细胞的超微结构及其基本病理过程

1,2,第二章 细胞质、细胞器与疾病 线粒体与疾病 内质网、核糖体与疾病 溶酶体与疾病 高尔基复合体与疾病 中心粒与疾病 微体与疾病 细胞骨架与疾病 细胞基质及其内含物与疾病,3,第二节 内质网、核糖体与疾病,4,一、内质网 endoplasmic reticulum,最初发现时，因其多位于近细胞核的内胞质区而得名；是一种相互连通的膜性管道系统，交织成网状分布在细胞质中；电镜下的形态：管状、扁囊、囊；内质网膜可与核膜相连，少数亦可与质膜相连。较细胞膜薄，厚5070 。,5,内质网(endoplasmic reticulum，ER)是由一些单位膜围成的小管、扁平囊(又称池)互相分支连接或吻合而成的网状结构。,6,Rough Endoplasmic Reticulum with Ribosomes (TEM x61,560),7,一般内质网膜占细胞全部膜成分一半以上。各种细胞因种类和功能的不同，其内质网的数量、排列和分布位置各异。内质网不仅与核膜和质膜内褶部分相连，并与高尔基复合体紧密相关，成为细胞内输送物质的重要渠道，也是膜更新的重要方式，另方面为细胞内各种各样的酶反应提供广阔的反应面积。 内质网以其膜的外表面是否有核糖体附着可分为粗面内质网和滑面内质网两类。,8,图 粗面内质网和滑面内质网20000左1/3为粗面内质网，右2/3主要为滑面内质网,9,粗面内质网(rough-surfaced endoplasmic reticulum),是由膜组成的扁平的囊，囊的间隙很小，多个囊之间彼此有通道相联，形成网状结构。在囊腔的外侧面有核蛋白体(ribosome)附着，故称粗面内质网或颗粒内质网。每个细胞内粗面内质网长短及多少不一，有的呈单个的条状，有的呈分枝状，有的多个呈层状排列。粗面内质网与蛋白质合成功能有密切关系，分泌性蛋白质合成机能旺盛的细胞，粗面内质网丰富。光学显微镜下，此种细胞的细胞质呈强嗜碱性。,10,粗面内质网的主要功能是产生蛋白质，包括外源性蛋白质如各种肽类激素、酶类和抗体等。（细胞所需的内源性蛋白质，主要靠游离的多聚核蛋白体合成。）现已证实，粗面内质网能产生构成新膜的脂蛋白，初级溶酶体的水解酶，甚至微体的酶，也由粗面内质网产生。,11,滑面内质网smooth-surfaced endoplasmic reticulum,是由膜构成的不规则的管状或囊状结构，与粗面内质网主要区别在于膜的表面无核蛋白体，故称滑面内质网。,12,图 粗面内质网和滑面内质网20000左1/3为粗面内质网，右2/3主要为滑面内质网,13,滑面内质网的结构与细胞内甾醇类、脂类和糖原的代谢有关。 在肝细胞内滑面内质网还与药物的解毒有关。 心肌细胞内肌质网也属于这种结构，与心肌内兴奋传递有关。 滑面内质网起源于粗面内质网的突起，两者间通过扁平囊的指状突起相联接。,14,图 粗面内质网和滑面内质网20000左1/3为粗面内质网，右2/3主要为滑面内质网,15,滑面内质网的功能：,合成类固醇激素脂质运输 水和电解质代谢 解毒作用 糖原代谢 与肌肉收缩过程中Ca2的贮存和释放密切相关。参与骨髓巨核细胞生成血小板，并对新核膜的形成起作用。,16,二、核糖体结构与功能 核糖体(ribosomes)又称核蛋白体，是由核糖体核糖核酸(rRNA)和蛋白质组成的球形颗粒。直径1525nm。可附着在粗面内质网表面或游离于细胞内，数个或数十个核糖体聚集在一起，称为多聚核糖体，光镜观察为嗜碱性。核糖体是合成蛋白质的功能单位。,17,18,三、内质网和核糖体与疾病 内质网扩张和囊泡变,内质网口径的增大，甚至断成大量大小不等的囊泡。在较强的扩张时，粗面内质网互相离散，颗粒脱失。进而内质网断裂。,肝细胞粗面内质网扩张 24000,肝细胞光面内质网增生伴轻度扩大8000,19,三、内质网和核糖体与疾病 内质网扩张和囊泡变粗面内质网脱颗粒及解聚,表现为粗面内质网脱颗粒，很多核糖体脱落下来，游离于胞质中，多聚核糖体解聚为单核糖体，从而失去合成蛋白的功能。,农药中毒后，大鼠甲状腺滤泡细胞RER扩张，囊泡化，有脱粒（） Ly 溶酶体 24000,20,三、内质网和核糖体与疾病 内质网扩张和囊泡变粗面内质网脱颗粒及解聚内质网内包涵物,癌细胞16000RER池扩张，形成囊内分离 Mi线粒体肿胀,可有蛋白质、脂质，或出现内质网囊内分离 。,21,三、内质网和核糖体与疾病 内质网扩张和囊泡变粗面内质网脱颗粒及解聚内质网内包涵物内质网肥大及增生,粗面内质网肥大及增生时，合成蛋白功能增高；滑面内质网肥大、增生主要是药物及致癌剂引起的解毒性反应 。,22,三、内质网和核糖体与疾病 内质网扩张和囊泡变粗面内质网脱颗粒及解聚内质网内包涵物内质网肥大及增生粗面内质网对池,由两层粗面内质网背靠背紧密平行排列形成的多层膜样结构。其紧邻的两层膜间无核糖体，双侧的外层膜可有核糖体依附。对池常发现于肿瘤细胞、病毒感染的细胞及分裂旺盛的细胞。,23,三、内质网和核糖体与疾病 内质网扩张和囊泡变粗面内质网脱颗粒及解聚内质网内包涵物内质网肥大及增生粗面内质网对池内质网特化及同心性排列,内质网特化为波状小管及同心性排列为板层小体，其意义还不清楚。当病毒性传染病、白血病、淋巴瘤和自身免疫病时，波状小管发生于各种组织的纤维母细胞、内皮细胞、胶质细胞、淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞和肿瘤细胞。,24,三、内质网和核糖体与疾病 内质网扩张和囊泡变粗面内质网脱颗粒及解聚内质网内包涵物内质网肥大及增生粗面内质网对池内质网特化及同心性排列核糖体板层复合体,呈筒状，由平行长轴的微丝组成板层，板层间夹以核糖体，中心可有线粒体、内质网、溶酶体及脂质等。 多出现于慢性淋巴细胞白血病，毛细胞白血病、急性单核细胞性白血病，恶性淋巴瘤等，对毛细胞白血病有特殊诊断意义，此种复合体常在粗面内质网附近，其发生考虑与RER有关。,25,三、内质网和核糖体与疾病 内质网扩张和