颅神经的解剖和临床

颅神经的解剖和临床,北京天坛医院神经内科董可辉,概述,颅神经共12对，除、外，其余均为周围神经。 感觉神经：3对，、 运动神经：5对，、 混合神经：4对，、与大脑相连，与间脑相连，2者组织结构近似于大脑白质，其余10对均自脑干进出。,概述,除面神经核的下半部及舌下神经核是由对侧皮质延髓束支配外，其余颅神经均接受双侧皮质延髓束支配。所以，当一侧锥体束损伤时，产生对侧下半部面瘫（中枢性面瘫）、舌肌瘫痪（中枢性舌瘫）及对侧肢体瘫痪，而无其他颅神经受损的症状、体征。,嗅神经解剖,解剖：嗅觉上皮细胞（鼻腔上1/3） 嗅丝嗅球（前颅凹，为嗅神经的周围部分） 嗅束嗅三角内、外、中间嗅纹。内侧嗅纹半球内侧面胼胝体下回外侧嗅纹海马沟回前部、杏仁核中间嗅纹前穿质,嗅神经解剖,胼胝体下回与前穿质发出的纤维与面神经核、僵核、灰结节、乳头体等发生联系，形成嗅觉与食欲有关的反射弧。,临床意义,嗅神经病变： 上感：双侧嗅觉减弱或消失 先天性嗅觉消失嗅神经干病变：一侧损害可出现患侧嗅觉消失。 病因：前颅凹骨折、嗅沟、蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、额叶胶质瘤,临床意义,Foster-kennedy Syndrome：一侧额叶底肿瘤患侧嗅觉消失和视神经萎缩；对侧视乳头水肿。嗅中枢病变： 损毁症状：因为嗅神经与双侧皮质发生联系，故一侧病变仅为嗅觉下降。 刺激症状：幻嗅。临床可见沟回发作发作性幻嗅+梦样状态。,视神经解剖,解剖 锥、杆细胞双极细胞节细胞视神经视交叉视束外侧膝状体视放射（内囊后肢）上部纤维顶叶白质枕叶皮质中枢。 下部纤维颞叶白质枕叶皮质中枢（17、18、19区）。,视神经解剖,解剖特点：视乳头处无锥、杆细胞，故在视野中形成生理盲点。视网膜后极有一区域对光及其敏感-黄斑区，直径1-3mm，只有锥细胞。黄斑纤维终止于双侧距状裂深部，且分布区域相当大，故常常中心视保留。,临床意义,视神经损害，临床主要表现为：视力、眼底、视野异常，而视野异常具有定位意义。1.视乳头病变：A.视乳头水肿：颅内压视神经周围蛛网膜下腔压力网膜中心静脉回流受阻视乳头水肿。 病因：肿瘤、炎症、寄生虫、良性高颅压、静脉窦血栓形成等。,临床意义,临床：多为双侧，也可仅为一侧。 眼底：主要改变是，色红、边界模糊、中心凹消失或隆起、静脉充盈或搏动消失。 视力：早期一般正常。 视野：生理盲点扩大。,临床意义,B.视乳头炎： 病因：感染或中毒，大多数无明确的病因。 临床：急性期可有畏光、眼痛，8-12天好转，6-8周恢复，遗留乳头苍白。 视力：迅速丧失且严重。与A鉴别点 眼底：类似A。 视野：向心性缩小。,临床意义,C.视神经萎缩：主要表现为视乳头苍白、视力下降或丧失、视野向心性缩小。 原发性：边界清楚、色白。病因：中毒、变性、受压等。 继发性：边界不清、色白。病因：视乳头水肿或视乳头炎演变而成。 假性原发性视神经萎缩：当水肿渗出完全消失时，眼底类似原发性视神经萎缩。, 视神经,继发萎缩,临床意义,2.