骨肉瘤亚型影像诊断

骨肉瘤亚型影像诊断骨肉瘤亚型影像诊断 摘要 目的 探讨骨肉瘤亚型的临床 影像学特征 以提高对骨肉瘤亚型的认 识 材料与方法 报告经临床 病理证实的五种亚型 23 例骨肉瘤 男 13 例 女 10 例 年龄 13 85 岁 平均 35 0 岁 23 例中毛细血管扩张型 11 例 骨旁型 7 例 多形性未分化型 2 例 骨膜型 2 例 髓内高分化型 1 例 回顾性分析 23 例临床 影像表现 结合文献进行讨论 结果 11 例毛细血管扩张型分别位于股骨上段 3 例 股骨下段 胫骨下段各 2 例 肱骨下段 桡骨下段 第 2 腰椎和髋臼各 1 例 X 线显示骨质呈囊状 膨胀性 溶骨性破坏 软组织肿块 其中 1 例类似动脉瘤样 骨囊肿 7 例骨旁型分别位于股骨下段 2 例 股骨中段 股骨上段 胫骨中段 肩 胛骨 下颌骨各 1 例 X 线显示骨致密性骨块为主要表现 骨髓腔内未见异常 突 起骨块与骨皮质之间见有透光带 2 例多形性未分化骨肉瘤分别位于髂骨 股骨中 下段 位于骶 CT 示骨质呈溶骨性破坏 有轻度膨胀 内有囊性变 有巨大的软组 织肿块 CT 示骨皮质呈不规则致密性瘤骨 有长短不一的骨针伸入软组织 周围 软组织肿块明显 2 例骨膜型位于股骨下段和胫骨下段 CT 显示骨皮质轻度破坏 骨髓腔内未见病灶 有巨大的软组织肿块 肿块密度不均 1 例髓内高分化型位于 肱骨中上段 X 线显示骨质囊状破坏 局限清楚 髓腔扩张 骨皮质变薄 结论 该五种各种亚型各自具有一定的影像特征 有助于诊断 关键词 骨肉瘤 亚型 影像学 骨肉瘤是常见的原发性恶性骨肿瘤 约占原发性骨肿瘤的 12 2 其病理特征为 肿瘤细胞直接产生骨样组织和不成熟的肿瘤骨 随着对骨肿瘤的深入研究 发现骨 肉瘤的恶性程度有很大差异 临床 病理 X 线表现各有不同 治疗方案和预后也 各有差别 从而将一些骨肉瘤从典型 传统 骨肉瘤中分出来 称之为骨肉瘤亚型 骨肉瘤亚型的建立 进一步加深了对骨肉瘤的认识 对某些病例的诊断 治疗更切 合实际 有重要的临床意义 为提高对骨肉瘤亚型的认识 笔者将经临床病理证实 的五种亚型共 23 例作以报告 临床资料 23 例中毛细血管扩张型骨肉瘤 11 例 男 5 例 女 6 例 年龄 13 85 岁 平均 41 8 岁 其中 23 岁以下 2 例 26 30 岁 4 例 31 45 岁 4 例 85 岁 1 例 病史 3 17 个 月 平均 9 5 个月 11 例局部均有疼痛 软组织肿胀 局部麻木感和局部体温增 高 局部均有轻度压痛 扪及软组织肿块 其中表面静脉怒张 5 例 血清碱性磷酸 酶增高 7 例 骨旁骨肉瘤 7 例 男 4 例 女 3 例 年龄 27 63 岁 平均 35 岁 其 中 27 30 岁 4 例 31 40 岁 2 例 63 岁 1 例 病史 3 96 个月 平均 25 7 个月 软 组织肿张 质较硬 局部温度略增高 基底固定 轻度压痛 软组织肿块 多形性 未分化骨肉瘤 2 例均为男性 年龄 52 和 57 岁 平均 54 5 病史 12 个月 16 个月 局部均有疼痛 软组织肿张 明显压痛 软组织肿块 骨膜骨肉瘤 2 例 男性 1 例 女 1 例 年龄 15 岁和 23 岁 病史 2 个月 8 个月 局部均有疼痛 软组织肿张 明显压痛 软组织肿块 髓内高分化骨肉瘤 