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心肌病的相关知识 2018 10 16 心肌病是由遗传 感染等不同原因引起的以心肌结构及功能异常为主的一组心肌疾病 定义 心肌病 是临床和病理学家将原因不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害 它是非风湿性 非高血压性 非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变 其病理过程属于代谢性而非炎症性 在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关 继发性心肌病 原发性心肌病 心肌病 若心肌病变与已知病因有关 或继发或伴发于某种全身性疾病时 则称为继发性心肌病 继发性心肌病 代谢性 感染性 全身性 系统性 遗传性 家族性 过敏性 中毒性 继发性心肌病 1980年WHO分型 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 1995年世界卫生组织 在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型 心肌病分型 扩张型心肌病 DCM 扩张型心肌病 DCM 指多种原因导致以左室 右室或双心腔扩大和心肌收缩功能减退为主要病理特征 常并发心力衰竭 心律失常的心肌病 我国发病率为13 10万 84 10万不等 好发于青中年男性 是临床心肌病最常见的一种类型 近年来发病率呈上升趋势 病死率较高 能受损 室壁变薄 纤维化斑痕 附壁血栓 特征 左心室或双心室扩大和收缩功能受损 室壁变薄 纤维化斑痕 附壁血栓 病因 本病的病因迄今未明 近年来心肌病有增加趋势 目前已发现本病与下列因素有关 遗传和基因 30 50 病毒感染 重要原因 炎症 肉芽肿性心肌炎见于结节病和巨细胞心肌炎 也可见于过敏性心肌炎 中毒 内分泌和代谢异常 嗜酒 化疗药物 微量元素硒缺乏 其他 围生期心肌病是比较常见的 神经肌肉疾病等 病理生理 心肌收缩力减弱CO交感神经RAAS心脏血管水钠潴留 受体血管收缩心肌肥厚外周阻力心肌坏死纤维化血管肥厚心律失常心肌功能受损 临床表现 正常 临床表现 1 心脏扩大2 心力衰竭3 心律失常4 栓塞5 猝死 实验室检查 A 胸部X线 B 心电图 C 超声心动图 D 其他 心影明显增大 心胸比 50 肺淤血有时可见胸腔积液 A 胸部X线 B 心电图 可见各种心律失常 其他尚有ST T改变 不成组 低电压 少数可见病理Q 是广泛心肌纤维化结果 心音图 可见S3 S4 P2亢进 二 三尖瓣及主动脉瓣杂音 各腔均扩大 以左室扩大早而显著 室壁运动减弱 收缩功能降低 附壁血栓 主要确诊手段 特点 一大 心室腔明显扩大二小 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小三薄 室间隔与左室后壁多变薄四弱 室间隔与左室后壁运动减弱 C 超声心动图 可见左室舒末压 左房压 肺毛压增高 心搏量 心脏指数减低 左心室造影可见左室扩大 弥漫性室壁运动减弱 心室射血分数低下 冠脉造影多无异常 心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大 变性 间质纤维化等 实验室和其他检查 心导管和心血管造影 诊断要点 临床表现为心脏扩大 心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常 可发生栓塞和猝死等并发症 本病缺乏特异性诊断指标 我国在采纳 报告的基础上于1995年重新修订的 诊断标准具有临床指导意义 其诊断参考标准如下 PINT1 PINT2 线检查心胸比 05 超声心动图示全心扩大 尤以左室扩大为著 心脏可呈球型 鉴别诊断 1 缺血性心肌病 老年发病多有心脏缺血史 ECG有ST T改变 超声心动图改变另外UCG和选择性冠状支脉造影可明确冠状动脉病变 2 