视神经病变： 病因：炎症（球后视神经炎）、脱髓鞘、外伤、压迫等。 临床：视力：下降或消失。 眼底：数周后可出现原发性视神经萎缩。 视野：向心性缩小。,临床意义,3.视交叉病变： 病因：附近结构的肿瘤（下部：垂体瘤；上方：脑膜瘤、颅咽管瘤、脑积水时扩大的脑室），视交叉蛛网膜炎，颈内动脉硬化，漏斗部扩大。 临床：视力：病变范围大时可有视力下降或丧失。 眼底：迟早会发生视神经萎缩。 视野：双颞侧偏盲（上方压迫影响下半视野） 双鼻侧偏盲，见于后2种病因。,临床意义,4.视束病变：病因：附近病变压迫所致，如颞叶、丘脑肿瘤、脑底动脉瘤。临床：偏盲侧光反应消失 偏盲是完全性的（伴黄斑分裂） 易发现（中心视觉受损） 对侧同向偏盲 视神经萎缩出现晚而且轻，无明显视力改变。,临床意义,5.外侧膝状体、视放射、枕叶皮质中枢病因：肿瘤、CVD、外伤、炎症等。临床共同特点： 偏盲侧对光反应存在 黄光回避 不易发觉（中心视觉一般保留） 对侧象限盲 无视神经萎缩，一侧病变无视力改变,临床意义,不同点： 参照其他神经系统表现才能进行定位诊断。 视放射：偏盲+偏瘫+偏身感觉障碍 皮质中枢：偏盲+视幻觉,临床意义,视皮质病变：损毁症状： 皮层盲：双侧视皮层病变双眼视觉丧失，但瞳孔对光反应存在，调节反应存在，无视神经萎缩。刺激症状： 17区：单纯性幻觉，如闪光、亮点 18、19区：复杂幻觉，如人影、物体、景象,临床意义,小结：一侧全盲为视交叉以前的病变，异向偏盲为视交叉病变，同向偏盲为视束以后的病变。视交叉以后的损害一般不影响视力的改变，双侧视皮质病变皮层盲。视神经萎缩发生于外侧膝状体以前的损害，其形成的快慢与病变距视乳头距离有关。,1,2,3,4,5,6,眼动神经（ ）,眼球运动由、共同管理，其病变斜视和复视。：内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上睑肌、瞳孔括约肌、睫状肌：上斜肌：外直肌眼内肌：瞳孔括约肌、瞳孔扩大肌、睫状肌眼外肌：内直肌、外直肌、上直肌、下直肌、上斜肌、 下斜肌、提上睑肌、,解剖（）,动眼神经：中脑上丘水平 外侧核、背正中核（眼动）纤维出中 E-W核（缩瞳） Perlia核？E-W核？（会聚）脑腹侧动眼神经沟，在后颅凹中于大脑后动脉和小脑上动脉之间前行中颅凹海绵窦上、下支。上支：上直肌、提上睑肌下支：内直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔括约肌、睫状肌。,解剖（）,滑车神经：滑车神经核位于下丘水平，神经纤维自背侧出脑干绕中脑腹侧，是体内唯一自神经核发出纤维后再交叉到对侧的神经。穿硬脑膜海绵窦眶上裂入眶内上斜肌。,解剖（）,外展神经或位于桥脑下部面丘内，在桥延交界部近中线处出脑干，在脑桥与颞骨岩部锥体间走行（该段行程长），穿硬脑膜海绵窦眶上裂入眶外直肌。,眼动神经（ ）,小结、均经过海绵窦、眶上裂，所以，以上2个部位的损伤， 、可同时受累。