1 例 男性 25 岁 病史 48 个月 局 部均有疼痛 软组织肿张 轻微压痛 结 果 部位 毛细血管扩张型骨肉瘤 11 例位于股骨下段 3 例 股骨上段 2 例 胫骨上段 2 例 肱骨下段 1 例 桡骨下段 1 例 第 2 腰椎 1 例 髋臼 1 例 骨旁骨肉瘤 7 例 位于股骨下段 3 例 股骨上段 1 例 胫骨中上段 1 例 肩胛骨 1 例 下颌骨 1 例 多形性未分化骨肉瘤 2 例位于股骨中下段 1 例 骶骨 1 例 骨膜骨肉瘤 2 例位于股 骨下段 1 例 胫骨上段 1 例 髓内高分化骨肉瘤 1 例位于肱骨中上段 软组织肿块 毛细血管扩张型肿块大小 7 0 9 0 14 0 15 0 平均 10 2 12 4 骨旁型肿块大小 1 0 7 0 13 0 14 0 平均 6 4 8 7 多形性未分化型 3 8 7 8cm 和 8 2 9 7 骨膜型软组织肿块 12 0cm x 13 0cm 和 9 0 9 5 髓内高分化型未见软组织肿块 骨质改变 溶骨性破坏伴膨胀性改变 6 例 均为毛细血管扩张型 爆裂样改变伴病理性骨折 3 例 均为毛细血管扩张型 溶骨性破坏 5 例 其中毛细血管扩张型 3 例 多形性未 分化型 1 例 骨膜型 1 例 单纯膨胀破坏并呈多发状改变 1 例 为毛细血管扩张型 囊状改变 1 例 为髓内高分化型 致密骨块 7 例 均为骨旁型 骨皮质残缺不齐 14 例 其中毛细血管扩张型 8 例 骨膜型 2 例 多形性未分化型 2 例 骨旁型 2 例 骨皮质完整 9 例 其中毛细血管扩张型 3 例 骨旁型 5 例 髓内高分化型 1 例 轻度骨膜增生 7 例 其中毛细血管扩张型 4 例 骨膜型 2 例 多形性未分化型 1 例 致骨干失去完整性 4 例 均为毛细血管扩张型 致密骨块与骨皮质间有线样透亮带 7 例 均为骨旁型 软组织内见斑片状 条状致密瘤骨 5 例 其中毛细血管扩张型 3 例 骨膜型 1 例 多形性未分化型 1 例 病变呈偏心性生长 10 例 其中毛细血 管扩张型 7 例 骨膜型 2 例 多形性未分化型 1 例 病变边缘硬化 1 例 为毛细血 管扩张型 讨 论 一 骨肉瘤亚型分类与命名 骨肉瘤是一个复杂的肿瘤 随着对骨肉瘤的深入研究 发现骨肉瘤的恶性程度有很 大差异 临床 病理 X 线表现各有不同 治疗方法和预后也各有差别 从而将一 些骨肉瘤从传统典型骨肉瘤中分出来 称为骨肉瘤亚型 这些亚型按发生部位分为 中央性和表面性 1 4 中央性骨肉瘤亚型 1 4 毛细血管扩张型骨肉瘤 telangiectatic osteosarcoma 也称恶性动脉瘤 malignant aneurism 恶性动脉瘤样骨囊肿 malignant aneurism bone cyst 骨内动脉瘤 osteoaneurysm 髓内高分化 骨肉瘤 intrasseous well differentiated osteosarcoma 也称中央性高分化 低恶性骨肉瘤 小细胞性骨肉瘤 small cell osteosarcoma 富巨细胞骨肉瘤 giant cell rich osteosarcoma 多形性未分化骨肉瘤也叫恶性纤维组织细胞 性骨肉瘤 malignant fibrohistiocytic osteosarcoma 表面性骨肉瘤亚型 1 4 高度恶性表面骨肉瘤 