药 肝炎痊愈残留轻度胆红素并不影响健康 工作和生活 2 S 区变异的乙型肝炎 进一步检测乙肝病毒含量 3 Gilbert 综合征 又名遗传性非溶血性胆红素血症 家族性非溶血性无胆汁尿性黄疸和生理性血内胆红素增高症 等 本病在临床上主要通过排除法诊断 其主要诊断依据 慢性间歇性黄疸 有家族史 好 发于青少年 全身情况良好 消化道症状不明显 肝不肿大 胆胰系统均无异常 实验室 资料可除外溶血性 肝细胞性及阻塞性黄疸 胆红素代谢试验有助于诊断 有条件的医