风湿性心脏瓣膜病 扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强 风心病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱 返流少而减轻 心衰控制后杂音增强 且可伴随震颤 超声心动图可见瓣膜受损变化3 先天性心血管病 超声心动图可见相应改变4 继发性心肌病 如糖尿病性心肌病 酒精性心肌病 围产期心肌病等均可找到病因 原则 防止基础病因介导的心机损害 控制心力衰竭和心律失常 预防栓塞和猝死 提高病人生活质量 治疗要点 1 病因治疗 对不明病因的DCM 应积极寻找 排除任何引起心肌疾病的可能病因并给于积极的治疗 如控制感染严格限酒或戒酒 改变不良的生活方式等 2 控制心力衰竭 早期积极进行药物干预 使用 受体阻滞剂 ACEI减少心机损伤和延缓病情 受体阻滞剂宜从小剂量开始 视病情调整用量 晚期心衰病人较易发生洋地黄中毒 应慎用洋地黄 有适应症者可植入CRT 治疗 适应症 适用于对洋地黄 利尿剂 血管扩张剂治疗无效或效果欠佳的各种原因引起的急 慢性顽固性充血性心力衰竭 米力农 药理作用 正性肌力作用 使心肌收缩力加强 心排血量增加 直接作用于小动脉时其血管扩张作用 可降低心脏前 后负荷 降低左心室充盈压 改善左室功能 增加心脏指数 小剂量时主要表现为正性肌力作用 当剂量加大 逐渐达到稳态的最大正性肌力效应时 其扩张血管作用也可随剂量的增加而逐渐加强 米力农 不良反应 少数有头痛 室性心律失常 无力 血小板计数减少等 过量时可有低血压 心动过速 长期口服因副作用大 可导致远期死亡率升高 已不再应用 禁忌症 低血压 心动过速 心肌梗死慎用 肾功能不全者宜减量 用法用量 静脉注射 负荷量25 75ug 5 10分钟缓慢静注 以后每分钟0 25 1 0ug 维持 每日最大剂量不超过1 13mg 口服 一次2 5 7 5mg 每日4次 米力农 0 9 氯化钠45ml 米力农5mg 配成50ml 0 25ug kg min泵入比如 体重为80kg 米力农 注意事项 用药期间应监测心率 心律 血压 必要时调整剂量 2不宜用于严重瓣膜狭窄及梗阻性肥厚型心肌病患者 急性缺血性心脏病患者慎用 3合用强利尿剂时 可使左室充盈压过度下降 且易引起水 电解质失衡 对房扑 房颤患者 因可增加房室传导作用导致心室率增快 宜先用洋地黄制剂控制心室率 5肝肾功能损害者慎用 6尚无用于心肌梗死 孕妇及哺乳妇女 儿童 应慎重 治疗 3 预防栓塞栓塞是DCM的常见并发症 对心脏明显扩大 有房颤或深静脉血栓形成等发生栓塞风险且没有禁忌症者 口服阿司匹林 预防附壁血栓形成 已有附壁血栓形成和发生栓塞者 须长期口服华法林抗凝治疗 治疗 4 预防猝死 针对性选择抗心律失常药物 如胺碘酮 控制诱发室性心律失常的可逆因素 1 纠正低钾低镁 2 改善神经激素功能紊乱 选用ACEI和 受体阻滞剂 3 改善心肌代谢 可用辅酶Q10 每天3次 严重心律失常 药物不能控制者 可植入心脏复律除颤器 预防猝死发生 0 5 中医中药治疗生脉饮 真武汤等中药可改善DCM的心功能 黄芪有抗病毒 调节免疫作用 对改善症状和预后有一定作用 6 手术治疗对长期严重心力衰竭 内科治疗无效者 可考虑心脏移植 治疗 预后 预后不良 死亡原因多为心力衰竭及心律失常 症状出现后5年存活率为40 10年存活率为22 左右 肥厚型心肌病 HCM 肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病 以心室非对称性肥厚为解剖特点 是青少年运动猝死的最主要原因之一 肥厚型心肌病 HCM 根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型 肥厚型梗阻性心肌病 此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚 室间隔上段明显肥厚 致左室流出道狭窄 梗阻 亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄肥厚型非梗阻性心肌病 室间隔与左室壁呈对称肥厚 无左室流出道狭窄与梗阻 分类 肥厚型心肌病 HCM HCM的三种类型 1 梗阻型 安静时压力阶差 30mmHg2 隐匿性梗阻 负荷运动后压力阶差 30mmHg3 无梗阻型 安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg 能受损 室壁变薄 纤维化斑痕 附壁血栓 特征 心肌非对成性肥厚 心腔变小为特征 以左室血液充盈受阻 舒张期顺应性下降为基本病态的疾病 病因与发病机制 1 遗传因素 常染色体显性遗传心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关 300多种突变 50 pts未发现基因改变2 儿茶酚胺代谢异常 3 高血压及高强度运动 病理生理 在梗阻性HCM患者 左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压 引起二尖瓣前叶前向运动 加重梗阻 此作用在收缩中 后期较明显 有些患者静息时梗阻不明显 运动后变为明显 静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差 30mmHg者 属梗阻性HCM 约占70 HCM患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗阻 左心室舒张功能下降 小血管病变造成心肌缺血等因素有关 主要为心室肥厚 尤其是室间隔肥厚1 非对称性肥厚 90 室间隔 左室壁厚度大于1 3 12 对称性肥厚 5 室间隔 左室壁厚度小于1 3 13 特殊部位肥厚 5 左室后壁肥厚 年轻人多见 症状重心尖部肥厚 日本多发 良性过程右室壁肥厚 少见 多伴心律失常 病理改变 临床表现 无症状晕厥呼吸困难心绞痛心律失常心力衰竭及猝死 症状 心脏轻度增大S4 心尖部收缩期杂音有流出道梗阻者于胸骨左缘3 4肋间闻到较粗糙的喷射性杂音当LV容积下降即前负荷减低 含硝甘 时或心率加快时而增强 体征 临床表现 症状 1 劳力性呼吸困难和乏力 前者占90 以上2 1 3可有劳力性胸痛3 最常见的心率失常 房颤4 部分有晕厥 运动时出现 与室速有关5 重症 恶性心律失常 心衰 猝死 临床表现 体征 1 心脏轻度扩大 闻及第四心音2 流出道梗阻患者可于胸骨左缘3 4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音3 心尖部也常可听到收缩期杂音 临床表现 并发症 1 心律失常 HCM易发生多形性室上性心律失常 室速 室颤 房扑 房颤等 2 心脏猝死 青少年运动员猝死的常见原因恶性心率失常 左室壁或室间隔厚度 30mm 流出道压力阶差 50mmHg是猝死的主要危险因素 实验室检查 A 胸部X线 心影可以正常大小或左心室增大B 心电图 最常见左室肥大 可有st t改变 深而不宽的病理性Q波C 超声心动图 临床主要诊断手段D 其他 心脏磁共振 心导管检查 心血管造影 心内膜心肌活检 心电图变化多端 QRS波左室高电压 倒置T波和异常Q波ST压低 T波倒置多见于I avL V4 V6 少数患者可有深而不宽的病理性Q波 见于导联I avL或2 3 avF和某些胸导联可伴室内传导阻滞和各类心率失常 根据病史和体格检查 超声 室间隔厚度大于15mm或与后壁厚度之比大于1 3 心脏磁共振 阳性家族史 基因 诊断要点 原则 减慢心率 降低心肌收缩力 减轻流出道梗阻 控制心律失常 预防猝死 治疗要点 1 药物治疗 减轻左心室流出道梗阻 阻滞 非二氢吡啶类钙通道阻滞 禁用洋地黄心衰 ACEI ARB 受体拮抗剂 利尿剂房颤 胺碘酮 受体拮抗剂 抗凝2 非药物治疗 手术酒精室间隔消融术起搏器 护理诊断 1 疼痛 胸痛 心肌缺血缺氧有关2 活动无耐力 氧的供需失调有关2 有受伤的危险 与梗阻性HCM所致头晕及晕厥有关3 潜在并发症 栓塞 心律失常 心力衰竭 猝死 护理措施 1 限制活动 