帕金森病诊断北京协和医院张振馨PPT课件.ppt

帕金森病诊断 北京协和医院 1 帕金森综合症 Parkinsonism 诊断标准 具有下列四种症状和体征中的二种 TRAP 静止性震颤 僵直 运动减少或无 A 慢 B 幅度小姿势反射的障碍 2 帕金森综合症的误诊原因 四大主症的确认查体不标准震颤僵直I级 假阳性其他 老年 抑郁 缠足和其他骨关节病诊断标准的限制 3 良性震颤 GoetzCG etal 1995 1 4 47 4 FinalNeurologicalEvaluationinBeijing Xian Shanghai 2001 Non PDParkinsonismN 132 N 9N 117 N 6 ParkinsonismexcludedN 665N 643N 7N 15 Parkinson sDiseaseN 272 1 Non ParkinsonismN 1 839 InitialEvaluationin1997 Non PDParkinsonismN 130 Lost243Died276 ParkinsonismexcludedN 8 205 Re studyN 12 401 2 Re studyN 1 188 NegativesymptomquestionnaireN 27 213 ResponseN 29 454 Parkinson sDiseaseN 277 N 17N 6N 252 N 2 PositivesymptomquestionnaireN 2 241 ParkinsonismexcludedN 27 212 EligibleN 31 318 Non responseN 1 864 NeurologicalexamN 2 241 NeurologicalexamN 27 212 1 Lost3 323Died873 Follow upSurvey ForNon PDParkinsonismnon follow upn 49 traced 62 3 ForPDnon follow upn 75traced 72 5 94 64 4 45 6 33 8 43 7 56 3 66 2 5 临床诊断的准确性 22年中 65例尸检 59例神经病理检查 生前临床最初诊断PD43例 随访11 7年 临床最后诊断PD41例死后病理证实31 76 Rajput etal 1991 6 病理检查确认临床误诊为PD的原因 7 神经病理诊断59例 8 疑似特发性帕金森病的主要的特发性帕金森综合症 9 ClinicalDiagnosisofIPD difficult particularlyinearlycases BetweenIPDandotherparkinsoniansyndrome ClinicallydiagnosedIPD 100casesPathologicallyconfirmed 76cases HughesAJ etal 1992 10 ClinicalFeaturesofIPD particularlyinearlycases Thehighestpositivepredictivevalues tremorasymmetryofsymptomsatonsetgoodclinicalresponsetoL dopa 11 ClinicalFeaturesofIPD particularlyinearlycases Attheonsetofthesymptomaticphase theclinicalresponsetoL dopaisnotyetavailableAsufficientdosage 1000mg day withdrawinglevodopaover1 2days animprovedmentinthemotorscoreof30 ormoreindicates dopa sensitivity 12 ClinicalFeaturesofIPD 蜜月后出现波动 异动典型的搓丸状震颤 强烈提示IPD可以无震颤 或只有姿势性震颤植物神经症状不常见 或仅轻 中度眼动正常认知功能正常 某些人在晚期出现痴呆 13 减少误诊的措施 诊断标准化详细病史采集内科体检神经系统查体实验室检查电生理影象学核医学诊断标准 14 帕金森病诊断标准Calneetal 临床可能 以上头三种症状和体征中的任何一种 震颤必须是新近 3Yrs 发生 可静止性或姿势性临床很可能 2orAs 以上四症状和体征中的任何两种 或TRA三症状中任何一种并且呈不对称临床肯定 3or2 As 以上四症状和体征中的任何三种 或以上任何两种 并且任何一种呈不对称 15 帕金森病诊断标准Calneetal 早期仅有不对称步态或一手苯拙 有助诊断临床可能的PD 伴随减少 手指阻抗 