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硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis, SRC),李军 赵岩,系统性硬化症（SSc）,系统性硬化症 弥漫型和局限型 （CREST综合征） MCTD UCTD 没有硬皮的系统性硬化症 MCTD和UCTD并发SRC的机制与病理与SSc相同,混合性结缔组织病,临床上有SLE、PM、SSc和RA的混合性表现，血清学有高滴度的斑点型ANA和抗RNP抗体SLE表现：心包积液、蛋白尿PM表现：肌无力、肌酶升高RA表现：关节炎SSc表现：雷诺现象、腊肠指,SRC是系统性硬化症(SSc)最凶险的并发症，好发于弥漫型SSc，往往在起病后4年内发生 SRC在日本人发生率 30mg/d）可诱发正常血压的SRC和其他血管阻塞性并发症,血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和肾功能衰竭为特征在微血管内皮细胞损伤、纤维蛋白沉积的基础上机械性破坏血细胞膜外周血涂片可见到破碎红细胞血浆置换有效,针对MHA或TTP的治疗,血浆置换： 新鲜冰冻血浆 置换量为血容量的1-1.5倍 40-60ml/kg抗凝治疗： 是否有效存在争议，有增加出血的可能 当血小板快速回升时建议加用抗血小板药物如阿司匹林,预 后,SSc并发SRC：61%患者预后良好，约一半患者透析3-18月，生存率与无肾危象的弥漫型SSc相同；39%患者预后差（死亡或终身透析）,影响预后的因素,早期诊断快速将血压降至正常近早应用ACE
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