,与眼球协同运动有关的结构,皮层：侧视中枢（Brodmann8区） 刺激：头、眼向病灶对侧转动 损毁：头、眼向病灶侧转动视反射协同运动区（Brodmann19区） 异物进入视野时转眼搜索听反射协同运动区（Brodmann22区） 巨响时眼球迅速转动而窥探*一侧大脑皮层的侧视中枢与对侧脑桥侧视中枢发生联系。,与眼球协同运动有关的结构,脑干：侧视中枢：由对侧皮层侧视中枢支配 刺激：头、眼转向病灶侧 损毁：头、眼转向病灶对侧 Darkschewitch核：双眼向上协同运动Perllia核：双眼内收内侧纵束：位于脑干近中线处，将支配一侧外直肌的神经核与对侧内直肌的神经核联系起来，使一侧外直肌与对侧内直肌同时收缩，完成侧视动作。而且还接受前庭神经核的纤维。,调节瞳孔的神经结构,对光反射通路:锥、杆细胞节细胞视束上丘顶盖前区，换元后，自顶盖前区细胞发出的纤维一部分经后连合交叉至对侧，终止于E-W核。E-W核接受同侧及对侧的纤维E-W核发出的节前纤维，经至眶内，随至下斜肌的神经分支进入睫状神经节，其发出节后纤维（副交感纤维）支配虹膜括约肌，主管瞳孔收缩运动。*视觉通路损害如在外侧膝状体前，除视觉障碍外还有瞳孔对光反应障碍；如病变在外侧膝状体以后，瞳孔对光反应存在； 损害，瞳孔对光反应消失。,调节瞳孔的神经结构,调节与会聚反应的通路迄今尚未明确。调节反射通路：锥、杆细胞19区8区内囊E-W核 睫状肌晶体变厚 瞳孔括约肌缩瞳,调节瞳孔的神经结构,会聚反应通路：会聚反应的冲动自额叶（6、8、5、7区）、枕叶下行至Perlia核？E-W核？由此核发出的纤维经双侧支配双侧内直肌，使两眼会聚同时发出纤维至瞳孔括约肌，引起瞳孔收缩。由于2个通路基本一直，因此病变时常常同时受累；但实际上是两条通路，因此有些病变可以出现瞳孔对光反应与会聚反应的分离性丧失。,支配瞳孔的交感神经通路,支配瞳孔的交感神经起源于广泛的大脑皮层，特别是额叶，纤维经内囊至丘脑下部；换元后从丘脑下部发出的纤维经过脑干至颈髓，终止于睫状脊髓中枢（C8-T1侧角）；换元后发出的纤维经前根至交感神经干，向上至交感神经节；从此发出的节后纤维围绕颈动脉向上，与1一起进入眶内至睫状神经节，再分支支配瞳孔扩大肌、上睑平滑肌、眼眶平滑肌。此外交感神经还支配同侧的汗腺及血管。,临床意义,眼动神经损害的临床表现：眼球位置改变（斜视）眼球运动障碍 出现复视病人不自觉的改变头位以图减轻复视,临床意义,：完全性：核眶上裂段，其纤维紧聚一起，故损伤完全。部分性：入眶后，纤维分散。 核性损害 眼外肌不全麻痹 眼外肌完全麻痹，眼内肌正常 眼内肌障碍，眼外肌正常,临床意义,：核性损害：损伤不完全（核分散） 双侧同时受累（核靠近） 伴眼轮匝肌轻度麻痹（面神经绕展神经核）核下性损害：损伤完全或不完全 常常为单侧 无眼轮匝肌轻度麻痹,动眼神经麻痹,临床意义,：向外下注视困难：核性：外展不能伴侧视麻痹及周围性面瘫核下性：外展不能眼动神经合并损害产生的临床综合征,眼球运动神经合并损害产生的临床综合征,临 床 综 合 征 损 害 的 颅 神 经 眶尖综合征 、1 眶上裂综合征 、1 前海绵窦综合征 、1 中海绵窦综合征 、1、2 后海绵窦综合征 、1、2、3 岩尖综合征 1、,临床意义,眼球协同运动障碍侧视障碍：皮层刺激 损毁：短暂 脑干刺激 损毁：持久常伴同侧外展神经麻痹垂直运动障碍：玩偶眼头迅速前屈或后仰时双眼反射性仰视或俯视，病变接近Darkschewitch核；如病变位于此核，则此种反射消失。