布加综合征

布加综合征,消化内科张娜,目录,概念历史流行病学病因及病理临床表现治疗病例分析护理,概念,布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由于各种原因引起的肝静脉和/或其开口上段下腔静脉 部分或完全梗阻性病变 引起的肝静脉下腔静脉血液回流障碍，导致以淤血性门静脉高压和下腔静脉高压为特点的一系列综合征。,历史,1845年，英国内科医生George Budd在其著作On Disease of the Liver第一次描述了2例因肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例。1898年，奥地利病理学家Hans Chiari在此基础上有研究了13例类似症状病人的病例，总结了肝静脉血栓形成临床表现，第一次描述了其病理学改变，并且发现这些病例的共同特点是由于感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。之后陆续又有类似特征的病例报道，但其命名尚不统一。直到1946年，新英格兰医学杂志首次以上述两人的姓氏Budd-Chiari来命名这种综合征并沿用至今。,流行病学,西方：发病率较低，约为1/2,500,000每年。我国：具体发病率不详，见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5-75岁，以2040岁最为多见,但缺乏全国范围内的流行病学调查研究,病因,1、血栓形成学说 2、隔膜形成学说 3、其他因素 1）非血栓性阻塞 2）外压性因素 3）罕见因素,病理,从肝小叶下静脉以上至右心房入口处以下的肝静脉和/或肝段下腔静脉范围内任何性质的阻塞，都属于布加综合征。静脉阻塞导致血液回流受阻停滞，进而使肝窦和门脉系统压力增加。门脉高压可以导致：1、血管内外静脉压和渗透压之间的平衡破坏，血液中的液体溢入腹腔形成腹水；2、可在远端食管、胃底和直肠出现门体侧支循环，以减轻门脉高压，从而使得远端食管、胃底和直肠出现静脉曲张。静脉阻塞也可导致肝细胞因为缺血小叶中心坏死及周边小叶脂肪变性。如果这些情况长期存在，将会出现槟榔肝，即肝小叶中央区因严重淤血呈暗红色，而周边小叶肝细胞则因脂肪变性呈黄色，致使肝脏形成类似槟榔切面的条纹，肝质地变硬，导致淤血性肝硬化。而肾素血管紧张素途径的激活和过量的钠潴留可能导致肾功能衰竭的出现。,病理,临床表现,1腹水、肝脾肿大、阴囊阴唇肿、食道静脉曲张等。（单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时存在门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现）2双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。（由于下腔静脉阻塞引起）3侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。4晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。,诊断及辅助检查,1.腹部彩色多普勒超声（为主要的筛查方法，多数情况下可以见到下腔静脉近心房处的病变，肝静脉的闭塞情况和肝脾肿大及有无腹水等。此检查是无创伤性和最经济的检查，诊断准确率达90%以上。）2.CT及MRI（对明确病变有帮助，受主观因素影响小，可以提供客观的影像检查，一般在超声诊断困难或拟行介入或外科手术治疗时作进一步检查。）3.下腔静脉及肝静脉造影是诊断的金标准 （可清楚地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围，同时是介入治疗必要的前提，还可帮助预测手术效果及预后。胃镜及食道钡餐检查可明确食管胃底静脉曲张的严重程度，间接反应门静脉压力。）4.实验室检查（疾病早期肝功能无明显异常，随着病情发展可出现血浆白蛋白降低、转氨酶及胆红素增高及凝血酶原时间延长等指标异常。）,1.血管成形术：静脉血管狭窄或栓塞的病人也可以行血管成形术。2.肝移植：是治疗布加综合征的有效方法。这种方法一般只对发生暴发性肝衰竭、手术分流失败或发展为肝硬化，期望寿命减低为1年的患者施行。这种方法的长期生存率是69%-87%。肝移植最常见的并发症包括移植排斥反应、动脉或静脉血栓形成以及因抗凝导致出血。10%的患者在移植后可能复发布加综合征3.溶栓治疗：少数研究表明，直接向阻塞静脉输注尿激酶和组织型纤溶酶原激活物（tPA）进行溶栓治疗在一定程度上也有助于布加综合征患者的治疗，但这并非常规的治疗方法，很少用。4.药物辅助治疗：少数患者可以通过药物辅以一般的对症治疗，如通过限制钠摄入量和利尿剂来控制腹水，使用肝素和华法林等抗凝血剂消凝等。,治疗,病例分析,个人资料： 姓名：李春虎 性别：男 年龄：22岁 婚姻：未婚 民族：汉族 籍贯：河北 职业：电工主 诉：厌食油腻、腹胀1月余既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、高血脂病史，否认肝病、结核病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物药物过敏史。,病例分析,个人史：出生并生长于原籍，监控安装师，否认毒物、放射线接触史，否认生饮牛奶史，饮酒2-4两/周*1年，已戒半年婚育史: 未婚未育。 家族史：父母体健，有1弟体健，否认家族类似及肿瘤病史 入院诊断：门脉高压性腹水 布-加综合征可能性大,病例特点,1、患者青年男性，隐匿起病，病程1月余；2、患者临床上以厌食油腻起病，逐渐出现腹胀、腹围增加，尿量无明显减少；3、外院腹水检查：SAAG：16.3g/L；我院查：常规提示漏出性，乳糜试验、ANA、CA199、CEA、CA242均（-）；4、血常规示血红蛋白升高；凝血轻度异常；ESR：1mm/h；hsCRP 5.77mg/L；LA、ACL-IgG、ANCA、自身免疫性肝病自身抗体谱9项均(-)；感染四项、CMV-IgM（-）；CEA、CA199（-）；铜蓝蛋白（-)；5、查体：腹部及背部散在直径约3mm大小的红色丘疹，无瘙痒、疼痛，压之褪色，双侧呼吸运动对称，左肺呼吸音粗，右下肺呼吸音稍低，中下腹轻压痛，右下腹留置腹腔引流管，移动性浊音（+）。6、辅助检查：腹部静脉超声：下腔静脉未见异常；肝左、肝中静脉近心端血流呈逆向，肝右静脉近心端未显示伴侧枝形成，考虑布-加综合征；门静脉流速减低，结合肝静脉超声表现考虑为肝后性门脉高压。,护理,观察： 1.每日测体重、腹围及尿量并记录 2.注意监测肝肾功能及电解质以及大便潜血情况 3.警惕腹痛、发热、腹部压痛等腹膜炎症状及体征。警惕呼吸困难、呼吸急促等情况。饮