赵鹏疑难病例讨论

首都医科大学宣武医院神经内科疑难病例讨论,神经内科11组2011-10-19,患者 赵鹏，男，22岁，大学生。主因“全身疼痛6个半月，间断言语不清2个月，右侧肢体无力20余天”于2011-09-09入神经内科五病区。病历号：538786。影像号：00891196。,现病史,患者于6个半月前（2011年3月1日）感冒后出现周身针刺样疼痛，活动受限，伴有低热，体温37.2-37.5摄氏度。2天后出现双眼视力下降，无视物成双，眼科诊断为“葡萄膜炎”，遂由在当地医院免疫科诊断为“成人still病”，于3月12日开始应用激素治疗（甲强龙80mgx3天，停2天，地塞米松15mgx4天，甲泼尼龙片40mg qd口服，半个月减1片）使用激素2天后视力完全恢复，4-5天后周身疼痛明显减轻，体温恢复正常，继续口服激素并逐渐减量（方案不详）,现病史,4个半月前（2011年5月初）患者无明显诱因出现双侧颞部搏动样疼痛，与体位无关，晨起时明显，午后可缓解。4个月前（2011年5月中下旬）患者出现3次蹲起时周身无力，站立不稳，左手抖动，1分钟左右症状可自行缓解，活动自如，仍给予甲泼尼松龙维持口服，头痛有所减轻，但持续存在，肢体活动正常。,现病史,2个半月前（2011年7月15日）患者因头痛就诊于中国医大，行腰穿检查提示：压力100mmH2O，蛋白677mg/L，甲泼尼松龙已减量为16mg/日口服治疗，维持原激素减量方案治疗。治疗过程中患者突发头晕、视物旋转，伴有恶心呕吐，次日出现颞部疼痛加重，言语不清，四肢抖动，头部MRI检查发现颅内多发病灶，给予甲强1gx3天、氢化泼尼松60mx4天、50mgx4天、40mgx5天强地松30mg qdpo，应用甲强冲击治疗2-3天后上述症状明显好转，肢体活动及语言均恢复正常，但仍有头痛。,现病史,23天前（2011年9月6日）患者晨起后出现右下肢无力，午后出现言语不清，烦躁，吞咽困难，但头痛较前好转，为进一步明确诊断来我院。发病以来患者体重增加约15kg，饮食睡眠可，二便正常。,既往史：小学时患中耳炎，初中后至今每年有1-2次左耳流水，使用氧氟沙星滴耳液可好转。2009年在当地诊断为“支气管内膜结核”，抗结核治疗11个月，治愈。平素体质较弱，易感冒。否认药物过敏史。否认外伤、输血史。否认发病前疫苗接种史。个人史：出生时因脐带绕颈，给予监护一周。生于沈阳，小学时移居海口市。否认特殊毒物、药物接触史。否认不良嗜好史。家族史：父母健康。家族中无类似疾病史。,入院时查体：血压120/70mmhg，体温36.5摄氏度。神志清，精神萎靡、淡漠，反应迟钝，回答问题迟缓，计算力减退，轻微构音障碍，声音嘶哑。双眼向左、右侧注视不充分，双侧眼睑闭合无力，鼓腮不能配合，示齿时右侧鼻唇沟浅。右侧软腭抬举无力，悬雍垂略偏左，双侧咽反射消失，伸舌偏右，舌肌无萎缩及震颤。右上肢肌力IV级，左上肢肌力V级，右下肢肌力近端I级、远端0级，左下肢肌力V级。双上肌张力正常，双下肢肌张力高，右侧明显。四肢腱反射活跃。双侧Rossolimo征（+）。双侧Babinski征、Chaddock征（+）。双侧踝阵挛（+）。余查体正常。,辅助化验及检查,2011-9-99-13宣武医院：叶酸2.27ng/ml，维生素B12：1513pg/ml。凝血四项：FIB 6.29g/l，余正常。生化全项：LDH248iu/l、UA540umol/l、LDL-C3.15mmol/l。尿常规：酮体+、维生素C+，余正常。心电图：窦性心律，偶发室早，不正常。肿瘤全项、抗心磷脂抗体、甲肝及戊肝病毒抗体、糖化血红蛋白、同型半胱氨酸、乙肝五项+抗体三项、便常规、抗核抗体谱、抗ENA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体谱、自身抗体谱及ACE（协和医院）正常。2011-9-21宣武医院肝胆脾胰B超：脂肪肝。2011-9-23宣武医院肺部CT：未见异常。2011-10-10宣武医院眼科眼底检查正常。,电生理检查2011-3-5海南省人民医院肌电图：双下肢周围神经传导速度、波幅正常，所查四肢肌电图可疑肌源性受累。体感诱发电位：未见明确异常。2011-8-3中国医大一院体感诱发电位：左侧正中神经N9、N11波幅较对侧降低。脑干听觉诱发电位：右耳I、II波潜伏期较对侧延长，左耳III波幅降低。视觉诱发电位：P100潜伏期均延长。,2011-9-19宣武医院：VEP、BAEP正常。双上肢SEP：左侧N9-N13峰间潜伏期延长。双下肢SEP：双侧N8波潜伏期延长，余正常。,2011-7-17中国医大一院脑电图：轻度异常，见稍多10-60uv 4-7次/s 波。2011-7-28中国医大一院脑电图：中度异常，见较多20-80uv 2-7次/s 波。,2011-6-7海南省医院头颅MRI,2011-7-20中国医大一院头部MRI,2011-9-16宣武医院头部MRI,2011-9-23宣武医院头部CT,头部影像变化,6-7,7-28,9-16,2011-7-20中国医大一院头部MRA,2011-9-23宣武医院头部MRA,2011-8-3中国医大一院胸椎MRI,2011-9-16宣武医院颈椎MRI,2011-9-23宣武医院肺部CT,2011-10-14宣武医院髋关节MRI,诊疗经过,1、强地松25mg/次 日一次（9月9日-10月10日）、20mg/次 日一次（10月11日-10月17日）、15mg/次 日一次（10月18日至今）。 