自身溶血性贫血

,自身溶血性贫血,主讲人：*,小组成员：* * * *,目录,1.,概述,2.,病因,3.,临床表现,4.,诊断,5.,预防和治疗,1.什么是自身溶血性贫血呢,？,3,概述,自身溶血性贫血：是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。,国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的1/3,中国AIHA的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症,女性患者多于男性，以青壮年为多,发病情况,1,2,3,冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是24，温度上升结合力减弱冷溶血素在16时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱,分类,自身溶血性贫血,温抗体与抗原反应的最适宜温度为37,根据抗体种类,临床表现,1.起病急骤的有寒战、高热、腰背痛、酱油样尿。2.多数表现为渐起贫血。3.黄疸、肝脾肿大。4.继发者常有原发疾病的表现。5.冷抗体型在冷环境下手足发绀、麻木疼痛，温暖后上述症状消失。,培养员工自己去解决问题的能力，而不是把问题转移到自己的身上！,原发AIHA 无明确病因。继发AIHA 可继发于下列疾病：1、自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、重症肌无力、低丙种球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生障碍。2、肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。3、感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。,病因,诊断依据,近月内无输血或特殊药物服用史，如直接抗人球蛋白试验阳性，结合临床表现及实验室检查，可诊断为温抗体型自免溶贫。,处理上司及同事任。,1.,若抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血，可诊断为抗人球蛋白试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。,2.,诊断依据,实验室检查,。,一、血常规 血红蛋白中重度减低，MCV多正常或轻度增高，网织红细胞增高二、血清胆红素 增高，可达42.8855umolL三、尿常规 溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或及含铁血黄素颗粒。尿胆原增多四、骨髓象 红细胞系显著增生，但因感染或恶性病等继发性病例红细胞系可以不增多，甚至减少。,预 防,1、冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉2、温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因,3.对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。4、鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。,治疗,1.去除病因，治疗原发病。2.控制溶血活动。3.切脾。4.输血。5.血浆置换。6.属冷抗体型，需注意保暖。,总结,本病为人体内免疫功能发生紊乱，产生针对自身红细胞的破坏因素（补体、抗体），从而导致机体内红细胞过早加速破坏，从而临床上出现贫血症状。,本病的临床表现无特异性，诊断主要依靠实验室检查，由于本病大多继发于其他疾病，故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤，结缔组织疾病等，才能达到治标治本的目的，才能使疾病真正得