心肌病-张川海

心 肌 疾 病,辽宁医学院附属第一医院 张川海,心 肌 疾 病,心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病。,心肌疾病,继发性心肌病,心肌病,心肌炎,原发性心肌病,心肌病: 伴有心肌功能障碍的心肌疾病，需除外心脏瓣膜病、冠心病、高心病、先心病、肺心病等。,遗传性心肌病：,肥厚型心肌病右室发育不良心肌病左室致密化不全心肌糖原储积症先天性传导阻滞线粒体肌病和离子通道病,混合型心肌病：,扩张型心肌病和限制型心肌病,酒精性心肌病围生期心肌病应激性心肌病感染性心肌病心动过速心肌病,获得性心肌病：,原发性心肌病分类,第一节、扩张型心肌病（DCM）,扩张型心肌病：是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。确诊后5年存率50%，10年生存率25%。年轻患者主要死因：室性心律失常；40岁患者主要死因：顽固性心衰。基本特征：心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。,一、病因：多数病因不明，可能病因为：1、感染：柯萨奇病毒B、ECHO病毒最常见。2、炎症：肉芽肿性心肌炎、皮肌炎、血管炎等3、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、阿霉素、硒缺乏4、遗传：常染色体显性遗传5、其他：围生期心肌病,第一节、扩张型心肌病（DCM）,二、病理,2、组织学检查：非特异性心肌细胞肥大变性、纤维化共存,1、肉眼观： （1）心室扩张（2）室壁变薄（3）纤维瘢痕形成 （4）附壁血栓,第一节、扩张型心肌病（DCM）,三、临床表现1、症状早期可仅有心脏扩大而无症状心衰症状：先后出现左心衰及右心衰症状心律失常症状血栓栓塞症状2、体征心脏向两侧扩大心音减弱，可及第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音（SM吹风样杂音）肺底湿罗音、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿心律失常、栓塞体征,第一节、扩张型心肌病（DCM）,四、辅助检查1、胸部X线检查心胸比大于50%，肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高、有时可见胸腔积液,2、心电图：缺乏特异性 R波递增不良、病理性Q波、传导阻滞、ST段压低和T波倒置、各种心律失常,第一节、扩张型心肌病（DCM）,3、超声心动图“大” 心室腔明显扩大“小” 二三尖瓣相对缩小、关闭不全“薄” 室间隔及左室后壁多变薄“弱” 室壁弥漫性运动减弱4、脑钠肽（BNP）和氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP)升高5、冠状动脉造影：多正常,第一节、扩张型心肌病（DCM）,临床： 心脏增大 心力衰竭 心律失常,彩超：大、小 薄、弱,排除：各种病因明确的器质性心脏病,诊断,五、诊断：排除法,第一节、扩张型心肌病（DCM）,六、鉴别诊断,第一节、扩张型心肌病（DCM）,1、病因治疗：预防感染、控制血糖、血压，戒烟酒2、针对心力衰竭治疗：ACEI/ARB受体阻滞剂醛固酮受体拮抗剂窦房结抑制剂-伊伐布雷定利尿剂洋地黄等,七、治疗,第一节、扩张型心肌病（DCM）,3、心脏再同步化治疗（CRT） 对于经充分药物治疗后，NYHA心功能III级或非卧床IV级心衰的患者，CRT适应症为：EF35%；LBBB时QRS波120ms，非LBBB时QRS波150ms；预期生存1年的患者。 对于经充分药物治疗后，NYHA心功能II级的患者，CRT适应症为：EF30%；LBBB时QRS波130ms，非LBBB时QRS波150ms；预期生存1年的患者。,第一节、扩张型心肌病（DCM）,4、埋藏式心脏电复律除颤器（ICD）：适应症包括：（1）有持续性室速史（2）有室速、室颤导致的心脏骤停史（3）EF35%，NYHA心功能分级为II到III级，预期有质量的生存时间1年。,第一节、扩张型心肌病（DCM）,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,肥厚型心肌病：是以心室非对称性肥厚伴舒张功能不全为特点的心肌病。成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%。成人死亡原因：室性心律失常，特别是室颤；小儿死亡原因：心力衰竭多见。 分 类：根据左室流出道有无梗阻可分为：梗阻性肥 厚型心肌病和非梗阻性肥厚性心肌病,概述,一、病因,为常染体显性遗传，有明显家族史，肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。