high grade suface osteosarcoma 骨膜骨肉瘤 periosteal osteosarcoma 又称骨膜肉瘤 periosteal sarcoma 骨皮质内骨肉瘤 interacortical osteosarcoma 骨皮质旁骨肉瘤 conventional parosteal osteosarcoma 也称骨旁骨肉瘤 parosteal osteosarcoma 低度恶性皮质旁骨肉瘤 Low grade juxtacortical osteosarcoma 皮质旁成骨肉瘤 juxtacortical osteogenic sarcoma 骨旁性骨样肉瘤 parosteal osteoid sarcoma 骨化性骨旁骨肉瘤 ossifying parosteal sarcoma 骨外骨肉瘤 extraskeletal osteosarcoma 又 称软组织骨肉瘤 osteosarcoma of soft tissuo 去分化皮质旁骨肉瘤 deidifferentiation juxtacortical osteosarcoma 这些骨肉瘤亚型最常见的 是骨皮质旁骨肉瘤 其次是骨膜骨肉瘤 二 骨肉瘤五种亚型临床 病理 影像学特点骨肉瘤五种亚型临床 病理 影像学特点 一 临床 毛细血管扩张型骨肉瘤发病年龄以 20 岁左右多见 主要症状为疼痛和胀痛 多见 于股骨远端 股骨干 肱骨 胫骨 腓骨 4 皮质旁骨肉瘤发病年龄 10 70 岁 平均为 31 3 岁 长期存在无痛性包块固定于骨上 近期增大并出现症状 病程较 长 长达 30 年 多见于股骨 胫骨 肱骨 腓骨 桡骨等干骺端 尤以股骨下端 多见 占 50 70 其次是胫骨上端和肱骨上端 5 多形性未分化骨肉瘤临床主要 表现为局部疼痛 软组织肿胀和软组织肿块 逐渐增大 病程 1 年以上 查体可扪 及质硬肿块 轻度压痛 无明确好发部位 6 7 骨膜骨肉瘤国内文献 8 9 上报告 的 21 例 其发病年龄 15 51 岁 病程 1 个月 15 年 主要症状局部轻度疼痛 软 组织肿胀及软组织肿块 髓内高分化骨肉瘤较少见 仅占骨肉瘤中的 2 至今国 内文献上报道甚少 发病年龄偏大 平均发病年龄 28 岁 临床表现仅有轻度局部 疼痛 软组织轻度肿胀 有较长病史 可持续数月甚至数年 肿瘤好发于股骨和胫 骨 10 二 病理 毛细血管扩张型骨肉瘤肉眼见瘤体为巨大囊性病变 含有大量扩张的血窦 常伴有 出血或血凝块 肿瘤穿破骨皮质侵入软组织内 镜下见大而充满血液的腔隙 其间 为薄的间隔 间隔富于细胞 常为多核细胞及核分裂 并包含异形分裂 有时间隔 之间质疏松 血管丰富 很象动脉瘤样骨囊肿 梭形细胞分裂较好 有的部位呈良 性表现 腔隙边缘可见良性巨细胞及恶性单核细胞 间隔内有骨样组织 电镜下见 骨母细胞样细胞 愿始未分化间叶细胞及组织样细胞 骨母细胞样细胞形状不规则 核奇特 偏向一侧 有核仁 胞浆内有大量扩张的线粒体和粗面内质网 愿始未分 化间叶细胞呈梭形 核大 胞浆内细胞器简单 组织细胞样细胞表面有绒毛状或堤 坝状胞浆突起 胞浆内有较多的含铁血黄素颗粒 2 3 4 11 12 13 皮质旁骨肉瘤肉眼 见肿瘤呈圆形 有时呈分叶状 附着于骨表面或环绕骨皮质 有的有蒂与骨相连 肿瘤切面呈灰白色 瘤内有出血 坏死及囊变 