主动脉弓离断

主动脉弓离断主动脉弓离断 interrupted aortic arch IAA 又称主动脉 弓缺如 是指升主动脉与降主动脉之间没有连接 是一种罕见的先 天性心血管畸形 误 漏诊率及手术死亡率高 在胚胎时期第五到 第七周时 主动脉弓发育异常引起连续性中断的先天性心脏病 一 般病情比较少见 占先天性心脏病的 1 4 左右 先天性主动脉弓 离断常常与室间隔缺损 动脉导管未闭合并存在 称为 先天三联 部分与拇指畸形并存成为 Halt Oram 综合征 不合并上述畸形 的单纯型罕见 中断以远的弓 降主动脉通过未闭导管提供的右心 血供应体循环 病理分型 A 型者 主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端 B 型者 主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间 C 型者 主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间 据 Van praagh R 报道 主动脉弓离断患者中 A 型者占 B 型者占 C 型者占 Celoria 报道 A 型 占 55 B 型 占 40 C 型 占 5 其他人的报道也是 B 型的病人较多 合并畸形 本病患者合并室间隔缺损者可高达 缺损部位在圆锥隔 膜部 肌部的室间隔缺损少见 本病患者合并动脉导管未闭的发生率 有人报道为 实际上几乎 所有的本病患者都存在着动脉导管未闭 此类病人 由未闭动脉导管 向降主动脉供应血液 有的本病患者合并有共同动脉干 有的本病患者合并主动脉瓣二瓣畸形 瓣下狭窄 也有的本病患者合并二尖瓣畸形 包括闭锁 不正常的二尖瓣附着 有一部分病人合并胸腺组织缺如 低钙 免疫缺陷 称为 Di George s 综合征 B 型主动脉弓离断病人中 有较多的人合并次征 合并单心室 大血管转位 心内膜垫缺损者较少 病理生理 不合并动脉导管未闭 室间隔缺损的主动脉弓离断患者 与严重的 主动脉缩窄患者一样 其降主动脉的血液靠肋间动脉的侧支循环供应 上肢的血压增高 下半身灌注不良 可很快出现心力衰竭 酸中毒 肾功能衰竭 而迅速死亡 如果侧支循环建立早 患儿存活时间可长 一些 合并动脉导管未闭的主动脉弓离断的患者 恰如主动脉缩窄加上动 脉导管未闭之患者 升主动脉接受来自左心室的血液 降主动脉接受 来自右心室的血液 当患者同时又合并室间隔缺损时 左心室的血液 除了送到升主动脉之外 还通过室间隔缺损到达右心室 又经过动脉 导管进入降主动脉 随着肺动脉高压逐步形成 必然产生左右心室血 的混合 送到升主动脉的 肺动脉的及身体各部位的血液质量基本相 同 总之 这些心内畸形参予新生儿的不良的血液动力的形成 必然 增加心室的压力负荷及容量负荷 室间隔缺损的大小 动脉导管的开 放情况及肺血管阻力等对病情进展极为重要 可以作为估计预后的重 要指标 主动脉弓离断的临床表现 本病的男女发病率相等 患儿出生后迅速出现进行性心力衰竭 通常在 个月内死亡 几乎所有的病人都有紫绀 患者降主动脉的血是通过动脉导管来自 右心室 因此出现差异性紫绀 如果合并的室间隔缺损大 左右心室 的血混合得好 紫绀就会减轻 未合并动脉导管的主动脉弓离断患者到成人期出现头痛 气短 鼻 衄 腿痛 腿软等症状 患者上下肢动脉搏动有区别 断离远端的动脉搏动弱 如断离在左 锁骨下动脉起始部的近端则颈动脉搏动强 左侧肱动脉 股动脉搏动 减弱或消失 如果断离在左锁骨下动脉起始部的远端 上肢动脉搏动 强 血压高 股动脉搏动减弱或触不到 所以 主动脉弓离断患者不合 并动脉导管未闭者 动脉搏动在诊断上具有重要意义 但在事实上它 与紫绀一样 当动脉导管粗大时 下肢动脉搏动可以维持 上下肢血 压差小甚至没有压差 患者胸前搏动在出现肺动脉高压 右心室肥厚时明显 因为大量的 血从右心室经过肺动脉 动脉导管进入降主动脉 而左心室的搏动小 如果患者不合并心内分流 也会引起左心室搏动明显 患者不合并室间隔缺损及动脉导管未必时 杂音与主动脉缩窄者一 样 还可听到侧支血管的杂音 如患者合并心内分流及肺动脉高压 则杂音轻 经过动脉导管的右到左分流较少 室间隔缺损的杂音短 而柔和 患者出现重度肺动脉高压 肺动脉扩张时 