Meyerson征强直的肢体 无锥体束征 无力握反射很可能排除PD 早期出现痴呆和植物神经功能紊乱病程早期姿势不稳 出现摔倒共济失调和锥体束征一侧扭转痉挛 下运动神经原征动眼危象 核上性上下视和侧视麻痹突然发病 病程有缓解 阶梯性进展发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物 脑炎史 16 帕金森病诊断标准Calneetal 其他 进行性的病程对左旋多巴反应良好无多系统萎缩的表现无继发性始金森综合征临床诊断PD病理符合76 24 为其他原因parkinsonism不能确诊时 每隔数月后再查体直至确诊 17 帕金森病运动和非运动症状 运动步态和轴位姿势轴位上的姿势改变在床上翻身困难步态缓慢 拖步慌张步态上 下肢远端症状小字症精细动作损害静息性震颤足趾扭转痉挛 头部症状面具脸说话犹豫 语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍强迫性闭眼吞咽困难流涎 18 帕金森病运动症状和非运动症状 非运动性 精神和睡眠 发生于疾病前的人格改变抑郁焦虑非常逼真的梦断续的睡眠感觉麻木和刺痛感感觉异常 如温热感静坐不能 感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损 植物神经直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍 19 帕金森症的分类 特发帕金森症 帕金森病继发帕金森症药源性帕金森症多巴胺受体阻断剂 抗精神病药 多巴胺耗竭剂 利血平 锂剂盐酸氟桂利嗪 桂利嗪 盐酸地尔硫卓偏侧萎缩 偏侧帕金森症脑积水正常颅压性脑积水非交通性脑积水 低氧血症感染霉菌感染艾滋病胞浆玻璃样包含体病亚急性硬化性脑炎脑炎后遗症CJD代谢性低钙性帕金森症慢性肝脑变性 20 帕金森症的分类 副瘤性精神性的脑脊髓空洞形成外伤性毒物MPTP中毒CO中毒锰中毒苏铁素美沙酮二硫化碳二硫化物 肿瘤血管性多灶性梗塞宾斯万格痴呆 21 帕金森症的分类 帕金森叠加综合症皮层基底神经节变性痴呆综合症Alzheimer s病皮层弥漫性路易体病Pick s病关岛PD D ALS 多系统萎缩综合症纹状体黑质变性Shy Drager综合症散发性OPCA运动神经元病叠加帕金森进行性苍白球萎缩进行性核上性麻痹 22 帕金森症的分类 遗传变性疾病Ceroid lipofuscinosis格 施 沙病哈 施病舞蹈病Lubag FilipinoX linkeddystonia parkinson 共济失调病线粒体细胞病变合并纹状体坏死神经棘红细胞症 舞蹈样运动棘红细胞症家族性OPCA丘脑性痴呆综合症肝豆状核变性 23 UKParkinson sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria 帕金森病的UK脑库临床诊断标准 24 步骤1 帕金森症状的诊断 运动减少 随意运动在始动时缓慢 疾病进展后 重复性动作的运动速度及幅度均降低 至少符合下述一项 肌肉强直静止性震颤4 6Hz姿势不稳 非原发性视觉 前庭功能 脑功能及本体感受功能障碍造成 25 步骤2 排除非帕金森病的诊断无不典型的体征 有动眼危象病情持续性缓解发病3年后 仍是严格的单侧受累核上性麻痹小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆 伴有记忆力 语言和执行障碍 26 步骤2 帕金森病的排除标准 锥体束征阳性 Babinski 用大剂量左旋多巴治疗无效 除外吸收障碍 其他病因 继发帕金森症 反复的脑卒中发作史 伴帕金森特征的阶梯状进展反复的脑损伤史确切的脑炎病史 27 步骤2 帕金森病的排除标准 在症状出现时 应用精神抑制药物1个以上的亲属患病CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水接受过MPTP 1甲基4苯基1 2 3 6四氢吡啶 一种阿片类镇痛剂的衍生物 对黑质细胞有特异性毒性 28 步骤3 帕金森病的支持性诊断标准 确诊帕金森病需要至少符合3个以上 含3个 单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为持续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反应非常好 70 100 严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗效果持续5年以上 含5年 临床病程10年以上 含10年 29 Proposeddiagnosticcriteria