根据病人心功能不全的程度制定活动标准 心功能 级者 应限制活动 多半时间卧床休息 使用坐式便器 防止便秘 不能工作 可选择轻松愉快的娱乐方式 严格限制时间 心功能 级者 应绝对卧床休息 以缓解症状 日常生活由护理人员协助完成 心功能不全病人常出现水肿 加之病人限制活动或不能活动 末梢循环差 应注意预防静脉血栓 肺栓塞 褥疮 便秘等 加强皮肤护理 每日按摩下肢数次 帮助病人在床上做伸屈肢体的活动 护理措施 2 吸氧护理 病人有呼吸困难 发绀 严重心律失常时 应吸入氧气 一般低流量吸氧 流量2L min 同时还可改善因低氧而导致的心律失常 根据血氧浓度及血氧饱和度调节氧气浓度和流量 氧气应湿化 以免呼吸道干燥 护理措施 3 病情观察 病人进入CCU病房行心电 血压监测 严密观察病情变化 尤其是严重心律失常病人 进行心电监护 有助于心律失常的诊断 治疗 疗效观察及预后判断 凌晨0 00 6 00时发生室性期前收缩较频繁 夜班护士应加强巡视 严密监测心律 心率 血压及神志等变化 出现恶性室性期前收缩及时处理 严防猝死发生 护理措施 4 用药的护理 近年来治疗心力衰竭采用ACEI 利尿剂 小剂量强心剂及扩血管药物 对顽固性心衰有独特作用 强心剂如洋地黄类药物能增强心肌收缩力 改善病人心悸 气短 水肿等 但由于病变心肌对洋地黄耐药性差 易产生中毒 应注意观察病人有无食欲不振 恶心呕吐 头痛 嗜睡及黄视 绿视 各种不明原因的心律失常等中毒症状 定期查血地高辛浓度 护理措施 5 预防诱因 教会病人预防办法 心力衰竭者避免过度劳累 饮食清淡 忌暴饮暴食 注意预防大便干燥 以免用力大便诱发心衰 控制输液量及输液速度 保持病室安静 整洁 舒适 保证病人睡眠充足 保持病室空气新鲜和温度适宜 防止病人呼吸道感染 心律失常者 应避免发热 疼痛 寒冷 饮食不当 睡眠不足及应用某些药物 抗心律失常药 氯喹 锑剂 西咪替丁 以免加重病情 护理措施 6 饮食护理 心功能不全病人应低盐饮食 每日摄盐2 3g 增加维生素 蛋白质 微量元素的摄入 以降低新陈代谢 减轻心脏负担 心律失常病人应少量多餐 选择清淡易消化低脂肪富于营养的饮食 应避免饱餐及吸烟 不要饮用酒 浓茶 咖啡等刺激性饮料 以免诱发心律失常 对服用利尿剂者应鼓励多进食含钾盐丰富的食物如桔子 香蕉等 避免出现低血钾诱发心律失常 因心功能不全病人胃肠道瘀血致消化不良 食欲不振 可适当使用无盐酱油 食盐代用品 醋 胡椒 葱 姜 咖喱等调味品以改善食欲 同时耐心向病人讲解饮食治疗的重要性 以取得病人的配合 护理措施 7 心理护理 扩张型心肌病病人大多为中年男性 病程长 迁延不愈 反复住院治疗 医疗费用较大 严重影响生活和工作 病人常产生忧虑 挫折 抑郁 愤怒及消极情绪 因此应加强有关疾病和治疗知识的教育 对文化素质高 性格坚强 有自控能力的病人给予全面真实的教育 调动自身积极的抗病能力 对达不到上述素质的病人 采用保护性医疗态度或介于两者之间的病情教育 避免病人悲观 失望 忧虑 沮丧等情绪 而扼杀其积极的抗病因素 避免产生较多的心理障碍 影响病情恢复 健康指导 1 疾病知识指导 症状轻者可参加轻体力工作 但要避免劳累 保持室内空气流畅 阳光充足 防寒保暖 预防上呼吸道感染 HCM病人应避免情绪激动 持重或屏气用力 激烈运动如球类比赛等 减少晕厥和猝死的危险 有晕厥病史或猝死家族史者应避免独自外出活动 以免发作时无人在场而发生意外 2 饮食指导 给予高蛋白 高维生素 富含纤维素的清淡饮食 促进心肌代谢 增强机体抵抗力 心衰时低盐饮食 限制含钠量高的食物 3 用药指导与病情监测 坚持服用抗心力衰竭 抗心律失常的药物或 受体阻滞剂 钙通道阻滞剂等 以提高存活年限 说明药物的名称 剂量 用法 教会病人及家属观察药物疗效及不良反应 嘱病人定期门诊随访 症状加重时立即就诊 防止病情进展 恶化 预后 HCM自然病程长 呈良性进展 一般成人病例10年存活率为80 小儿病例为50 HCM死忙高峰年龄在儿童和青少年 为青少年时候猝死的常见原因 主要死亡原因是心脏性猝死 51 心力衰竭 36 卒中 13 16 