ANCA相关性血管炎病例分析

病例分析,遵义市第一人民医院2016-07-29,病史摘要,患者男，15岁，因“咳嗽1月”于2016-11-29 入院。现病史：1月前受凉后出现咳嗽，咳少许黄色粘痰，不易咳出，咳嗽明显时牵扯至胸部疼痛，能忍，无畏寒 、发热，无咳脓臭痰，无乏力、盗汗、消瘦，无咯血、呼吸困难，无胸闷、心悸，院外输液治疗（头孢孟多酯等）2周后无明显好转，为求进一步治疗，就诊于我院，门诊以“肺部感染”收入我科。既往体健。查体：体温36.5，脉搏95次/分，呼吸22次/分，血压120/70mmHg, 自动体位，安静面容，口唇无发绀，胸廓对称，双侧语颤对称，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸减低，未闻及湿性啰音及哮鸣音。心腹及神经系统无阳性体征。,辅助检查 胸部CT（2016-11-21）：1、左肺多叶肺炎，与2016-11-10胸部CT比较，肺内炎性渗出灶较前有所吸收；2、肝实质密度减低，重度脂肪肝？肝细胞水肿待排，建议随诊。 胸部CT（2016-11-28）：1、左肺肺炎，与2016-11-21胸部CT比较，左肺内病变稍减少，1月来病变吸收缓慢。2、肝实质密度弥漫性减低，肝细胞水肿？重度脂肪肝？ 2016.11.29 门诊胸片：胸部平片未见异常；腹部B超：脂肪肝；肝功能：AST 76.1U/L、ALT 48U/L、ALP 189.3U/L、GGT 84U/L.,辅助检查血常规:WBC 12.4109/L 、N% 86.9% 、RBC 3.031012/L、HGB 88g/L、 PLT 406109/L 。血离子： K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.99mmol/L,P 0.95mmol/L。肝功能示白蛋白 23.3g/LC反应蛋白 130.4mg/L、血沉 100.7mm/h（2天后复查91.7mm/h）,胸部CT提示：1、胸廓组成骨骨质疏松，多个椎体压缩变形，腰1椎体内高密度影；2、右肺下叶结节影；3、两肺间质性病变。革兰氏染色：革兰氏阳性球菌、阴性球菌、阴性杆菌CA125 44.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。动脉血气分析(FiO2 29%)：PH 7.527，PCO2 20.2mmHg，PO2 85.6mmHg，HCO3- 16.9mmol/L，SPO2 97%,结核抗体IgG阴性、 肌钙蛋白I、BNP及心肌酶谱未见明显异常，正常心电图，尿常规、大便常规及隐血未见明显异常。,诊断： 1、社区获得性肺炎？ 2、右肺下叶结节原因：炎症？ 3、电解质紊乱（低钾低钠低氯低磷低钙） 4、低蛋白血症 5、骨质疏松？,鉴别诊断：支气管内膜结核、恶性疾病（多发性骨髓瘤及实体肿瘤）、结缔组织疾病,入院诊断？鉴别诊断？治疗？进一步检查？,治疗：头孢孟多酯 2.0g Qd抗感染治疗，止咳化痰、补充电解质、营养支持等对症治疗。进一步检查：腹部及胸部CT、乳腺钼靶、妇科B超、肿瘤标记物、痰找抗酸杆菌及脱落细胞，骨髓穿刺等检查。,头孢孟多酯抗感染治疗6天后患者出现发热，最高体温达38.2，改为莫西沙星抗感染，患者仍有发热，联合头孢哌酮舒巴坦 2g 静滴q8h抗感染治疗，治疗后仍有发热。,进一步检查结果,常规检查：复查血常规：WBC 12.3109/L 、N% 86.5% 、RBC3.151012/L、HGB 88g/L、PLT 451109/L，hsCRP 93.45mg/L。ESR 89.5mm/h。血离子未见明显异常，肝功能示白蛋白 28.3g/L、肾功能示BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1)、CRE 106.6umol/L。大便常规及隐血未见异常。结核相关检查： T-SPOT.TB 阴性,抗酸染色未查见抗酸杆菌。真菌相关检查：真菌1，3-D葡聚糖检测176.4pg/ml (5/高倍视野）或出现红细胞管型4病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断为GPA.,诊断：,治疗及预后：,对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）1-2mg/(kg.d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。CTX是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为2mg/(kg.d),口服或者静脉注射。对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，维持至病情缓解。,对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可考虑应用生物制剂如利妥昔单抗等。 因为早期诊断，合理治疗，已使本病的预后有了明显改观，80%的患者存活时间已超过5年。若延误诊断，未经合理治疗者，死亡率仍很高。,激素治疗的不良反应,1、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔，对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝2、诱发或者加重感染。3、医源性肾上腺皮质功能亢进：过量激素引起脂质代谢和水盐代谢紊乱的结果。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等。4、心血管系统并发症：长期应用，由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化。,激素治疗的不良反应,5、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨质疏松多见于儿童、绝经妇女和老人，