血液系统总论及白血病

2017/12/16,白血病,1,血液系统总论及白血病,01护本 王燕燕,2017/12/16,白血病,2,造血干细胞 (hemapoietic stem cell HSC),血细胞来源于骨髓内生成的造血干细胞具有不断自我更新与多向分化的能力,2017/12/16,白血病,3,造血干细胞 CD34+ 髓系造血祖细胞 CD33+ CD34+ 淋系造血祖细胞CD34+ TdT+ 原始 原始 原始 原始 原始 红细胞 粒细胞 单核细胞 巨核细胞 淋巴细胞 CD34+- CD33+ CD34+- TdT+ 早幼 早幼 幼稚 幼稚 幼稚TdT- CD4+ 红细胞 粒细胞 单核细胞 巨核细胞 淋巴细胞CD8+ CD33+ CD13+ CD14+ CD41+ CD19+CD20+ 中幼 中幼 红细胞 粒细胞 晚幼 晚幼 巨核细胞 红细胞 粒细胞 红细胞 粒细胞 单核细胞 血小板 淋巴细胞,2017/12/16,白血病,4,2017/12/16,白血病,5,2017/12/16,白血病,6,2017/12/16,白血病,7,白血病,2017/12/16,白血病,8,白血病定义,白血病是一类源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。这种白血病克隆失去进一步分化成熟能力，而停滞在细胞发育的不同阶段, 在造血组织中大量增生积聚，破坏正常造血组织，并侵润其它组织器官。,造血干细胞 CD34+ 髓系造血祖细胞 CD33+ CD34+ 淋系造血祖细胞CD34+ TdT+ 原始 原始 原始 原始 原始 红细胞 粒细胞 单核细胞 巨核细胞 淋巴细胞 CD34+- CD33+ CD34+- TdT+ 早幼 早幼 幼稚 幼稚 幼稚TdT- CD4+ 红细胞 粒细胞 单核细胞 巨核细胞 淋巴细胞CD8+ CD33+ CD13+ CD14+ CD41+ CD19+CD20+ 中幼 中幼 红细胞 粒细胞 晚幼 晚幼 巨核细胞 红细胞 粒细胞 红细胞 粒细胞 单核细胞 血小板 淋巴细胞,2017/12/16,白血病,10,2017/12/16,白血病,11,病 因,1.病毒感染(HTLV-1)2.电离辐射3.化学因素4.遗传因素,2017/12/16,白血病,12,分类：,1.急性白血病：骨髓中白血病细胞为异常的原始幼稚细胞，大量增殖，侵润各种组织器官，抑制正常造血，病情急重 可分为：1）急性非淋巴细胞白血病 (急性髓细胞白血病) M1-M7 2） 急性淋巴细胞白血病 L1-L3,2017/12/16,白血病,13,2017/12/16,白血病,14,2.慢性白血病：白血病细胞多为较成熟细胞，病情发展缓慢，病程可数年。可分为 1）慢性粒细胞白血病 2）慢性淋巴细胞白血病病,2017/12/16,白血病,15,急性白血病,2017/12/16,白血病,16,临床表现,贫血（首发症状，呈进行性发展）出血感染侵润(肝脾,淋巴结肿大, 中枢系统白血病，睾丸侵润 ， 绿色瘤，牙龈侵润),2017/12/16,白血病,17,造血干细胞 CD34+ 髓系造血祖细胞 CD33+ CD34+ 淋系造血祖细胞CD34+ TdT+ 原始 原始 原始 原始 原始 红细胞 粒细胞 单核细胞 巨核细胞 淋巴细胞 CD34+- CD33+ CD34+- TdT+ 早幼 早幼 幼稚 幼稚 幼稚TdT- CD4+ 红细胞 粒细胞 单核细胞 巨核细胞 淋巴细胞CD8+ CD33+ CD13+ CD14+ CD41+ CD19+CD20+ 中幼 中幼 红细胞 粒细胞 晚幼 晚幼 巨核细胞 红细胞 粒细胞 红细胞 粒细胞 单核细胞 血小板 淋巴细胞,2017/12/16,白血病,18,实验室检查,1.血象 白细胞计数可增高，也可减少 分类检查可见相当数量的原始和（或）早幼细胞，一般占30%90% 正常细胞性贫血 血小板减少，晚期血小板常极度减少。,2017/12/16,白血病,19,2.