甲下黑色素瘤

甲下黑色素瘤,研究生：杜利兵导 师：梁炳生,甲下黑色素瘤（subungual melanoma，SM）是由胚胎神经嵴的黑色素细胞发生癌变转化而来，好发于足趾，是一种临床上少见的恶性黑色素瘤，发病率约占所以黑色素瘤的0.7%3.5%。该病对化疗和放疗均不敏感，手术为重要的治疗手段。由于人们对早期临床症状忽视和危险性的认识不够，经常导致早期诊断的延误，晚期预后很差。目前被认为致死率较高的恶性黑色素瘤，5年存活率为40%59%。,病因,病因尚不清楚，可能与下列因素有关:甲床外伤、感染局部慢性刺激家族遗传、基因变异（多为染色体显性遗传）内分泌影响紫外线照射电离辐射,临床症状与体征,早期有甲下纵向色素条带或不规则黑褐色病变，色泽常不均匀，边缘不规则，之后病变范围逐渐扩大，隆起成斑块、结节或肿块，伴有甲板裂开、增厚、变形和部分脱落或完全缺如，甚至侵犯趾（指）腹及甲周组织，并出现反复破溃、出血、感染，多不伴有疼痛。晚期发生转移，最先为淋巴管转移，出现黑色素卫星灶或区域淋巴结转移，血液循环扩散出现较晚。,辅助检查,组织病理学检查 诊断金标准腹部、区域淋巴结（腋窝、腹股沟）彩超胸部X线片全身同位素扫描腹部、盆腔、头颅（CT、MRI）PET-CTLDH,鉴别诊断,甲母痣甲下血肿及黑色素条纹慢性甲沟炎灰指甲感染性肉芽肿血管球瘤,AJCC分期,原发肿瘤（T）Tx：原发灶无法评价；To：无肿瘤证据；Tis：原位癌T1a：厚度为1.0mm，无溃疡，有丝分裂率4.0mm，不伴溃疡T4b：厚度为4.0mm，伴溃疡,AJCC分期,区域淋巴结（N）Nx：区域淋巴结无法评价；No：无淋巴结转移N1:1个淋巴结转移 N1a:隐形转移（病理诊断）；N1b：显性转移（临床诊断）N2:23个淋巴结转移 N2a:隐形转移（病理诊断）；N2b：显性转移（临床诊断）； N2c:移行转移或卫星灶（但无移行转移）N3:4个淋巴结转移，或族样转移结节、移行转移，或卫星灶合并区域淋巴结转移,AJCC分期,远隔转移（M）Mx：远隔转移无法评价Mo：无远隔转移M1a：皮肤、皮下组织或远隔淋巴结转移；M1b：肺转移；M1c：其他内脏转移或任何远隔转移伴乳酸脱氢酶（LDH）升高,AJCC分期,临床分期0期：TisNoMoIa期：T1aNoMo；Ib期：T1b2aNoMoIIa期：T2b3aNoMo；IIb期：T3b4aNoMo；IIc期：T4bNoMoIII期：任何TN13MoIV期：任何T任何NM1,AJCC分期,病理分期0期：TisNoMoIa期：T1aNoMo；Ib期：T1b2aNoMoIIa期：T2b3aNoMo；IIb期：T3b4aNoMo；IIc期：T4bNoMoIIIa期：T14aN1aMo；T14aN2aMoIIIb期：T14bN1aMo；T14bN2aMo；T14aN1bMo；T14aN2bMo；T14aN2cMoIIIc期：T14bN1bMo；T14bN2bMo；T14bN2cMo；任何TN3MoIV期：任何T任何NM1,治疗,依据肿瘤侵袭厚度，转移情况及分期，决定治疗方案。手术治疗免疫治疗化学治疗局部放疗物理治疗,治疗,李兆鹏等主张对于I期和II期患者进行截指（趾）术，术前行ECT检查，确定截指（趾）平面；对于III期患者需要根据具体病情选择截指(趾)术或关节离断术，同时一并扫除卫星病灶、肿大淋巴结及其周围皮下组织；对于IV期已无手术指征的患者行化疗与免疫治疗相结合的综合治疗。但近2年来国内大多学者推荐IV期运用CTLA-4（细胞毒T淋巴细胞相关抗原4）单抗治疗。,尹佳丽等回顾性研究31例术后患者认为：对于就诊时无淋巴结转移患者行序列截趾（指）与超关节截趾（指）术后随访结果优于局部/扩大切除术，但两者术后复发率未见明显差异。就诊时合并淋巴结转移患者术后肿瘤易复发，与术式选择关系不大。即使此类患者已行区域淋巴结清扫，仍然有高危复发的可能。,张大刚等对6例甲下黑色素瘤患者行跨跖趾（掌指）关节截趾（指）术，手指甲下黑色素瘤加行腋窝淋巴结清扫，足趾甲下黑色素瘤加行腹股沟淋巴结清扫，术后开始肌肉注射重组-干扰素，300万U，1次/d，30次后改为隔日1次/d，再注射30次。伤口拆线后开始实施背部卡介苗皮肤划痕，60mg，2次/周，共10次。术后对6例患者随访4年，1例术后1年因肺、脑转移死亡，5例患者未发现局部复发及远处转移，患者存活率为83%,疗效满意。,中国黑色素瘤诊治指南（2011版）,预后影响因素,延期诊断 （第一次发现到确诊时间3个月）肿瘤大小组织侵袭的深度临床分期局部溃疡的发生早期诊断、准确的外科分期以及是否发生转移是决定预后的主要因素。,总结,早期诊断即为挽救生命，只有提高对甲下黑色素瘤的警惕性，重视早期病理检查，做到尽早发现、早期诊断、积极手术治疗，术后配合化疗及免疫治疗，同时加强对术后患者的随访，及时发现复发及转移灶，行进一步治疗，才能提高生存率。,参考文献,李兆鹏,李建宇,等.手指恶性黑色素瘤13例诊疗体会J.医学临床研究，2013,30(3)：604-605.张大刚,胡波.甲下黑色素瘤的治疗J.四川医学，2012,33（2）：327.尹佳丽,田文,等.甲下黑色素瘤的临床特点与治疗结果J.中华手外科杂志，2011,27（4）:205-207.杨祚璋,马翔,等.手指恶性黑色素瘤的临床特征与疗效分析J,中华手外科杂志,2009,25(5):