急性白血病检验

急性白血病检验,一、白血病概况,（一）定义 是源于造血干细胞异常的克隆性疾病，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞异常增生、分化成熟障碍，并伴有凋亡受阻，而正常造血功能受抑制，临床上出现不同程度的贫血、出血、感染、浸润表现。,急慢性白血病一般比较,类型 病变细胞 自然病程 AL 分化差，以原始、早期幼稚为主 半年以内 CL 分化较好，以较成熟的细胞为主 数年,白血病细胞的分布及作用,主要分布骨髓 外周血 肝 脾 淋巴结抑制造血功能缺陷破坏结构,（二）临床表现,1.贫血：程度不一，多呈进行性加重 2.出血：部位多样，严重出血常致死亡 3.感染：常表现为发热，严重感染导致死亡 4.浸润：部位及表现多样,（三）发病因素,1.病毒感染：HTLV-1、EB2.物理因素：-射线辐射3.化学因素：苯、氯霉素4.遗传因素：Downs综合症5.其他不明因素,二、急性白血病分型,（一）细胞形态学分型,外周血细胞形态学骨髓细胞形态学血细胞化学染色,1. FAB分类法：1976年制定，1985年修改,急性淋巴细胞白血病 （acute lymphocytic leukemia，ALL） 急淋：L1 L3 共3型急性非淋巴细胞白血病 （acute non-lymphocytic leukemia，ANLL） 急性髓细胞白血病 （acute myeloblastic leukemia，AML） 急非淋：M0 M7共8型,2. 我国分类法：1980年制定，1986年修改,基本与FAB相同将M2分为M2a和M2b将M3分为M3a和M3b将M4分为M4a、M4b、M4c、M4EO,（1）急性淋巴细胞白血病,基本依据：原始+幼稚淋巴细胞30%。 依细胞大小，核染色质粗细，核仁及胞质形态划分为三个亚型：L1、L2、L3型。,L1：以小淋巴细胞为主，大小均一，核染色质粗，核仁不清，胞质少,L2：以大淋巴细胞为主，大小不一，核染色质疏松，核仁较大，胞质多,L3：以大淋巴细胞为主,大小均一,核染色质细,胞质嗜碱深蓝,多空泡,M3：急性早幼粒细胞白血病,（2）急性髓细胞白血病,M0：急性髓细胞白血病微分化型（1991年FAB确定）,原始细胞30%形态学类似ALL-L2无T、B淋巴系标记至少表达一种髓系抗原MPO阳性,M1:急性髓细胞白血病未成熟型,M2:急性髓细胞白血病部分成熟型,M2a：原粒3089%（NEC）早幼粒及以下阶段粒细胞10%，单核细胞20%,M4：急性粒-单核细胞白血病（原始细胞30%,单核细胞2080%）,M4b：以单核细胞增生为主，原粒、早幼粒细胞20%,M4：急性粒-单核细胞白血病（原始细胞30%,单核细胞2080%）,M4c：具有粒单二系标记的原始细胞30%,M5：急性单核细胞白血病（ 原+幼单核细胞30%）,M5a：原单 80%,M6：红白血病,以红细胞及白细胞同时恶性增生红系 50%（ANC），原始细胞30% （NEC）,M7：巨核细胞白血病（原巨 30%）,三、急性白血病的常用检验方法,（一）血象检验 A. WBC：WBC ，多数在100109/L以下,血片中发现数量不等的原始和（或）幼稚细胞。 B. RBC、Hb： C. PLT: D. 分类：病变系细胞 ，非病变系细胞,血象检验需注意几个概念,白细胞数量增多，出现较多原始及幼稚细胞，称为“白血性白血病”，而“非白血性白血病”指外周血中白细胞数量正常或减少，极少见白血病细胞，但离心后涂片，仍可见一定数量的幼稚细胞。“白血病裂孔”现象：有的白血病仅见原始细胞和成熟阶段的细胞，而某一阶段的幼稚细胞缺失。,骨髓象检验,增生极度活跃或明显活跃，有形态异常和核质发育的不平衡；非病变系细胞增生明显受抑制。 FAB：原始细胞 30%为AL诊断标准； WHO：原始细胞 20%为AL诊断标准。,急淋白血病,急性髓细胞白血病,（三）细胞化学染色检验,是诊断白血病的辅助方法，帮助白血病的确诊。常用的细胞化学染色有： POX、PAS、NAP、NSE + NaF抑制,几种常用的细胞化学染色在AL中染色结果比较,染色方法 急淋 急粒 急单 POX （-） （+ - +） （+ - +） PAS （+） （+） （+） NSE+NaF （-） （+）10%，可见Auers 小体，细胞畸形核浆发育不平衡，副原粒，小原粒，退形性变，其他系细胞受抑。3.免疫学检验：粒系抗体阳性,M2a骨髓象,（三）急性髓细胞白血病部分成熟型（M2b）,1.血象：常全血细胞减少，少数WBC增高。2.骨髓象：增生明显活跃或活跃， G/E，原粒及早幼粒明显增多，但原粒30%,核畸形，Auers body易见，并可形成“柴捆细胞” (faggot cell)，其他系统增生受抑。a型与b型胞浆中颗粒大小不同。,M3骨髓象,（五）急性粒-单核细胞白血病（M4） 急性单核细胞白血病（M5）,1.临床：浸润症状较突出。2.实验室鉴别诊断：细胞化学染色：NSE+NaF抑制,（六）红白血病（M6）,1.临床：分红血病、红白血病、白血病三个阶段，贫血常为首发症状并进行性加重。2.检验：血象、骨髓象特点依据阶段而不同，形态学巨幼样变，免疫学见GlyA、CD13、CD33等阳性。3.鉴别：主要借助PAS与巨幼细胞贫血鉴别。,（七）急性巨核细胞白血病（M7）,1.临床：发病率低。2.血象：常全血细胞减少，见小巨核细胞。3.骨髓象：增生明显活跃或活跃，巨核系增生，以原始巨核细胞为主，小巨核细胞常见。4.免疫学检验：CD41阳性。,M7骨髓象,（八）急性淋巴细胞白血病（ALL）,1.临床：儿童及青壮年多见，男性多于女性。起病急，发热、贫血重。全身淋巴结无痛性肿大。中枢神经系统白血病的发病率较高。 2.检验（1）血象：WBC增高，以淋巴细胞为主，Hb、PLT降低。（2）骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，增生以淋巴细胞为主，原淋+幼淋30%，Rieders细胞、涂抹细胞（篮细胞）多见。红、粒、巨三系均受抑。 （3）POX：原始细胞阳性率3%。,急性白血病疗效标准,完全缓解CR： 临床上无贫血、出血、感染、浸润 complete remission 血象：WBC在正常范围，分类未