2、更昔洛韦0.5g bid ivgtt（9月22日-10月8日）、阿昔洛韦0.2g q6H po（10月9日至今）。 3、舒血宁、复合辅酶静点、维生素B1、甲钴胺、迈之灵口服及补钙、抑酸等治疗。,疾病转归,患者言语不清、右侧肢体无力基本恢复，情绪较为欣快，右手有不自主抖动，激动时明显。10月16日患者无明显诱因出现精神症状，间断胡言乱语，内容脱离现实，肢体活动等情况较前无变化。 查体：神志清，言语尚流利，回答问题不切题，时间地点定向力、记忆力减退，计算力减退。左侧眼裂稍小，双眼球向右注视不充分，示齿时右侧鼻唇沟浅。双侧软腭抬举无力，悬雍垂偏右，左侧咽反射迟钝，伸舌偏右，右侧肢体肌力V级，左侧肌力V级，四肢腱反射活跃。双侧Pussep征（+），右侧Babinski征（+），余无阳性体征。,病例特点,1、青年男性，急性起病。2、首发症状为周身疼痛，双眼视力下降，激素治疗后症状消失。激素减量过程中出现头痛、间断言语不清及右侧肢体无力、精神症状等表现，病情时有反复，应用激素冲击治疗症状可好转。,病例特点,3、既往史：患者有左耳中耳炎病史及支气管内膜结核病史。4、目前查体：神志清，言语尚流利，高级皮层功能障碍。左侧眼裂稍小，双眼球向右注视不充分，右侧鼻唇沟浅。悬雍垂偏右，左侧咽反射迟钝，伸舌偏右，右侧肢体轻瘫，四肢腱反射活跃。双侧Pussep征（+），右侧Babinski征（+），余无阳性体征。,病例特点,5、主要的辅助检查：2011-9-16宣武医院头部MRI：双侧基底节、半卵圆中心、侧脑室旁多发异常信号，部分病灶及顶枕叶软脑膜有强化。病灶较前进行性增多。2011-9-1323 CSF化验：蛋白及细胞数略高，MBP、OB 阳性。病毒全项：风疹病毒及单疱I型病毒IgG为阳性。,病例特点,3、血沉及抗“0”抗体升高。4、外周血中白细胞升高、肝功能异常。5、 2011-10-14宣武医院髋关节MRI：双侧股骨头缺血性坏死,病程总结,Case summury,A 22-year-old Chinese male was admitted because of aching all over and hypopsia for six and a half months, intermittent slurred speech for 2 months, and weakness in right limbs for 20 days.Past and personal histories: otitis media for over 10 years, intermittent fluid leaking out of left ear after that; endobronchial tuberculosis for 2 years, cured.Family history: denied h/o similar symptoms,Case summury,Physical examination on admission: Normal vitals. Alert but fatigue and slow response to questions. Slight hoarseness and bilateral abduction paralysis. The palate elevated more on the left side and the uvula deviated toward the left side. Pharyngeal reflex absent bilaterally. Tongue protruded to the right side. Strength of muscle was 4- in right upper limb, 5 in left upper limb, 5- in left lower limb, 1 in proximal and 0 in distal right lower limb. Tone was increased in lower limbs, more significant in right side. Rossolimo, Babinski, Chaddock and ankle clonus were present bilaterally. Neck was soft. The pinprick and position sensations were preserved. He could not finish the heel-knee-shin test and Romberg test.,Case summury,Investigations: CSF (2011-9-23): 195mmH2O, clear, WBC 12/mm3, Glucose 50mg/dl、Protein 101mg/dl、Cl 112mmol/l, MBP 6.19nmol/lIgA 0.55mg/dlIgG13.5mg/dl 、IgM4.0mg/dlOB (-) IgG Index (-) Brain M