CriteriaARestingTre Rigid Brady Asymm CriteriaB SuggestiveofalternativeDiagnoses Atypicalsignsatonset 1st3years Supranucleargazepalsy slowingofverticalsaccadesSeveresymptomaticdysautonomiaunrelatedmedicationCriteriaCSubstantialandsustainedL dopaorDopamineagonistresponse 30 Proposeddiagnosticcriteria PossibleIPDCriteriaA2 4 OneisTorB CriteriaB absence CriteriaC presenceProbableIPDCriteriaA3 4 OneisTorB CriteriaB absence CriteriaC presenceDefiniteIPDHistopathologicalconfirmation 31 帕金森病病理诊断标准 多巴胺能神经元减少 50 和黑质中存在胶质细胞 在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体 在这些区域的3 4张病理切片 不重叠 没有能产生其他帕金森症的病理证据 32 血管病所致的帕金森综合征 符合PDS的诊断标准有明确的血管病临床证据 高血压 情感失禁和假性球麻痹 步态僵硬 病程中有确切的中风史 广泛的椎体系体征 突然发病 症状非进行性或阶梯性进展 CT或MRI发现梗塞灶于基底节 步基宽 表情 语音正常 无伴随减少 33 药物诱导的帕金森综合征诊断标准 符合PDS的诊断标准 症状出现前6个月内有服用抗精神病药 如吩塞嗪 丁酰苯类药物 或多巴胺能拮抗剂 如氟利桂嗪 的历史 第一次使用这些药物前无帕金森综合征的病史和体征 34 与药物诱导的关系 药物 抗精神病药 酚噻嗪丁酰苯噻吨 硫蒽苯甲酰胺酶利血平 抗组胺剂 苯海拉明 氯苯吡胺 晕海宁 茶苯海明 减食欲剂 右旋苯丙胺 安非拉酮 其它类 甲基多巴锂剂盐酸氟桂嗪 脑益嗪 盐酸地尔硫卓硫酸苯乙肼盐酸哌替啶丙戊酸钠甲醇 乙醇多巴胺耗竭剂Ca离子拮抗剂胺碘酮 35 与药物诱导的关系 药物 剂量 higherdose totaldose时间 beginwithinafewdayswithneuroleptics 50 70 byonemonth 90 within3monthsSomeneverdo irrespectiveofthedoseorduration遗传 HLA B44 临床前期 36 临床表现 HubbleJP In WattsRL KollerWC eds Movementdisorders Neurologicprinciplesandpractice1997 1 milder aprolongedexposurefordopaminedepletors2 OlderagewithafamilyhistoryofessentialtremorforCa entryblockers3 CogwheelrigidityforsometakingLithium4 Blindness dementia parkinsoniansymptomsformethanolpoisoning5 Tremor coarserotatoryjawtremorforamiodarone6 Mildpersonality cognitive mildPtoseverP Dsyndromeforvalproate 12mo7 TremorforChineseherbs 37 Parkinson Plus SMA PSP CBDSMA PPonly SND占50 P C SND为主 占30 MSA P MSA C conly c p SND Shy drager sOPCAAgeatonsetIPD 60 5 40 MSA 53 PSP 63 CBD 40 60 38 MSA P 30 早期对L DOPA有效震颤占2 3 只有9 是搓丸状Dysautonomia广泛受累97 尿失禁71 尿贮留27 大便失禁2 姿势性头昏68 5年内发展迅速 发病症状对称 姿势不稳少见Laryngealstridor喉鸣 嗯 睡眠呼吸暂仃 REM睡眠行为障碍肌阵挛冷手征 coldhandssign 不见于IPD 情感释放挛缩 多见于MSA或CBD 少见IPD 39 Striatonigraldegeneration 少动 僵直 姿势平衡早期发生言语 吞咽困难 喉鸣最终明显锥体束受损L dopa治疗无反应小脑共济失调 自主神经功能不良 40