先天性心脏瓣膜病影像学研究进展

先天性心脏瓣膜病,影像学研究进展,心脏瓣膜病,概念心脏瓣膜病是指各种原因所致的心脏瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环及乳头肌等）的功能或结构异常，最终造成瓣口狭窄或关闭不全。,心脏瓣膜病,分类风湿性（占多数）先天性（儿童患者多见）老年性退行性结缔组织病其他,先天性心脏瓣膜病,二尖瓣先天性二尖瓣闭锁、二尖瓣双孔畸形、降落伞样二尖瓣等三尖瓣先天性三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）等主动脉瓣二叶瓣畸形、单叶瓣畸形等肺动脉瓣先天性肺动脉瓣狭窄、法洛四联症时出现肺动脉狭窄等,心脏瓣膜病成像手段,心脏超声的优势,无辐射 广泛应用于儿童及胎儿动态、实时观察显示形态、运动及血流动力学改变,三尖瓣闭锁伴房间隔缺损超声,TA：三尖瓣缺损 ：房间隔缺损伴右室发育不全、右房、左室、左房增大,心脏超声的不足与CT及MRI的运用,CT在先天性心脏瓣膜病中的应用,MRI在先天性心脏瓣膜病中的应用,心脏CT发展年表,正常主动脉瓣CT,A图：正常主动脉瓣冠状位图B图：正常主动脉瓣轴位图C图：正常主动脉瓣开口面积测量,主动脉瓣反流CT,箭头所指为主动脉瓣反流影响（A及B图）弯箭头（ ）为正常的二尖瓣,正常二尖瓣CT,A图：四腔心长轴位MIP显示开放的二尖瓣B图：收缩期两腔心长轴位MIP显示关闭的二尖瓣，弯箭头为三尖瓣,二尖瓣狭窄CT,A图：*号为扩张的左房，箭示成漏斗形的二尖瓣，瓣叶增厚B图：箭头示二尖瓣瓣环及瓣间的钙化,二尖瓣狭窄CT,患者女性，62岁，舒张期CT示增厚的二尖瓣，瓣口开放不全，瓣叶可见钙化大体病理标本显示二尖瓣狭窄，瓣叶钙化,二尖瓣反流CT,A图：心室舒张期矢状位MIP示二尖瓣瓣叶增厚伴钙化，并可见关闭的肺动脉瓣B图：心室舒张期冠状位MIP示由于二尖瓣关闭不全致使左房、左室扩张,正常肺动脉瓣CT,心室舒张期关闭的肺动脉瓣，未见瓣叶增厚及钙化,肺动脉狭窄,A图：胸部CT血管造影周围像显示主肺动脉及左肺动脉的狭窄后扩张，图中未显示右肺动脉情况B图：矢状位稳态自由进动序列显示肺动脉瓣开放不完全，及狭窄后扩张的主肺动脉，箭头示涡流造成信号的异常,三尖瓣反流CT,A和B图：轴位血管造影显示扩张的右室及右方，室间隔向左室偏移，下腔静脉扩张C图：扩张的肝静脉,二叶主动脉瓣,A图：CT轴位 MIP图显示收缩期较薄的二叶主动脉瓣，无钙化。B图：MRI斜矢状位稳态自由进动序列显示正常的二叶主动脉瓣。,四叶主动脉瓣CT与超声心动对比,CT,超声心动,患者，男性，46岁，胸痛，行CTA检查,CT显示心内及心外畸形,先天性瓦氏主动脉窦瘤可合并其他先天性心脏病（30%-60%合并先天性室间隔缺损；10%合并二叶主动脉瓣） 瓦氏主动脉窦瘤，压迫主动脉瓣造成主动脉瓣略显狭窄，压迫左心房，形成压迹,DSCT 显示肺动脉瓣闭锁时合并的心外畸形,LAD:冠状动脉左前降支狭窄（箭头）右室与LAD间可见由一血管瘘（F）相连,MDCT显示单叶主动脉瓣合并主动脉窦瘤,患者男性，34岁，2岁时诊断为单叶主动脉瓣，主动脉瓣狭窄合并反流。A图：冠状斜位MIP显示主动脉窦瘤（黑色箭）与右冠状动脉起源处相近，主动脉处多发钙化B图：平行于主动脉瓣的轴斜位MIP显示主动脉瓣融合成单叶，并可见多发钙化，黑色箭头处为主动脉窦瘤,CT显示法四合并心内外畸形,A,B,C,D,CT显示法四,MIP显示主动脉骑跨室间隔缺损（箭）右室肥厚（ ）电影序列显示右室到左室的分流,CT显示法四患者心外畸形,斜矢状位VR像可见主动脉至肺动脉的分流（箭头）,矢状位MIP电影序列,患者，男性，57岁，法四患者,CT较经胸超声心动的优势,1,2,3,3,3,CT在先天性心脏瓣膜病中的应用,MRI在先天性心脏瓣膜病中的应用,二尖瓣狭窄MR,患者女性，74岁，稳态自由进动序列显示二尖瓣前叶及后叶增厚，开放不全同层切面大体病理标本示二尖瓣前叶增厚,二叶主动脉瓣 MR（FLASH序列）,瓣膜关闭时,瓣膜开放时,MRI可以识别出二叶主动脉瓣，显示的瓣膜的形态，计算开口平面的面积，评估狭窄程度,三尖瓣下移畸形MR,A,B,C,D,MR显示心内畸形（巨大房间隔缺损）,左图：快速自旋回波序列，显示房间隔缺损处黑色的血流信号右图：稳态自由进动序列：显示房间隔缺损处高信号的血流信号,MR显示心外畸形,A图：X线血管造影显示左肺动脉的极度狭窄B图：MRA最大密度投影显示左肺动脉的相同部位的狭窄C图：MR三维重建图像显示左肺动脉相同部位的狭窄X线血管造影显示狭窄部位直径为2.7mm，MRA测量狭窄部位直径为2.5mm，两者基本一致,MRI显示心内及心外畸形,多序列 显示主动脉瓣反流,轴位trueFISP序列（左图）可见由主动脉瓣反流入左心室的血流轴位FLASH序列（右图）为同层面图，可见反流的血流并不如trueFISP序列显示佳,多方位观察心内畸形,依据A和B图确定房间隔缺损平面C（模数图）：高信号为血流信号，对周围组织的显示佳D（相位图）：可测量房间隔缺损大小、形态、最大流速和方向（高信号为血流信号与流速编码方向一致，低信号即与流速编码方向相反）,MR测血流量及方向,SSFP的动态图像显示右心室流出道，表明舒张期右心室内有反流入的血流，这表明肺动脉瓣缺损，检测肺动脉瓣远端2厘米的流量表明（右图），反流率达80。,MR测右室射血分数,矢状位,四腔心,冠状位,收缩期,舒张期,右室容积,右室射血分