猝死病人发生在中等至极量体育活动时 限制型心肌病 定义限制性心肌病 RestrictiveCardiomyopathy 是以心室充盈受限制为特点 典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化 导致心室壁顺应性降低 心腔狭窄 因此亦称为心内膜心肌纤维化 限制型心肌病又称闭塞或缩窄型心肌病 是心肌病中较少见的一种类型 病变主要侵犯心室流入道和心尖 引起收缩变形以至闭塞 心室充盈舒张受限 充盈压升高 心排出量降低和房室瓣关闭不全为其主要病理生理变化 病因 与成纤维性壁性心内膜伴有嗜酸细胞增高症有关 分型 根据受累心室不同 分为右心型 左心型 双室型 病因 病理 肉眼观 左心室内膜纤维化 尤以心尖部为明显 内膜增厚约2 3mm 灰白色 表面可有血栓形成 心尖部内膜纤维性增厚向上蔓延 可将乳头肌 肉柱埋陷在内 腱索变粗 缩短 可导致三瓣关闭不全 左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部 表面亦可有血栓形成 当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘连时 引起二尖瓣关闭不全 临床表现 初始以发热 全身倦怠 WBC上升为主 以后逐渐出现心悸 呼吸困难 浮肿 肝大 颈静脉怒张等 酷似缩窄性心包炎 ECG见心动过速 心房肥大 T波低平或倒置 本病常与缩窄性心包炎鉴别 本病心室腔小 变形和嗜酸细胞上升 心包无钙化而内膜可能钙化等有助于诊断 治疗 预后差 对症处理 缺血性心肌病 本病属冠心病的终末阶段 确诊时应具备以下条件 年龄 5o岁 有长期冠心病史 反复发作心绞痛 AMI史 心电图示心肌慢性缺血或至少一处陈旧性心肌梗死图形 冠脉造影阳性 胸片 心脏超声均显示心脏明显扩大 急性或慢性充血性心力衰竭表现 因ICM患者年龄多 50岁 对青壮年患者做出此病诊断时要取慎重态度 酒精性心肌病 Donald等认为 具备以下几点可诊断为ACM 心脏增大伴有或不伴有充血性心力衰竭的症状和体征 自然病史中有长期大量饮酒或酗酒史或反复大量酗酒史 无其他心脏病病因 戒酒后 超过6个月 心衰病情可好转 增大的心脏可见缩小 围生期心肌病 既往无心脏病的女性于妊娠最后1个月至产后6个月内发生心力衰竭 临床表现符合扩张型心肌病特点可诊断本病 致心律失常型右室心肌病 又称致心律失常性右室发育不良 是一种遗传性心肌病 以右室心肌逐渐被脂肪及纤维组织所置换 临床以室性心动过速 右心扩大和右心衰竭等为特点心肌致密化不全 属遗传性心肌病 临床表现左心衰和心脏扩大 心动过速性心肌病 多见于房颤或室上性心动过速 临床表现符合扩张型心肌病的特点 心脏气球样变 本病少见 与情绪急剧激动或精神刺激等因素有关 故又称 伤心综合征 特殊类型心肌病 情景模拟 一 患者杨XX男73岁因 阵发性胸闷 喘憋1年余 加重20余天 于2018年10月5号收入院 入院时T36 3 P70次 分R18次 分BP100 60mmHg 既往有冠心病病史 入院后行心电图检查 窦性心律 ST T改变 室性早博 不定性室内阻滞 超声心动图 各心腔均扩大 室壁运动减弱 左室射血分数20 入院诊断 冠心病 扩张型心肌病 心功能 级入院后给予患者抗凝 扩冠 强心 利尿 稳定斑块 控制心室率等治疗 患者病情稳定 于10月7号夜间 患者突然出现一侧肢体不灵 口角歪斜 言语不清症状 此时患者出现了什么情况 出现此症状的原因 作为当班护士应该怎样处理 刘英回答 考虑患者出现了脑栓塞原因 患者诊断为扩心病 扩心病特点容易出现附壁血栓 栓子脱落后 随着血流进入颅内引起栓塞 处理 当班护士应立即赶到患者身边 测量患者生命体征 查看患者病情 向值班医师汇报 协助医师进行处理 陪同患者行颅脑CT检查 确诊脑梗死后 遵医嘱立即给予溶栓治疗 溶栓过程中密切观察患者心率 血压等变化 溶栓后密切观察患者口腔 皮肤黏膜 内脏有无出血 有无黑便等 注意观察患者有无恶心 头痛 如有异常 立即通知医师进行处理 情景模拟 二 患者张XX 因 胸闷喘憋15天 加