婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗

婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗新进展,郑州市中心医院皮肤科陈自学2012.04.06,历史沿革,最早有各种命名：单纯性血管瘤、海绵状血管瘤、草莓状痣、毛细血管瘤、血管发育不良等，且界定不清，血管瘤常用于描述各种血管异常1982年：Mulliken and Glowacki 提出了基于临床和生物学行为的血管性胎记（vascular birthmarks）分类系统:血管瘤 、血管畸形1996年，ISSVA(international society for the study of vascular anomalies)采纳并进一步完善此分类系统，作为血管异常的官方分类系统,婴儿血管瘤（infantile hemangiomas）,局灶性、阶段性和不确定的（focal ， segmental and indeterminate ）浅表（superficial）深在（deep）混合（mixed/combined）,临床特征,自然病史（natural history）经历典型的3阶段：Proliferation:大概9-12个月，主要前5个月，个别大于1年，甚至18-24个月，皮损位置越深，增值阶段越长 involution involuted,superficial,superficial,deep,mixed,前兆皮损（precursor lesions）,各种前兆皮损可出现在约50%的婴儿血管瘤患者毛细血管扩张（telangiectasias）瘀斑（ecchymosis）溃疡（ulceration）,telangiectasias,ecchymosis,ulceration,消退阶段(involution phase),消退阶段何时开始难预测浅表皮损:颜色从鲜红到暗红、紫红、灰色深在皮损：变的更小、更易压缩、温度降低,完全消退/残留变化（involuted / residual changes）,消退并不必需意味着皮肤完全正常,应彻底向患儿家属解释清楚毛细血管扩张(telangiectasias)萎缩(atrophy)瘢痕形成(scarring)纤维脂肪性斑块(Fibrofatty masses),Complete disappearance,telangiectasias,atrophy,scarring,Fibrofatty masses,Complications/clinical variants and associated syndromes,Ulcerated hemangiomasPeriorbital hemangiomasNasal tip/bridge hemangiomasLip hemangiomasEar hemangiomasLower facial or beard hemangiomasGenital and perineal hemangiomasLumbosacral hemangiomasSegmental hemangiomasPHACES syndrome,Ulcerated hemangiomas,最常见的并发症，约累及16%的患者通常发生在增值阶段易发生在唇、生殖器、会阴和颈部等组织破坏可导致出血、继发感染和疼痛等,Periorbital hemangiomas,小皮损影响相对不大较大皮损可导致各种眼并发症，如单侧眼球突出、废用性弱视、机械性上睑下垂、散光等所有的眶周血管瘤均应接受眼科检查,Nasal tip/bridge hemangiomas,常破坏鼻的解剖结构导致永久性毁容，需要接受专科医师咨询皮损消退缓慢造成较大儿童的心理压力cyrano鼻畸形鼻折痕征（Nasal crease sign)：下部鼻柱的线状、灰色萎缩性皱痕 ，可发生在累及鼻部的面部阶段性血管瘤，可能预示软骨很快破坏和鼻塌陷,Lip hemangiomas,皮损消退缓慢，增值阶段易于形成溃疡和出血反复溃疡、出血可增加疼痛、饮食困难和永久性瘢痕形成,Ear hemangiomas,可引起面部毁容破坏耳道可引起传导性听力丧失,Lower facial or beard hemangiomas,常累及颈部、下唇、下巴、耳前和下颌区皮损累及气道的风险高，应重视气道血管瘤可能缺少皮肤表现，有症状的婴儿通常表现为哮吼样咳嗽、声嘶、双相性喘鸣等，应作喉镜检查,Genital and perineal hemangiomas,经常形成溃疡同时伴发出血、感染、瘢痕形成、疼痛的风险很高,Lumbosacral hemangiomas,通常是下面隐性脊柱裂或脊髓缺陷的信号可导致不能缓解的神经后遗症骶骨的血管瘤可能和先天性肛门直肠和泌尿生殖异常有关，包括肛门闭锁、肾畸形、生殖异常、皮赘等MRI评价异常情况,Segmental hemangiomas,通常累及中线的单边，且界限明显最常位于面部更易发生并发症和畸形，如泌尿生殖异常、PHACES syndrome更常并发溃疡,PHACES syndrome,女性易患临床常见于泛发的面部血管瘤多种异常表现（见下）,治疗,没有通用或万能的治疗方法，最佳的处理方法仍有争议，需要个体化治疗治疗决策需要考虑多种因素，包括：皮损的大小和位置、患者年龄、血管瘤的生长阶段、相关检查结果、对患者和其父母以后生活的潜在社会心理压力的预知等治疗决策很可能具有挑战性，必需考虑父母的意愿和风险-受益分析,主要治疗目标,阻止或逆转威胁生命或功能的并发症预防永久性毁容使社会心理压力降至最小避免过度的侵略性操作充分的预防或治疗溃疡，以期使感染、疼痛和瘢痕形成降至最小,有关血管瘤评估、医疗安排或治疗应考虑的因素,血管瘤及早治疗指征,婴儿血管瘤治疗选择（1）,婴儿血管瘤治疗选择（2）,5%咪喹莫特软膏：治疗增殖期的血管瘤动脉栓塞形成术：引起高输出量充血性心力衰竭而危及生命的血管瘤，如肝血管瘤冷冻治疗：血管瘤的浅表部分；副作用包括：疤痕、色素改变和感染放疗：很少用，可致恶变、骨生长障碍，已用于系统性血管瘤病如肝血管瘤和危及