几乎所有散发病例都由自发性突变引起。 确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每1218个月检查一次超声心动图；20岁以后，每5年检查一次。,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,1、大体检查,室间隔肥厚（90%）,心尖部肥厚（3-5%）,对称性肥厚（5%）,非对称性肥厚（95%）,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,二、病理,2、 组织学改变：心肌细胞肥大、排列紊乱、纤维化小血管病变瘢痕形成,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,基本病态：左室舒张功能减低，左室流出道梗阻、小血管病变造成心肌缺血。,三、临床表现（一）症 状:1、劳力性呼吸困难和乏力， 90%2、劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状3、晕厥：1/34、猝死：4%-6%晕厥原因：1、左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，排血量下降，引起脑缺血2、体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少3、心律失常：房颤最常见。,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,三、临床表现（二）体征: 1、心脏轻度增大2、部分可闻及S43、胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射 样杂音，常伴震颤（梗阻型） 4、心尖部可闻及收缩期杂音（二尖瓣关闭不全）,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,心室内压差变化与杂音强度的关系,室内压差增加，杂音增强屏气试验（用力时） 前后负荷减小立位 前负荷减小洋地黄制剂 心肌收缩力增强硝酸甘油 前后负荷减小异丙肾上腺素 收缩力增强，前后负荷减小室早后 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加室内压差减小，杂音减弱下蹲 前后负荷增加去甲肾上腺素 后负荷增加受体阻滞剂 收缩力降低下肢抬高 前负荷增加注：增加心肌收缩力、减少左室容量，杂音增强； 降低心肌收缩力、增加左室容量，杂音减弱、,HCM终末期发病机制假设,功能改变：心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。,四、辅助检查（一）胸部X线检查：心影正常或左室增大（二）心电图：1、左室高电压：常见于左胸导联2、ST段压低、巨大T波倒置：多见于I、avL、V4-63、病理性Q波：见于I、avL或II、III、avF和某些胸导联4、心律失常：可出现传导阻滞及各类心律失常。,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,（三）超声心动图诊断标准：1、非对称性室间隔肥厚，舒张期厚度 15mm，或室间隔与左室后壁厚度之比 1.3；2、SAM现象：梗阻性肥厚性心肌病二尖瓣前叶在收缩期向前方运动。（静息或运动负荷超声左室流出道压力阶差30mmHg为梗阻性，约占70%）3、左室流出道变窄,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,（四）心导管检查和冠状动脉造影:1、左室舒张末期压力增高；2、梗阻性患者心室造影左室腔变形，呈香蕉状、犬舌状或纺锤状（心尖部肥厚时）3、冠状动脉造影多正常,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,五、诊断,临床或心电图类似冠心病诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释有阳性家族史者,超声心动图心导管检查,诊断HCM,结合,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,六、治疗 （一）药物治疗：禁用硝酸脂类和洋地黄类药物 1、减轻左室流出道梗阻阻滞剂：一线药物，机制为：消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用；改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血；治疗心律失常，心率5060次为宜。