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骨髓增生异常综合征,Myelodysplastic syndrome, MDS,江西不孕不育医院 ,MDS,难治性贫血骨髓增生异常病态造血全血细胞减少转变为白血病,一、概述,1. 定义 一组异质性的综合征，临床上以难治性贫血伴白细胞和/或血小板减少，骨髓增生正常或亢进，伴病态造血的易发生急性白血病转变的综合征，其病变基础为干细胞水平克隆性疾病。,造血干细胞克隆性疾病无效造血和外周血全血细胞减少白血病前期（preleukemic disorder）,2. 病因和发病机制,- 病毒作用和/或细胞原癌基因发生突变- 经常接触苯、化疗药物、放射线等,Known molecular abnormalities in MDS,病理生理学,干细胞首先受损:克隆生长优势增加伴有p53, FLT3(fam样酪氨酸激酶3), RAS突变促进继发性遗传事件的发生 (e.g. -5, -7, etc.),病理生理学,干细胞改变干细胞中抗原的改变直接针对骨髓的自身免疫反应:最终结局:无效造血,病理生理学,异常的细胞因子生成:,干细胞粘附至 基质/内皮发生改变: 导致凋亡增加骨髓微环境异常,病程早期:无效造血和骨髓衰竭急性白血病转变:凋亡减少,主要为成人发病 轻微的男性发病优势,3.流行病学,4. 分类,原发性 继发性,原发性MDS,幼儿粒单核细胞白血病（JMML）婴儿 7 号染色体单体综合征先天性 MDS成人型 MDS Refractory Anemia Refractory Anemia with Ring Sideroblasts (RARS) Refractory Anemia with Excess Blasts (RAEB)RAEB in Transformation (RAEB-t)CMML,继发性MDS,家族性 MDS可见于先天性骨髓衰竭综合征治疗后MDS可发生于细胞毒性药物化疗后或辐射可继发于AA,烷化剂相关病例 85% 环磷酰胺,马利兰,苯丁酸氮芥（瘤可宁）, MOPP, 亚硝基脲 间隔时间通常为 5-7 年表鬼臼毒素相关病例 15% VP-16,依托泊甙,替尼泊甙 间隔时间短于 2 年Both rapidly progressive to AML - poor prognosis,5. 临床表现,可无症状贫血症状,二、实验室检查,1. 外周血下一张2. 骨髓象 下一张 见图3. 骨髓活检：ALIP现象4. 祖细胞培养：CFU-GM,CFU-E,BFU-E5. 染色体检查：染色体易位、缺失等6. 免疫异常7. 其他 下一张8. 血型改变或血型抗原减弱 下一张,全血细胞减少或红细胞减少合并白细胞减少或合并血小板减少，很少见有白细胞合并血小板减少者。一系血细胞减少则更少见红细胞形态体积偏大，MCV常95fl。红细胞可见大小不等，异形红细胞增多，色素减低、嗜碱性点彩和泪滴状细胞等。偶见巨大红细胞（直径正常红细胞的2倍）网织红细胞减低或增高,中性粒细胞绝对值 3 abnormalities)Chromosome 7 abnormalitiesIntermediate risk