肾上腺节细胞神经瘤

病例讨论,肾上腺节细胞神经瘤,交感神经系统肿瘤较为罕见，均起自原始神经嵴细胞（外胚层），主要包括,概 述,节细胞神经瘤 -良性,节细胞神经母细胞瘤-交界性,神经母细胞瘤 -恶性,Cai JH, Zeng Y, Zheng HL, et al. Retroperitoneal ganglioneuroma in children: CT and MRI features withhistologic correlationJ. Eur J Radiol, 2010; 75(3):315-320.,神经源性肿瘤包括：交感神经系统肿瘤、副交感神经系统肿瘤和神经鞘瘤,概 述,节细胞神经瘤（Ganglioneuroma）是一种罕见的良性神经源性肿瘤，约占神经系统肿瘤的1.33%，可恶变为节细胞神经母细胞瘤分为中枢型和周围型，周围型可起源于肾上腺髓质和沿脊柱分布的交感神经丛肿瘤为质软肿块，大多有完整的包膜镜下由成熟神经节细胞、雪旺细胞、神经纤维及黏液基质构成免疫组化：神经丝、S-100、波形蛋白、突触素和神经特异性酶染色表现阳性（+）, 张永华, 巴照贵, 赵绍宏, 等.节细胞神经瘤的MSCT表现J.中国医学影像学杂志.2010;18(3):248-251.,肾上腺节细胞神经瘤（Adrenal gland Ganglioneuroma）,起自肾上腺髓质的交感神经节细胞约占周围神经系统肿瘤的2-3%可发生于任何年龄，多见于青年和成年人(10-40岁)，女性多于男性该肿瘤质软，包膜完整、光滑，由分化良好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成，发生于后纵隔约占39-43%，腹膜后占32-39%，颈部和中枢神经系统占8-9%。,概 述, Acn-Gndara D, Carabias A. Bertomeu A, et al. Giant retroperitoneal ganglioneuroma.Rev Esp Enferm Dig, 2010;102(3):205-207.,肿瘤可沿周围脏器呈“铸形”生长20-60%可发生钙化，钙化的形态、大小与肿瘤的良恶性有一定相关性，粗大条形或不规则钙化提示肿瘤为恶性，点状、针尖状钙化则为良性肿瘤肿瘤也可囊变、脂肪变，但很少发生出血或坏死病理学分型（根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞） A型，神经节细胞少，以增生的神经纤维成分为主-较常见 B型，神经纤维和神经节细胞成分比例相当 C型，除上述成分外，还可见有神经母细胞-较少见,Sajid S. Qureshi Seema S. MedhiLarge adrenal ganglioneuroma with left inferior vena cava:implications for surgery. Pediatr Surg Int, 2008; 24:455457.,临床表现,一般无明显症状肿瘤较大造成对邻近结构压迫时，可出现相应的临床症状偶尔有腹痛、腹泻、多汗、高血压、女性男性化、肌无力等症状，与肿瘤中神经节细胞可分泌少量儿茶酚胺、血管活性肽、雄激素等有关部分患者体检时可触及腹部包块,Guo YK, Yang ZG, Li Y, et al. Uncommon adrenal masses: CT and MRI featureswith histopathologic correlation. Eur J Radiol 2007;62(3):35970.,影像表现,CT征象： 平扫 肾上腺节细胞瘤多呈圆形或椭圆形，边界清楚，有完整包膜，质地柔软，密度均匀（低于肌肉）；肿瘤较大时可推移邻近器官和血管，呈“嵌入式生长”为其特征性表现 增强 动脉期多无明显强化，静脉期和延迟期可有渐进性轻或中度不均匀强化,镜下：大量的粘液基质、增生的神经纤维细胞、相对少量的成熟神经节细胞增生和间质血管增生组织,至少延迟3-5分钟,Case 1 女，23岁，体检发现左侧肾上腺占位,Case 2 女，32岁，体检发现右侧肾上腺占位1年,Case 3 男，3岁,发现肝占位入院,Case 4 男，12岁，发现左肾上腺占位入院,鉴别诊断,神经鞘瘤 肾上腺囊肿 肾上腺腺瘤 嗜铬细胞瘤,肾上腺神经鞘瘤,属于细胞性神经鞘瘤，可能源于肾上腺交感神经纤维好发于20-50岁，女性多见多为无功能性肿瘤，肿瘤较大时可出现腰背部隐疼及上腹部饱胀不适多为圆形或椭圆形，边缘可呈分叶状，质实，包膜完整，常伴粘液变、出血或囊变平扫时多为略低或低密度灶，增强呈不均匀轻中度强化，肿瘤偶伴钙化,Case 1 女，28岁，病史不详,Case 2 女，63岁，高血压20年，上腹部胀疼半月，发现左上腹部包块5天,左肾上腺区占位伴淋巴结肿大，考虑恶性病变肾上腺癌可能性大,肾上腺囊肿,发病率低，多为单侧，左右侧无明显差别，发病年龄以30-60岁多见肾上腺区圆形或椭圆形低密度影，病灶大小不等，边界清楚，囊肿可单房、多房多数囊肿呈水样密度，CT值0-20HU，囊壁薄而光滑，厚度不超过2-3mm，可伴钙化，增强囊壁及囊内均无强化部分为高密度囊肿，囊内CT值20HU，其囊内密度增高原因取决于粘液蛋白、含铁血黄素及钙盐含量；该类囊肿增强后囊壁可轻度强化，但囊内仍无强化,Case 1 女，38岁，发现右侧肾上腺占位,Case 2 女，16岁，体检发现右侧肾上腺占位,肾上腺节细胞瘤,Case 3 女，21岁，外院CT平扫示右侧肾上腺囊性占位,囊肿伴钙化；TB？血肿完全液化?,肾上腺腺瘤,功能亢进性腺瘤 Cushing腺瘤起源于肾上腺皮质束状带，分泌过多糖皮质激素，表现为Cushing综合症 Conn腺瘤起源于肾上腺皮质球状带，分泌醛固酮激素，临床表现为高血压和低血钾 肾上腺性征异常腺瘤无功能性腺瘤 多发生于单侧肾上腺，肿瘤较小，密度较均匀，出血、坏死和 囊变均较少见，密度较低增强扫描 病灶动脉期强化不明显，静脉期可有轻度均匀强化,女，48岁，发现右侧肾上腺占位2年余,考虑神经源性肿瘤（节细胞神经瘤？）,嗜铬细胞瘤,10%可恶变，10%发生于双侧肾上腺，10%多发功能性肾上腺嗜铬细胞瘤临床可伴有发作性高血压病灶多表现为圆形或类圆形软组织肿块，边界清，少数可呈分叶状或不规则形。肿瘤较大时常伴出血，囊变和坏死增强实性部分动脉期明显强化，门脉期持续强化，延迟期强化程度稍下降，囊