肺动脉瓣区第二 音亢进及有舒张期杂音 诊断检查 心脏 X 线检查 X 线平片显示患者心脏扩大 有充血性心力衰竭者 特别明显 肺动脉段突出 可呈瘤样扩张 纵隔窄 升主动脉小 主 动脉结显示不清 服钡时在食道上缺少正常的主动脉压迹 有时还 可以见到肋骨切迹 它是由于侧支循环可以的 心电图检查 本病患者的心电图常常显示右心室肥厚及尖的右房 P 波 偶然可见双室肥厚 当完全的主动脉弓离断患者不合并心上分 流或心内分流时 在成年病人可见左室肥厚 而婴儿只是出现右室肥 厚 超声心动图检查 患者的超声心动图上突出的是大血管不成比例 细小的主动脉与扩张的肺动脉之间 肺动脉与降主动脉之间有动脉 导管 在胸骨上窝可探及升主动脉垂直地走向头臂血管 在 B 型主 动脉弓离断的病人可看见升主动脉在左颈总动脉处终止 没有横弓 主肺动脉 动脉导管与降主动脉的连续常被误认为正常的主动脉弓 室间隔缺损 流出道的变化 主动脉瓣下狭窄等畸形 在行超声检查 时容易被确认 超声检查亦可用于估计前列腺素的治疗效果及动脉导 管的扩张情况 心导管检查与造影 对合并动脉导管的病人 心导管很容易从主肺动脉进入降主动 脉 室间隔缺损的存在使在心室水平出现血氧差 降主动脉 股动脉 的血氧饱和度偏低 测压可示下肢血压偏低 而肺动脉压力升高 当造影剂注入患者的右心室时 可迅速经动脉导管到达降主动 脉 但从左心室注入造影剂后未能显示出主动脉的轮廓 加上此病患 儿病情严重 肾功能不良 所以近年来越来越多地应用无创的和可反 复操作的超声心动图检查 对患者行心导管检查时 一般要静脉滴注 前列腺素 E 以减少检查的危险性 临床上主要诊断依据如下 临床患儿在出生后即出现紫绀 气短 进行性心力衰竭 肢体动脉 搏动不一致 下肢动脉搏动弱 心杂音轻而肺动脉瓣区第二音亢进等 症状 继而很快出现酸中毒 肾功能衰竭而濒临死亡 心电图为右室肥厚 X 线平片示心脏扩大 纵隔窄 升主动脉小 主动脉结观察不清楚 而肺动脉段突出且呈瘤样扩张 超声心动图突出显示的是不成比例的两根大血管和细小的升主动 脉与扩张的肺动脉 可看到升主动脉终止在头臂血管处 动脉导管 室间隔缺损超声心动图上可清晰显示 心导管检查与造影显示导管与造影剂从右心室 肺动脉 动脉导管 进入降主动脉的异常走行 室水平的血氧变化 下肢血氧饱和度降低 肺动脉压力增高等 均为确定诊断的依据 自然转归及预后 本病患者常在婴儿期死亡 近年来 由于早期诊断和及时为患儿输入 前列腺素 E 未定病情 为进行手术争取了时间和创造了条件 患者死 亡率较前下降 但长期随诊对大多数病人尚未做到 仅从存活的少年 患者看效果不错 患者合并有 Di George s 综合征的免疫功能不正 常 比心脏畸形更难治疗 主动脉弓离断的治疗 一 内科治疗 当考虑患儿为主动脉弓离断时 应立即予以下列内科处理 静脉输入前列腺素 E 以扩张动脉导管 改善患者下半身的灌注状况 外周静脉 中心静脉均可滴注此药 对有代谢性酸中毒的患者 随着应用前列腺素 E 使其下半身灌注状 况得到改善的同时 可应用碳酸氢盐使其代谢性酸中毒逐步得到纠正 但患者亦随之出现肢体动脉搏动和尿量增多 对合并 George s 综合征的患儿要治疗其低钙 免疫缺陷 可用光 照过的血 对出现肺水肿的病人 可应用利尿剂 还可应用呼吸机正压辅助呼 吸 对出现室性心律紊乱者 要同时处理其电解质紊乱与酸中毒 对此类患者 目前已延缓应用洋地黄 因为从超声心动图上发现它对 患者的心肌收缩力影响不明显 作用不大 二 手术治疗 对本病患者施行手术的目的是恢复其升主动脉与降主动脉的连续 重 建主动脉弓 对这种畸形复杂 病情严重的患者 是施行一期手术还 是分次完成手术 要根据病人的年龄 主动脉弓离断的类型及合并畸 形等进行选择 分期手术 此法曾为许多医学中心采用过 特别在以前应用较多 手术采取左胸径路 完成主动脉的连续 闭合动脉导管 并作肺动脉 环缩术 后期再矫正心内畸形 一期手术 经正中切口重建主动脉 并矫正心内畸形 重建主动脉 弓 可直接吻合离断的断端和采用人工血管或动脉导管带主肺动脉血 管片卷成的管道 或用同种主动脉等材料 正中切口下显露离断的远 端和近端困难 手术难度大 在行体外循环时应从升主动脉 股动脉 同时进行灌注 为提供清楚的手术视野 尚需采用深低温 停