原发性纵膈肿瘤

原发性纵隔肿瘤,重庆医科大学附属永川医院胸心外科毛 宁,纵膈实际上是一间隙，前为胸骨，后为胸椎（包括两侧脊柱旁肋脊区），两侧为纵膈胸膜，上连颈部，下止于膈肌；,概述,组织结构：,概述,心包、心脏、出入心脏的大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴结及其周围的结缔组织等。,纵膈及纵膈肿瘤的特点：,概述,纵隔内组织和器官多；组织来源复杂，包含内、中、外三胚层；肿瘤种类繁多；良性肿瘤多见，亦有恶性，但只占10-25%；肿瘤常有其好发部位；,纵膈的分区：,概述,二分法：以胸骨角与第4胸椎下缘的水平连线为界，分成上、下两部；三分法：以气管、心包的前后缘为界，分成前、中、后三部；临床分法：两种划分的综合；,纵膈肿瘤的好发部位：,常见的纵膈肿瘤,前上纵隔：胸腺，胸内甲状腺肿；前下纵隔：畸胎瘤，皮样囊肿； 中纵隔：气管、肠、心包囊肿，淋巴瘤； 后纵隔：神经源性瘤，椎旁冷脓肿，动脉瘤；,神经源性肿瘤：起源于交感神经，多位于后纵膈脊柱旁肋脊区内，单侧多见，长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛；畸胎瘤与皮样囊肿：多位于前纵膈，接近心底部的心脏大血管前方，10%的畸胎类瘤为恶性；,常见的纵膈肿瘤,植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经，常见有神经母细胞瘤、神经节细胞瘤；起源于外周神经的肿瘤：多发于脊神经根或其近侧段，常见有神经鞘瘤和神经纤维瘤；,胸腺瘤（thymoma）：,常见的纵膈肿瘤,多位于前上纵膈，分为上皮细胞型、淋巴细胞型及混合型三类；呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚，多为良性，包膜完整，但临床上常视为潜在恶性；与重症肌无力有一定关联；病理检查不能确定其良恶性，手术中发现包膜不完整，组织外侵者为恶性；,纵膈囊肿：常见有支气管囊肿、食管囊肿和心包囊肿，均属良性；胸内异位组织肿瘤和淋巴源性肿瘤：胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺瘤、淋巴肉瘤、Hodgkin病等；其他肿瘤：血管源性、脂肪组织性、结缔组织性,常见的纵膈肿瘤,约1/3有症状，常缺乏阳性体征，多数为体检时经X线发现；症状主要取决于肿瘤发生的部位、大小、生长方式、速度及与邻近脏器的关系；良性肿瘤多呈膨胀性生长，进展缓慢，加之纵隔内结构较能适应肿瘤长大的占位和推移，因此，良性肿瘤早期大多没有症状；恶性纵隔肿瘤呈浸润性生长，进展快，侵犯周围组织或器官，故可早期出现症状；,临床表现,最常见的症状：胸痛、胸闷、咳嗽、气促；压迫周围器官组织症状：,临床表现,神经：气管：咳嗽、呼吸困难等大血管：如上腔静脉致上腔静脉综合征食管：吞咽困难,交感神经干-Horner综合征喉返神经-声嘶臂丛神经-上肢麻木、疼痛膈神经-呃逆、膈肌麻痹,特异性症状：有确诊意义。,临床表现,胸腺瘤：重症肌无力、红细胞发育不全（纯红细胞再障性贫血）；畸胎类肿瘤：咳出皮脂样物或毛发（破溃入肺、支气管）；胸内甲状腺肿：甲亢症状，随吞咽动作上下运动；,临床表现对诊断有重要的参考意义；辅助检查：,诊断,胸部影像学检查：最重要、最主要的诊断手段！,神经源性肿瘤,超声检查：鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤；131I同位素扫描：协助诊断胸内甲状腺肿；颈部淋巴结活检：区分组织来源及良恶性；气管镜、食管镜、纵膈镜：有助于鉴别诊断；诊断性放疗：有助于鉴别恶性淋巴瘤；,诊断,恶性淋巴源性肿瘤：放射治疗；其余原发纵膈肿瘤：