光镜下见肿瘤由骨 软骨及纤维组 织构成 肿瘤坚硬部分通常由成熟的板状骨小梁团块组成 排列紧密 但不规则 周围环绕一层梭形成骨细胞 骨小梁间隙狭窄 其中含有少量脂肪细胞 软骨部分 为肿瘤生长活跃区域 骨小梁稀少 小梁间含大量细胞丰富的纤维组织 细胞呈梭 形 大小不一 呈束状排列 瘤内混杂着软骨岛和骨样组织 边缘清楚 高分化处 可似良性肿瘤 与骨化性肌炎难以鉴别 恶性程度高者 似纤维肉瘤 软骨肉瘤或 骨肉瘤样改变 病理上分三级 1 级分化良好 酷似良性肿瘤 恶性程度低 预后 好 手术后可长期生存 111 级分化极差 高度恶性 发展快 预后不良 11 级介 于 1 级和 111 级之间 3 5 6 9 多形性未分化骨肉瘤在组织学上特点是多形性的梭 形细胞和巨细胞 其中有很多稀奇古怪的细胞核 故有的病理学家使用多形性未分 化骨肉瘤 它具有炎症背景 层状或螺旋状的星云排列呈恶性组织细胞瘤特征 而 易误诊为恶性纤维组织细胞瘤 MFH 也可被多形性细胞呈弥漫性层状排列所围 绕 关键在于显示出由恶性细胞形成的骨样组织或瘤骨 6 7 本组中 1 例术后病 理误诊恶性纤维组织细胞瘤 后经多家病理会诊 最后确定为该瘤 由此表明本瘤 在病理上也具有多样性 故提倡临床 影像 病理三结合 骨膜骨肉瘤组织学表现 为 1 11 级软骨母细胞性骨肉瘤 为中度恶性 介于骨旁肉瘤与骨肉瘤之间 但位 于股骨者其恶性程度较其它部位高 肉眼见肿瘤与骨皮质表面紧密相连 轻度侵犯 骨皮质 在骨表面形成一个不规则的破坏区 肿瘤呈分叶状突向软组织 边界较清 肿瘤组织大部为软骨成分 构成分叶的岛状 也有骨样组织 骨组织和纤维组织 但缺少成熟的骨小梁 肿瘤不累及骨髓腔 光镜下见肿瘤内为丰富的软骨组织构成 异型性分叶状软骨岛 周边为高度间变的梭型细胞 纤细的骨样组织位于软骨岛的 中央及恶性梭形细胞之间 骨样组织和骨组织呈明显的放射状排列 电镜下见有软 骨母细胞样细胞和纤维母细胞样细胞 软骨母细胞样细胞分化很不成熟 细胞表面 有绒毛状胞浆突起 胞核较大 核内染色质均匀分布 核仁清楚 胞浆内可见扩张 的内质网和较多的脂质颗粒 细胞间充满低电子密度的软骨基质 1 3 8 9 10 髓内 高分化骨肉瘤镜下见梭形细胞排列成束 细胞异性很少 有丝分裂相极少 肿瘤细 胞产生的骨样组织较丰富 有肿瘤性骨组织形成 但很少见到肿瘤性软骨组织 1 三 影像表现 传统的骨肉瘤软组织肿胀或肿块 骨膜增生 骨质破坏或成骨改变 瘤骨等均较明 显 骨肉瘤亚型软组织肿块较小 骨膜反应轻 瘤骨不明显 骨质以溶骨性破坏伴 膨胀性改变 爆裂样伴病理骨折 单纯膨胀破坏 单纯囊状破坏 致密性骨块等改 变为主 溶骨性破坏较少见 各亚型间影像表现也各不相同 1 传统的骨肉瘤有明显软组织肿胀和肿块 软组织肿块内可发生瘤骨或环形钙化 而骨肉瘤亚型软组织肿胀和肿块较轻 软组织肿块内很少见有环形钙化 本组 23 例中 22 例虽有程度不同软组织肿胀和肿块 但不如传统的骨肉瘤明显 而且软组 织内均未见环形钙化 2 传统的骨肉瘤绝大多数可见骨膜增生 呈层状 葱皮状向骨外生长 肿瘤突破 骨膜时 表现为骨膜反应层次模糊 破坏 中断或呈袖口状 而骨肉瘤亚型骨膜增 生较轻 本组中仅毛细血管扩张型 4 例 骨膜型 2 例 多形性未分化型 1 例有轻度 骨膜增生 其余病例均未见骨膜异常改变 3 