免疫性血小板减少性紫癜(1)

免疫性血小板减少性紫癜,XX，6岁男童,主诉：发现全身皮肤出血点、瘀斑1月余。现病史：1月余前发现全身皮肤散在出血点，呈针尖大小，压之不退色，以双下肢、腹部为著。磕碰及蚊虫叮咬处出现大小不等的瘀斑，消退缓慢。期间非喷射性呕吐2次，呕吐物为黑色胃内容物，排黑便1次。不伴发热、皮疹、光过敏、腹痛、关节痛、骨痛。查血常规：Plt 6x109/L，以“血小板减少原因待查”收入院。患儿起病以来，精神可，食欲佳，睡眠良好，小便如常，大便如前所述，体重无明显变化。,XX，6岁男童,既往史：2月前因扁桃体炎就诊于我院门诊，未查血象，予头孢治疗后痊愈。余无特殊。个人史：G1P1足月儿，因宫内窘迫行剖宫产，无窒息。发育及儿童保健无特殊。家族史：否认家族遗传病及类似疾病史。,入院查体,T 36.1 P101次/分 R25次/分 BP94/68mmHg贫血面容，神智清楚。全身皮肤黏膜散在出血点、瘀斑。口腔内见出血点，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。心、肺、腹、神经查体无异常。未及肝脾肿大。,辅助检查,血常规（外院）：WBC19.87X109/L,N64.3%HGB113g/L,PLT6X109/L。,入院检查,血常规：WBC18.16X109/L,N84.4%, HGB106g/L,PLT7X109/L,CRP3mg/L，ret1.56%。生化、凝血大致正常。ANA 1:3200（+），抗dsDNA抗体、心磷脂抗体、PAIgG、免疫球蛋白、补体（-）。骨穿：骨髓增生活跃，产板型巨核细胞减少。心脏彩超、腹部B超、胸片未见异常。铁代谢、叶酸、B12均正常。,考虑诊断是什么呢？,病例特点,6岁学龄前男童，急性起病，病程1个月。现病史：全身出血点、瘀斑，伴消化道出血表现，查血小板低6x109/L。既往史：2月前患扁桃体炎。查体：生命体征平稳。贫血貌，全身负重部位出血点，瘀斑，口腔内有出血点，肝、脾不大。心、肺、腹查体无异常。辅助检查：血常规：WBC高，N为主，HBG稍低，PLT明显低。骨穿：骨髓增生活跃，产板型巨核细胞减少。ANA（+）。,诊断,免疫性血小板减少性紫癜（急性 极重度）贫血（轻度）,免疫性血小板减少症 ( immune thrombocytopenia，ITP )是获得性自身免疫性出血性疾病，占出血性疾病1/3。,ITP发病机制,1、血小板破坏增多：自身反应性抗体介导的血小板清除；2、血小板生成减少：巨核细胞成熟障碍。,症状：全身出血表现。查体：脾脏一般不增大。辅助检查：至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。诊断ITP的特殊实验室检查：PAIgG。排除其它继发性血小板减少症：感染、药物、毒物诱发的血小板减少；自身免疫性疾病：狼疮、类风湿等；血液系统：AA、MDS、ALL等；脾亢；先天性血小板减低、EVANS 综合征等。,ITP诊断,治疗,一般治疗：注意休息，减少外伤，忌服用抗血小板药物。对因治疗：激素、丙球、切脾。输血小板：PLT10x109/L并有内脏出血者考虑使用。,促进血小板生成： - rh-TPO （特比澳） -AMG531 （雷米斯汀） -Eltrombopag （艾曲泊帕）,抑制血小板破坏： - Splenectomy （切脾） - IVIg （免疫球蛋白） - Rituximab （美罗华）,针对发病机制的治疗,抗C