骨髓: 正常造血细胞明显减少,白血 病细胞(幼稚细胞)30%,2017/12/16,白血病,20,2017/12/16,白血病,21,组化染色: POX+MIC(形态,免疫分析,细胞遗传分析)免疫表型：CD34, CD33+, DR, CD13, CD14, CD15,染色体异常：t(15;17) M3 产生 PML/RARa基因,2017/12/16,白血病,22,2017/12/16,白血病,23,2017/12/16,白血病,24,白血病的治疗,2017/12/16,白血病,25,1.支持治疗,1）防治感染2）纠正贫血3）控制出血4）预防尿酸性肾病,2017/12/16,白血病,26,2.化疗,1）诱导缓解2）巩固强化,治疗方针: 诱导化疗 巩固治疗 强化治疗 骨髓移植发病 完全缓解CR 长期存活CCR10 1013 10 89 Hb100g/L WBC4.0 PLT100 骨髓分类正常,幼稚细胞5% 复发relapse 二次缓解CR2 二次诱导化疗,2017/12/16,白血病,28,3.造血干细胞移植,2017/12/16,白血病,29,护理,2017/12/16,白血病,30,1. 潜在并发症：感染,1）评估全血细胞的情况，特别注意白细胞总数及分类2）对患儿进行保护性隔离，保持室内空气新鲜，定时空气和地面消毒3）限制探视人员和次数,2017/12/16,白血病,31,4）选择有效的漱口液饭后漱口，早晚刷牙，预防口腔感染5）每日用1：5000的高锰酸钾或硼酸粉坐浴，预防肛周感染6）不吃生冷不洁食物。指导家长对送饭的餐具进行清洁消毒,2017/12/16,白血病,32,7）每日早晚两次用石蜡油涂鼻，口唇干燥时可涂护唇油。教育患儿不用手指抠鼻、嘴8）日常生活注意保暖，防止受凉9）按时测量体温，密切观察有无感染的征象10）遵医嘱给予抗生素静点,2017/12/16,白血病,33,2.潜在并发症：出血,1）注意观察有无出血的征象，若出现头晕、眼前发黑、心慌等症状时，及时通知医生2）避免患儿烦躁、哭闹、挣扎及情绪紧张3）尽量避免肌肉、皮下注射,2017/12/16,白血病,34,4）指导患儿使用软毛牙刷或非磨损性牙刷检查患儿牙龈有无渗血禁用牙签，防治牙龈损伤禁挖鼻孔，每日早晚用石蜡油涂鼻禁止玩尖锐的玩具，以免受伤避免吃坚硬的食物避免服用阿司匹林、非类固醇类药物、抗凝药等，以免诱发出血。,2017/12/16,白血病,35,5）加强监护防止患儿打闹、跃倒等引起损伤出血。6）当血小板20109/L 时，让患儿卧床休息,2017/12/16,白血病,36,3.体温过高：与白血病细胞产生的内源性质热源；机体抵抗力下降、感染有关,2017/12/16,白血病,37,1）卧床休息，限制活动量，病室空气清新，每日通风23次，避免对流，注意保暖2）正确及时遵医嘱给予退热红或物理降温。禁用酒精擦浴和水杨酸类退热药物。3）每2小时测量1次体温，体温骤升或骤降时随时测量并记录。实施降温措施后半小时测体温。,2017/12/16,白血病,38,4）出汗后及时给患儿擦汗，更换衣服，衣被薄厚适度。每日温水清洁皮肤，保持床单位清洁。5）给予清淡易消化的高热量、高蛋白、高维生素流食或半流食。鼓励患儿多饮水，并提供喜爱的饮料6）协助口腔护理，较大患儿鼓励多漱口,2017/12/16,白血病,39,4.活动无耐力：与高热、贫血有关5.恐惧/焦虑：与担心疾病的预后有关6.口腔粘膜改变：与化疗药物的副作用有关7.知识缺乏：缺乏有关护理方面的知识8.营养不足：与化疗后胃肠道反应有关；与应用MTX后口腔粘膜改变有关,2017/12/16,白血病,40,化疗药物副作用的护理,2017/12/16,白血病,41,1.局部血管反应及护理,）合理使用血管）穿刺后先用输注，确定针头在静脉内）发生外渗后,2017/12/16,白血病,42,.骨髓抑制的防护,）定期查血象）预防感染的措施）预防出血的措施,2017/12/16,白血病,43,.消化道反应的防护,）环境）饮食要清淡、可口）以半流食为主，少量多餐，避免产气、辛辣和高脂食物）保持口腔清洁）遵医嘱给