传统的骨肉瘤骨质改变有成骨型 溶骨型 混合型三种 成骨型以增生硬化为 主 边缘有时呈毛刷状或骨针状 溶骨型则以斑点状 斑片状或大块溶骨性破坏 混合型两者混合存在 而骨肉瘤亚型骨质改变多以溶骨性破坏伴膨胀性改变 爆裂 样伴病理骨折 单纯膨胀破坏 单纯囊状破坏 致密性骨块等为主要征象 而溶骨 性破坏较少 本组中溶骨性破坏伴膨胀性改变 6 例 爆裂样伴病理骨折 3 例 单纯 膨胀破坏 1 例 囊状破坏 1 例 致密性骨块 7 例 而溶骨性破坏仅 5 例 本五种亚 型的骨质改变各有特征 毛细血管扩张型骨肉瘤以溶骨性破坏伴膨胀性改变和爆裂样改变为主 本组中 11 例毛细血管扩张型骨肉瘤中 9 例呈溶骨性破坏伴膨胀性改变和爆裂样改变 而 溶骨性破坏仅 2 例 可见溶骨性破坏伴膨胀性改变和爆裂样伴病理骨折是毛细血管 扩张型骨肉瘤特征性表现 文献 3 5 10 上将骨旁骨肉瘤分为硬化型 发团型 骨块型 混合型 肿瘤与 骨皮质之间有明显 1 5mm 宽度透亮的游离间隙 本组 7 例有硬化型 发团型和骨块 型 均呈致密性改变 均有 线样 或 月晕 透亮带 这种征象表明肿瘤与骨皮 质间具有一定界限 是本型骨肉瘤最为主要的特征 术前可作出明确诊断 文献 6 7 认为多形性未分化骨肉瘤以溶骨性破坏为主 在骨形成区域内表现 类似棉球状或积云状 似溶骨型骨巨细胞瘤或纤维肉瘤 本组 2 例中 1 例骨皮质增 厚形成较致密性骨块 并突向软组织内 见长短不一骨针向软组织内放射 类似骨 旁骨肉瘤 1 例溶骨性破坏 类似普通骨肉瘤或恶性巨细胞瘤 从本组 2 例影像表 现来看 本型骨肉瘤影像表现缺乏特征性 术前影像难以作出正确诊断 骨膜骨肉瘤起于骨干或干骺端骨皮质的表面 线 CT 显示骨皮质表面不规 整凹陷 局限性破坏 表面粗糙模糊 肿瘤向软组织内生长 肿瘤长轴与骨干平行 骨髓腔均未见受浸 部分病例局部骨皮质增厚 肿瘤内可见条状钙化或骨化影 呈 羽毛状或放射状排列 病变上下端可见骨膜增生 8 9 10 15 MRI 示肿瘤软组织成分 在 TIWI 上为略低信号 T2WI 为高信号 瘤骨和正常骨皮质在 TIWI T2WI 均为低信 号 16 本组 2 例中 1 例 CT 显示巨大软组织肿块 而且软组织肿块内并有液平面 骨皮质破坏 并见残留骨皮质呈蛋壳状翘起位于软组织内 而骨皮质内层及骨髓腔 未见异常 髓内高分化骨肉瘤影像上有的部位以硬化为主 有的部位则硬化与溶骨混合存 在 无清楚界限 但缺乏高度恶性的严重破坏 根据本组和结合文献 2 10 上病例 发现本型有以下特征 肿瘤骨局限在髓内 呈斑片状 团块状致密影 病变呈囊状 轻度膨胀性破坏 骨皮质变薄或溶骨性破坏伴膨胀性改变 骨膜反应轻微或无反应 病变周围软组织增厚 内无瘤骨 可见本型骨肉瘤影像表现无特征性 术前难以作 出正确诊断 而易误诊为转移瘤 骨纤维异常增殖症 骨纤维肉瘤 软骨粘液样纤 维瘤等 4 传统的骨肉瘤的瘤骨有象牙质瘤骨 棉絮状瘤骨 针状瘤骨 象牙质瘤骨中是 密度最高的骨化阴影 边缘清楚 无结构性似象牙状的骨性结构 常呈团块状 棉 絮状瘤骨是密度较低呈团片状或绒毛状的骨化阴影 边缘模糊不清 多见于肿瘤的 中央 表现为斑片状或絮状 也可分布在松质骨或软组织肿块内 常与环状钙化混 合存在 针状瘤骨呈放射状 开始较细短 密度不高 以后逐渐在皮质外呈放射状 向软组织内伸展 密度