风湿性疾病的神经系统损害

风湿性疾病的神经系统损害,温州市人民医院 陈晓素,累及神经系统的常见风湿病,弥漫性结缔组织病系统性红斑狼疮干燥综合征系统性血管炎其他风湿病关节炎：RA、AS白塞病结节病,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮分类标准蝶形红斑 关节炎盘状红斑 浆膜炎光过敏 肾脏病变口腔溃疡 血液系统病变 神经系统病变 抗Sm抗体和/或抗ds-DNA抗体 ANA满足4条,系统性红斑狼疮,神经系统损害表现为中枢神经系统表现 脑血管炎、脑血栓、出血性疾病狼疮性头痛癫痫发作运动障碍脊髓病周围神经、颅神经、自主神经病,系统性红斑狼疮,神经系统损害既可首发，也可在病程中出现不以神经系统损害为唯一表现仅有神经系统损害伴ANA阳性时密切随访,抗磷脂抗体综合征,有2个或2个以上的下列临床表现复发性自发性流产静脉血栓动脉闭塞下肢溃疡网状青斑溶血性贫血血小板减少伴有高水平的aPL抗体,抗磷脂抗体综合征,年青女性血栓形成事件脑卒中、脑静脉窦血栓形成视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病2次自发性流产,干燥综合征,分类标准眼症口腔症状眼干燥体征唾液腺累及体征组织学证据自身抗体：抗SS-A、抗SS-B,干燥综合征,神经系统表现周围神经系统表现 远端对称性感觉或运动性多神经病中枢神经系统表现 血管性并发症或无菌性脑膜炎 干燥综合征累及中枢神经系统易误诊为MS其他 肌痛、肌无力、肌萎缩,干燥综合征,引起神经系统损害的机制血管炎静脉血栓形成SS-A相关的神经系统损害,原发性血管炎分类,累及大、中、小血管大动脉炎巨细胞（颞）动脉炎CNS孤立性血管炎主要累及中等及小血管结节性多动脉炎Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）主要累及小血管显微镜下多血管炎过敏性紫癜皮肤白细胞破碎性血管炎其他Burguer病（血栓闭塞性血管炎）Cogan病川崎病,结节性多动脉炎,累及中到小血管的节段性坏死性炎症pANCA阳性周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样改变中枢神经病变小于10%，可出现运动障碍、脑卒中或脑出血,Churg-Strauss综合征,嗜酸性粒细胞增高，多有哮喘病史周围神经病变常见多发性单神经炎对称性或非对称性多神经病中枢神经受累预后较差脑梗死癫痫发作意识障碍,原发性中枢神经系统血管炎,临床表现意识障碍或丧失、人格改变肢体瘫痪颅神经麻痹辅助检查血沉加快脑脊液异常该病罕见，确诊需病理，并除外其他诊断,炎性关节病相关的神经系统损害,类风湿关节炎强直性脊柱炎,类风湿关节炎的神经系统表现,骨关节病变 寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍 神经嵌压综合征（腕管综合征）周围神经病变 类风湿血管炎多发性单神经炎 表现为单肢或多肢感觉减退，常伴有手腕或足下垂中枢神经系统病变 较少见,强直性脊柱炎,青年男性中轴关节病变HLA-B27阳性骶髂关节异常,强直性脊柱炎的神经系统表现,早期 腰骶神经根炎晚期 韧带钙化上、下运动神经元病、马尾综合征,贝赫切特综合征（白塞病）诊断标准,反复口腔溃疡反复生殖器溃疡眼部病变皮肤病变针刺反应阳性第1项其他任意2项,贝赫切特综合征（白塞病）,可以神经系统表现首发最常累及大脑半球和脑干病变类型脑膜脑炎脑血栓形成小脑性共济失调颅内压增高,小 结,累及神经系统风湿病的诊断（1）,以神经系统损害为首发或主要表现者自身抗体检测寻