癫痫性发作和非癫痫性发作

癫痫性发作和非癫痫性发作,发作（seizure）,一次有开始和终止的症状分为两种 癫痫性发作（epilepsy seizure） 非癫痫性发作（nonepilepsy seizure） （1998年世界癫痫杂志：癫痫发作症状学分类方法）,任何年龄少数诱因可有发作先兆发作形式刻板发作常见咬舌、外伤或尿失禁发作中神经系统检查可以有异常,癫痫性发作(epilepsy seizure, ES),癫痫性发作(epilepsy seizure, ES),发作后常有嗜睡、疲乏不适、神经错乱睡眠时发作，不受暗示影响对发作情况的记忆无或不充分发作时或发作后即刻 EEG有痫样放电,癫痫（epilepsy Ep）,是一种慢性脑疾病，由各种病因引起。其特点为由于大脑神经元过度发放引起的反复发作。 -WHO EEG有痫样放电 （棘波、尖波、棘慢波、尖慢波）,非癫痫性发作（nonepilepsy seizure, NES）,为阵发性临床发作不伴EEG痫样放电临床常见，占小儿的10% 10%23%进入癫痫中心 5%20%误诊为难治性癫痫,晕厥（syncope）缺氧性发作（anoxic seizure）,任何原因一过性脑血流灌注或能量供应脑缺O2或神经元能量代谢障碍意识障碍、全身肌张力丧失，罕见不规则抽动前驱症状：眩晕、黑蒙、耳鸣、腹部不适 面色苍白，可变为青紫、多汗 可有外伤，但咬舌、尿失禁少发作后正常EEG发作时广泛性慢波,1、 心原性心脏病变：阵发性心律失常、心脏骤停、 右向左分流型先天性心脏病 EKG、EEG同步记录 HR改变同步化高波幅慢波广泛电压 HR恢复慢波恢复正常背景活动,晕厥（syncope）缺氧性发作（anoxic seizure）,2、血管迷走性 体形瘦长的学龄期至青春期女孩 直立调节障碍 疲劳、闷热、情绪激动、恐惧等引起,晕厥（syncope）缺氧性发作（anoxic seizure）,暴怒发作（rage attacks）发作性失控综合征（episodic dyscontrol syndrome）,常见于1020岁；幼儿也可见到无诱因，或很小的事情诱发爆发性的情绪和行为失控暴怒 乱打乱踢，伤人毁物等暴力行为不符合平日的性格和行为发作后记忆模糊并感到懊悔部分有智能落后或N.S.异常 EEG（）,虚构疾病（Munchausens syndrome by proxy）,家长有虚构疾病倾向： 过分重视、夸大病情、反复就诊 反复出现躯体不适：头痛、头昏、腹痛、 纳差、无力等 反复就诊和检查，长期休学，生活和体育 运动过多的约束精神抑郁，自信心， 躯体化症状增加恶性循环 反复多次检查没有异常发现,癔病（hysteria）,女性，年长儿发作前多有明显精神诱因发作形式非常多样化，伴有希奇古怪及不常见的行为以N.S.最常见，各种躯体性症状：抽搐、 感觉异常、失明、失聪、 其他S.：腹痛、心悸、呼吸困难等,症状多变，与解剖生理不符持续时间长，数小时瞳孔对光反应正常，N.S.检查正常无明显意识障碍、紫绀或呼吸暂停无外伤、咬舌、尿失禁发作后立即正常，对发作情况记忆详尽。,癔病（hysteria）,实验室检查无异常EEG（）病情常有波动暗示治疗有效有癔病性格：自我中心，好表现，情绪 不稳，做作，易接受暗示等,癔病（hysteria）,屏气发作（breathholding spells）呼吸暂停症、愤怒惊厥,6个月6岁，高峰年龄618个月常有诱因：生气、恐惧、兴奋或轻微损伤。大哭呼吸停止，持续数至数十秒，意识丧失，头后仰，躯干及肢体强直，姿势不能维持，震颤或阵挛样抽动，12分钟后意识迅速恢复，活动正常。