中国垂体催乳素腺瘤诊治共识

中国垂体催乳素腺瘤诊治共识,1.临床表现2.诊断及鉴别诊断3.催乳素腺瘤的药物治疗、手术治疗及放疗,内 容,临 床 表 现,1.高泌乳素血症的临床表现：1）性腺功能减退： 可因发病年龄、性别、持续时间及催乳素增高程度的不同而有所差异；2）泌乳：女性发生率在30-80%；3）体重增加：,临 床 表 现,2.肿瘤局部压迫症状： 1）主见于大腺瘤 2）头痛、视野缺失（双颞侧偏盲） 3）影响III IV VI 脑神经时，会引起眼睑下垂、瞳孔对光反射消失、复视、眼球运动障碍等 4） 脑脊液漏 5）其他垂体前叶功能减退,临 床 表 现,3.多激素混合腺瘤或多发性内分泌腺瘤病症状 肢端肥大症 甲状腺功能亢进症 库欣综合征等 还可是多发性内分泌腺瘤病（MEN-1）的表现之一，注意有无其他内分泌腺体功能异常的表现，如甲状旁腺功能亢进症,临 床 表 现,4.垂体卒中： 一般多见于大腺瘤 急性者可有剧烈头痛，伴有恶心、呕吐，严重者出现视神经障碍、眼睑下垂等，甚至昏迷,诊断及鉴别诊断,典型临床表现结合高催乳素血症的实验室检查 与鞍区影像学检查，可作出催乳素腺瘤诊断。 .高催乳素血症： 测催乳素的要求是：正常进食早餐（种 类为碳水化合物，避免摄入蛋白质和脂肪类食物）， 于上午： ： 休息 . 后静脉穿刺取血。 如果血清催乳素 ，并排除其他特殊 原因引起的高催乳素血症，则支持催乳素腺瘤的诊 断 如血清催乳素 ，须结合具体情况谨 慎诊,诊断及鉴别诊断,.鞍区影像学检查： 鞍区增强影像有助于垂体腺瘤的发现，动态增强成像有助于垂体微腺瘤 的发现,二 诊断及鉴别诊断,1.生理性高催乳素血症： 主要见于妊娠、哺乳及应激状态下。 生理性因素刺激的PRL升高一般不超过100ug/L。,诊断及鉴别诊断,2.药物性高催乳素血症： 如多巴胺受体拮抗剂、含雌激素的口服避孕药、某些降压药、阿片制剂及H2受体阻滞剂。 其中氯丙嗪、胃复安作用最强。,诊断及鉴别诊断,3.病理性高泌乳素血症 影响多巴胺生成或阻断垂体门脉系统致多巴胺不能到达垂体：其下他丘脑-垂体肿瘤、浸润性或炎症性疾病、结节病、肉芽肿及外伤、放射性损伤等； PRL释放因子增多：原发性甲减、慢性肾功能衰竭、肝硬化,治 疗,药 物,高泌乳素血症,手 术（泌乳素腺瘤）,放 疗,治 疗 药物,治疗目的： 微腺瘤 控制PRL水平，保留性腺功能和生育功能； 大腺瘤 控制PRL水平，保留垂体功能，控制和缩 小肿瘤体积、改善临床症状、防止复发,治 疗 药物,适应症： 不孕不育，肿瘤引起的神经系统症状(尤其视力缺失）、泌乳、性腺功能低下、青春期发育改变、预防女性由于性腺功能低下引起的骨质疏松,治 疗 药物,药物选择：DA为PRL腺瘤首选。主要为溴隐亭及卡麦角林溴隐亭从小剂量开始渐次增加，0.625mg-1.25mg/日开始，递增到需要的治疗剂量常用剂量为每天2.5mg15mg，分23次服用大多数病例每天7.5mg为有效治疗剂量最大剂量15mg/d达到疗效后可分次减量到维持量：通常每天1.25mg2.5mg,治 疗 药物,卡麦角林 0.25mg-0.5mg/w，每月增加0.25mg-0.5mg直至PRL正常 很少需要每周3mg的剂量,治疗 药物,溴隐亭治疗副作用常见有恶心、呕吐、头晕、头痛直立性低血压通常只发生于治疗初期当剂量大于每日7.5mg时，偶有手指血管痉挛、鼻充血和抑郁、便秘；药物诱发垂体卒中。卡麦角林的副作用同溴隐亭，其他包括精神疾病，潜在心瓣膜病。,治 疗 药物,关于停药： 微腺瘤者，如果PRL正常，瘤体消失、月经恢复，在维持1年或数年后可谨慎停药； 大腺瘤者，主张终身服药。当PRL水平保持正常至少2年，肿瘤体积缩小超过50%，才考虑DA逐渐减量。,治 疗 外科,外科治疗目的：1）迅速缓解内分泌异常，血催乳素降至正常范围；2）保留正常垂体功能；3）尽可能减少肿瘤复发；4）脑脊液漏修补术,治 疗 外科,手术适应症：1）垂体微腺瘤经药物治疗3-6个月无效或效果欠佳者；2）药物治疗反应较大不能耐受者；3）巨大垂体腺瘤伴有明显视路压迫、药物治疗无法控制血催乳素及缩小肿瘤体积；或经药物治疗3-12月后，血催乳素水平降至正常，但肿瘤体积仍没有变化，需考虑垂体无功能腺瘤的可能；,治 疗 外科,4）侵袭性垂体腺瘤伴脑脊液鼻漏，或药物治疗后出现脑脊液鼻漏者；5）带瘤生存的心理承受能力不足或拒绝长期服用药物治疗者；6）药物治疗或其他原因引致垂体瘤卒中，表现为剧烈头痛和急剧视力减退者；7）垂体大腺瘤伴囊变，药物治疗通常无法缩小肿瘤体积；8）经验丰富的数着认为有较高手术全切除预期，且充分考虑到患者手术的意愿。,治 疗 外科,方法：经额手术及经蝶手术疗效：与术者经验、肿瘤大小、侵袭程度及病程有关。 微腺瘤 60-90%PRL可达到正常； 大腺瘤 50%PRL可达到正常； 巨大侵袭性垂体瘤 几乎为零 术后PRL水平降至10ug/L之下，术后5年未见复发,治 疗 放 疗,适应症：临床一般不推荐 仅作为药物无效、不耐受，手术后残留、复发，或一些侵袭性、恶性催乳素腺瘤患者的选择,治 疗 放疗,包括外照射放疗（EBRT external beam radiotherapy） 立体定向放射外科（stereotactic radiosurgery）,治 疗 放疗,疗效评价： 单纯控制肿瘤生长可达到89%-100%；高泌乳素水平正常化仅约30%； 垂体功能低下、视神经损伤、远期脑血管病、神经认知障碍,治 疗,多巴胺