会聚麻痹：Perlia 核或 E-W核核间性眼肌麻痹,临床意义,核间性眼肌麻痹患侧内收不能，对侧单眼眼震？患侧单眼眼震，对侧内收不能？,临床意义,瞳孔的改变：Horner 综合征：阿-罗氏瞳孔：瞳孔对光反射消失，会聚调节反射存在。多为双侧性。病变部位：顶盖前区与E-W核之间的对光反射通路的传入纤维受损。强直性（Adie氏）瞳孔：对光反射、调节反射似均消失，如光照10秒、会聚5分钟，瞳孔可缩小。病变部位：副交感神经纤维或睫状神经节。Adie Syndrom：多见于青年女性，瞳孔改变+同侧膝、跟反射消失。,不同部位损害引起的霍纳综合征,三叉神经（）,解剖：混合神经感觉神经： 眼支- 眶上裂 上颌支眶下裂圆孔海绵窦半月神经节 下颌支-卵圆孔 （） 脊束核（痛温觉）脑干 感觉主核（触觉）部分交叉（） 中脑核（本体觉）丘脑内囊 （）中央后回下1/3,三叉神经（）,运动通路：中央前回内囊三叉神经运动核桥脑腹侧出脑，经半月神经节卵圆孔颞肌、嚼肌、翼内肌、翼外肌。小结：感觉核多且长，所以核性损害可有感觉分离周围神经损害按三支分布，核性损害可呈“洋葱头”样分布，核的上部在中央，核的下部在外周与其它颅神经有联系：角膜反射、泪腺分泌 眼心反射,临床意义,刺激症状：疼痛+感觉异常三叉神经周围支：三叉神经痛 原发性 继发性半月神经节：带状疱疹感染疼痛（多为1）+感觉及相应区域的疱疹运动支 （3）：咀嚼肌紧张性痉挛（牙关紧闭） 咀嚼肌阵挛性痉挛 （咀嚼痉挛） 见于急性桥脑病变、MS、脑炎，还可见于破伤风,临床意义,损毁症状：感觉障碍运动麻痹：张口下颌偏向患侧+肌萎缩核及核下性 双侧咀嚼肌麻痹+下颌反射亢进（双侧皮质 延髓束损害）,三叉上颌支带状疱疹,2,三叉眼支带状疱疹,颞肌，咬肌萎缩，结膜充血，角膜反射消失,下颌偏斜,面神经,解剖面神经运动通路：中央前回内囊面神经核上部 下部内听道面神经管出茎乳孔，经腮腺支配除嚼肌、提上睑肌以外的面肌及耳部、枕肌、颈阔肌（分5支）,面神经,中间神经：在内听道以后解剖上与面神经合成一个神经，包括感觉、副交感神经。舌前2/3味觉通路： 舌前2/3味蕾舌神经鼓索支膝状神经节 3 周围支（） 上下涎核涎腺味觉引起涎腺分泌孤束核上部丘脑外侧核内囊味觉中枢海马回、 （） （）岛叶前回、岛盖,面神经,副交感通路：上涎核中间神经膝状神经节鼓索舌神经颌下神经节（换元） 舌神经舌下腺和下颌下腺泪腺核（桥脑） 中间神经膝状神经节岩浅大神经翼管神经蝶腭神经节（换元）泪腺神经（1）、颧颞神经（2）泪腺感觉通路：面肌深感觉中间神经中脑核鼓膜、外耳道、耳廓外侧面、耳后乳突中间神经脊束核,运动：皱眉，闭眼，露齿，鼓腮，吹口哨味觉：舌前2/3味觉腺体分泌 舌下腺、颌下腺、泪腺感觉,-面神经,解剖生理,临床表现,刺激症状：面肌抽搐：见于功能性、Bell氏麻痹恢复期、基底动脉迂曲、桥小脑肿瘤等。