代表药：普萘洛尔、美托洛尔、比索洛尔。钙拮抗剂：作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗。代表药：维拉帕米，地尔硫卓。,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,2、针对心力衰竭的治疗晚期患者心室扩大，出现收缩功能减低，治疗药物与其他心衰相同，包括ACEI、ARB、阻滞剂、利尿剂、甚至地高辛。3、针对房颤的治疗胺碘酮可减少发作，阻滞剂控制心室率、华法林抗凝（二）非药物治疗1、手术治疗：静息或运动时左室流出道压力阶差50mmHg，需要考虑室间隔部分切除术。,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,2、酒精室间隔消融术：于冠状动脉间隔支注入无水酒精造成间隔心肌缺血坏死，术后间隔心肌坏死变薄而减少流出道梗阻。,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,3、起搏治疗：不适合上述手术者，可植入双腔起搏器。 通过改变室间隔的收缩顺序减少流出道压差。适应证：经药物治疗症状仍持续存在左室流出道压力阶差30mmHg，激发状态下50mmHg；室间隔基底部肥厚，功能性二尖瓣反流不甚严重，且不伴有二尖瓣异常。,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,（三）猝死的风险评估和ICD预防高危因素包括：曾经发生过心跳骤停；持续性室速，或反复发作的非持续性室速；一级亲属中有HCM猝死家族史；左室严重肥厚30mm；运动时出现低血压；不明原因的晕厥。,第二节、肥厚型心肌病（HCM）,肥厚型心肌病处理流程,第三节、限制型心肌病（RCM）,概述：限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰的一类心肌病。预后不良，5年生存期约30%。该病发病率低，一半为特发性，一半病因清楚，最常见病因为心肌淀粉样变。病理改变： 心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。造成心室壁僵硬、充盈受限，心室的舒张功能减低，心房后负荷增加，使心房增大，静脉回流受阻。,临床表现：酷似缩窄性心包炎，以右心衰较重为特点。活动耐量下降、乏力、呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液（移动性浊音阳性）、水肿等。辅助检查：1、心电图：窦速、低电压、QRS波异常和ST-T改变、心房（室）扩大、各种心律失常。2、超声心动图：双房扩大、心室肥厚，心肌淀粉样变患者心肌呈磨玻璃样改变。,第三节、限制型心肌病（RCM）,心内膜增厚、心腔狭小,第三节、限制型心肌病（RCM）,3、实验室检查：心肌淀粉样变患者可能有尿本周蛋白。4、心内膜心肌活检：心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化。对心肌淀粉样变和高嗜酸细胞综合征有确诊价值。5、心导管检查：收缩期肺动脉压明显增高，常大于50mmHg；舒张压变化较大；右心室舒张压相对较低。,心内膜增厚心内膜下心肌纤维化,第三节、限制型心肌病（RCM）,诊断：有缩窄性心包炎表现，心电图肢导低电压，超声双房大、心内膜增厚、左室腔变小，心包无增厚和钙化，应考虑该病。鉴别诊断：与缩窄性心包炎鉴别。治疗：无特异性治疗，只能对症治疗。可预防性使用抗凝药。手术剥离增厚的心内膜。,第三节、限制型心肌病（RCM）,正常心脏,肥厚型心肌病,限制型心肌病,扩张型心肌病,酒精性心肌病：是长期大量饮酒导致心肌变性、心脏扩大和心力衰竭的一种继发性心肌病。诊断依据：1、有扩张型心肌病的临床表现；2、有长期大量饮酒史：女性40g/d（相当于1瓶啤酒），男性80g/d，持续5年以上。3、既往无其他心脏病病史。治疗：1、戒酒，有可能治愈；2、药物治疗同扩张型心肌病,特殊类型心肌病,围生期心肌病：既往无心脏病的女性，于妊娠最后1个月至产后6个月内发生心力衰竭，有符合扩张型心肌病特点可以诊断本病。体循环或肺循环栓塞发生率较高，再次妊娠常引起复发。治疗与扩张型心肌病相似，休息、补充营养、维生素非常重要。预后良好。心动过速性心肌病：多见于房颤或室上速。临床表现符合扩张型心肌病特点。有效控制心室率是治疗关键。同时应用ACEI/ARB、受体阻滞剂和MRA等。,特殊类型心肌病,药物性心肌病：接受某些药物治疗的患者，由于药物对心肌的毒性作用，产生心肌肥厚和/或心脏扩大的心肌病变。引起心肌病的药物：1、抗癌药物：如阿霉素，柔红霉素等；2、三环类抗抑郁药：如氯丙咪嗪