,屏气发作（breathholding spells）呼吸暂停症、愤怒惊厥,无发作后状态不会在睡眠中发作6岁前自然缓解发作时EEG背景可有阵发性慢波，无痫样放电,脑一过性缺O2大哭时过度通气低碳酸血症呼吸暂停低氧血症持续屏气时胸腔内压心输出量脑循环障碍,屏气发作（breathholding spells）,单纯型（青紫型） 较常见 均先有剧烈的愤怒或恐惧等诱因 大哭后屏气于呼气相 青紫伴心率增快混合型（ 苍白型、血管迷走型） 常由轻微损伤诱发 哭声微弱或不哭 意识丧失伴肌张力降低，心率减慢,屏气发作（breathholding spells）,非惊厥性呼吸暂停,常见于未成熟儿，也可见于足月儿脑干呼吸中枢调节功能不成熟呼吸暂停常发生于睡眠中，伴心搏徐缓长时间呼吸暂停可伴青紫，肌张力，反应消失及阵挛或肌阵挛样运动EEG（一）,过度通气综合征（hyperventilation syndrome）,常见于年长儿，特别是青春期阵发性呼吸困难、胸闷或胸痛，轻微头痛偶有晕厥或假性失神发作发作时呼吸浅快而不规律，常有叹气样深呼吸常有焦虑或精神障碍EEG（一）,非癫痫性强直性发作,211个月，平均6个月无性别差异发病前后神经精神运动发育正常 清晨发作，语言或动作诱发凝视，咧嘴、缩颈或头后仰，上臂伸直内旋微抖，握拳，头和躯干微抖,非癫痫性强直性发作,持续数秒自动缓解面色发红或无改变，不出现青紫，无大小便失禁发作后无嗜睡大多1岁内，少数2岁左右自行缓解EEG无痫样放电，血电解质正常,习惯性阴部摩擦情感性交叉擦腿动作、手淫样发作,婴幼儿女性多见短暂凝视，大腿内收交叉，下肢和躯干节律性收缩，面色潮红，出汗；意识清楚，但对外界反应 一般多在入睡前或刚醒时发作,习惯性阴部摩擦情感性交叉擦腿动作、手淫样发作,强刺激或分散注意力可终止发作持续数分钟终止，似疲倦状部分因外阴部刺激：蛲虫、尿布疹 、湿疹、包茎、内衣过紧EEG（一）,睡眠肌阵挛,生理性睡眠运动新生儿、儿童、成人均可发生浅睡期指、趾固定的轻微抽动，或下肢甚至全身的快速抖动，致使惊醒并有落空感。持续数min数hr，有些较频繁，但不影响睡眠EEG（一）,睡惊症（夜惊）,212岁，47岁为高峰；男略多于女入睡后0.52小时（NREM 睡眠第三、四期）夜间睡眠前1/3阶段睡眠中突然惊起，双眼直视或紧闭，哭喊，手足乱动，坐于床上或下地走动表情惊恐，意识朦胧状态，对周围事物毫无反应，极难唤醒,睡惊症（夜惊）,自主神经症状：呼吸急促、心率增快、瞳孔扩大、出汗等持续13min，再次入睡，重症一夜数次次日对发作不能回忆随年龄增大发作减少EEG（一）,睡行症（梦游症）,50%起病于46岁，512岁约15%有一次，3%6%超过一次男多于女夜间熟睡中（夜间睡眠前1/3阶段，NREM第三、四相）突然起床，意识朦胧、凝视、在室内外走动 有时做些较复杂的动作，似有目的性：搬东西、开动门窗、在室外活动,能躲避障碍物，也可被拌倒、跌伤，甚至发生危险约530min，回床入睡次晨醒后完全遗忘轻症每月12次，重症每周数次青春期可自愈EEG（一）,睡行症（梦游症）,发作性睡病（narcolepsy）,儿童期、青春期发病HLADR2大多阳性四联症： 日间睡眠过度 100% 猝倒症 70% 睡眠幻觉 30% 睡眠瘫痪 2030%体检、N.S.检查，颅脑CT（一）智能测验偶见落后EEG无痫样放电，可有睡眠周期紊乱,疼痛发作（panic attacks）,很多疾病的常见症状之一身体不同部位的疼痛反映不同系统的病变主观感觉，应进行病史询问和体格检查，辅以实验室和影像学检查，鉴别有关的器质性或功能性病变,疼痛发作（panic attacks）,学龄期前后常见发作性头痛、腹痛或肢体疼痛可能是EP伴随症状，不是ES的重要或唯一表现不诊断“头痛性EP”、“腹型EP”、“肢痛性EP”慢性焦虑性疾病伴发的躯体症状EEG（一）,多发性抽动Gilles de la Tourette综合征、 Tourette综合征、进行性抽搐、抽动秽语综合征,AD伴不完全的外显率患病率为0.5男孩比女孩多不自主的抽动，可受意识控制片刻睡眠期可出现某些抽动身体任何部位不自主、无目的、重复和快速 的肌肉收缩,运动性抽动（motor tics）简单运动性抽动： 眨眼、抬眉、张口、撅嘴、示齿、伸颈、 转头、耸肩等复杂运动性抽动 快速连续的甩手、自己拍打自己、蹦跳、 触摸等,多发性抽动,发声性抽动（vocal tics）简单发声性抽动： 啊、呜、嗷、嘘等单调、短促的声响， 清喉、或吸鼻涕的声音复杂发声性抽动： 一些不合时宜地重复某些词句 模仿别人某句话或反复说某句骂人的词句,多发性抽动,30%40%