鳄鱼泪现象：神经再生过程中应长入涎腺的纤维长入泪腺，出现进食时流泪。损毁症状：中枢性面瘫：病变在核以上，病灶对侧下半部面瘫周围性面瘫：（各不同部位）,周围性面瘫,周围性面瘫,位听神经,解剖：耳蜗神经： Cortis双极细胞螺旋神经节耳蜗神经 交叉 （）耳蜗腹核斜方体外侧丘系内侧膝状体 （） （）耳蜗背核室底同侧外侧丘系内侧膝状体，之后二者纤维均经内囊终止于颞叶的听觉中枢。内侧膝状体及下丘还发出反射性的联络纤维，经顶盖延髓束与顶盖脊髓束至眼球运动神经核及其它颅神经核，使听觉与眼肌、头部运动发生联系。,位听神经,前庭神经：空间定向、平衡半规管椭圆囊前庭神经节前庭神经前庭神经核丘脑球囊 （） （） （ ）皮层前庭功能区（颞上回、中央后回、角回、6区）前庭神经核发出纤维通过内侧纵束、前庭脊髓束与眼动神经（、）、副神经核、网状结构、脊髓前角细胞、小脑（绒球、小结、顶核）发生联系。视、触、深感觉对位向感觉起辅助作用。,-前庭耳蜗神经,解剖生理,前庭神经,耳蜗神经,-前庭耳蜗神经,蜗神经耳聋耳鸣,前庭神经眩 晕平衡障碍 眼 震,临床表现,临床表现,耳蜗神经：刺激：耳鸣损毁：耳聋 耳聋：传导性耳聋：耳蜗及传导通路正常 感音性耳聋：周围性 耳蜗性（耳蜗基底膜） 神经性（螺旋神经节、 耳蜗神经） 中枢性 一侧病变无耳聋，弥散病变双侧受损皮层聋，但听反射保存。,临床表现,鉴别：类别 Weber Rinne 音调丧失传导性 偏患侧 ACBC 低频为主感觉性 偏健侧 ACBC 高频为主,临床表现,前庭神经：刺激症状：眩晕、眼震、自发肢体偏斜（自发指误、闭目难立、星形足迹）损毁症状：前庭反应减弱或消失Meniere氏病：眩晕、呕吐、耳鸣、水平眼震，常常伴有听力减退，眩晕发作随耳聋的加重而减少甚至停止。前庭神经元炎：感染后眩晕、呕吐、前庭功能下降、肢体偏斜、眼震、无耳鸣、耳聋，数周后恢复，无复发。,后组颅神经,解剖：、均具有感觉、运动、副交感三种功能感觉：内脏感觉纤维孤束核 上-中间神经 中-舌咽神经 下-迷走神经运动：运动纤维发自疑核 上-舌咽神经 中-迷走神经 下-副神经副交感：神经起自下涎核-舌咽神经 迷走背核-迷走神经,-舌咽神经，迷走神经,解剖生理,后组颅神经,舌咽神经：咽部运动、咽舌后1/3味觉、腮腺分泌运动：中央前回内囊膝部疑核（上部），出脑干颈静脉孔咽上缩肌吞咽功能感觉：舌后1/3、咽上部、中耳、外耳道、后颅凹、硬脑膜岩神经节孤束核中部内侧丘系丘脑 （） （） 交叉 （） 中央后回 味觉岩神经节孤束核味觉丘系丘脑味觉中 （） （） （）枢副交感：下涎核岩神经节鼓室神经鼓室丛岩浅小神经耳神经耳神经节腮腺,后组颅神经,迷走神经：外耳道感觉、吞咽、发音、内脏运动、内脏感觉、心血管运动运动：中央前回内囊膝部疑核中部，出脑干颈静脉孔软腭咽环甲肌声带感觉：外耳道、鼓膜