支气管扩张精品

,支气管扩张 Bronchiectasis,定义(definition),支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的 近端支气管由于炎症致使管壁的肌肉和弹性组织破坏 引起的支气管的异常持久地扩张。,临床特点,慢性咳嗽,大量脓痰,反复咯血,支气管-肺组织感染和支气管阻塞,支气管先天性发育缺损和遗传因素,全身疾病及机体免疫功能失调,病因和发病机制,病因和发病机制,支气管-肺组织感染和支气管阻塞,感染的病原菌：百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌 ; 支气管阻塞：支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤,病因和发病机制,支气管先天性发育缺损和遗传因素,先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症 Kartagener 综合征:是由于支气管软骨和 弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性 较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心). 先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症 与遗传因素有关：肺囊性纤维化等,病因和发病机制,机体免疫功能失调,类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。,发病机制(pathogenesis),支气管肺组织感染,支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏,削弱管壁支撑力,管腔内分泌物引流不畅,逐渐发展为支气管扩张,病理 (pathology),左下叶支气管及舌叶支气管为好发部位段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变支气管扩张形状分为囊状、柱状、不规则扩张。镜下支气管炎症及纤维化、管壁溃疡、上皮鳞状化生、粘液增生腺。易形成血管瘤反复咳血,病理 (pathology),病理 (pathology),典型病理改变： 支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。,病理 (pathology),病理生理改变,取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度,早期：呼吸功能测定正常； 病变范围大时： 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍； 低氧血症； 进一步发展,肺动脉高压,肺心病,心衰,临床表现,慢性咳嗽、伴大量脓痰 反复咯血（50%70%） 干性支气管扩张（10%）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶 反复肺部感染（部位相对较固定） 慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血,症 状,临床表现,早期：可无 病变较重，反复感染时： 下胸背部可闻及湿罗音， 有时干罗音，病程较长的 慢性患者可有杵状指(趾)。并发肺气肿、肺心病体征。,体 征,影像学检查纤支镜检查,辅助检查,影像学检查,早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,胸部平片,影像学检查,典型X线表现： 一侧或双侧下 肺野可出现不 规则的蜂窝状 或卷发状阴影,胸部平片,影像学检查,明确病变部位、形态范围和严重 程度，对决定是 否手术切除及切 除范围提供重要 的参考依据。,支气管造影,支气管造影,高分辨胸CT,是确诊支气管扩张的有效手段,影像学检查,主要用于治疗 (镜下止血、吸 痰等) 和鉴别诊 断弹坑样改变,纤维支气管镜,纤支镜检查,血常规痰液检查肺功能检测,诊断 (diagnosis),症 状,体 征,影像学,支气管扩张,鉴别诊断,慢性支气管炎 肺结核 肺脓肿 先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎,治疗 (therapy),治疗基础疾病保持引流通畅，促进痰液排出，控制感染，必要时手术切除。,原 则,祛痰剂 氯化铵、必嗽平、沐舒坦 支气管扩张剂 氨茶碱、舒氟美、喘乐宁及喘康速喷 雾剂、爱全乐喷剂 体位引流 纤维支气管镜：吸痰、局部用药,（一）保持呼吸道通畅,治疗 (therapy),体位引流,体位引流,体位引流,治疗,轻症 氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、氟喹络酮类 重症 尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢氨基糖甙类 厌氧菌: 甲硝唑类或克林霉素,（二）控制感染,参考细菌培养及药敏,反复感染、反复大咯血、内科治 疗不理想，但范围局限，全身情 况良好者。,（三）手术治疗,治疗,治疗,药物治疗 支气管动脉栓塞术,（四）咯血处理,预防,防治百日咳、麻疹、肺炎、结核等；增强机体免疫功能和抗病能力；防止异物误吸。,思考题：,支气管扩张典型临床特点？ 什么是干性支气管扩张？ 什么是右中叶综合征？ 支气管扩张主要病因及发病机制？,患者，女性，21岁，因反复咯血，咳脓痰五年，再发三天入院。五年前受凉后出现咳脓痰，每天量约40ml，伴咯鲜血，量约每日 50-80ml，无高热，盗汗，胸痛。在当地抗炎治疗好转。以后反复发作。近三天再次出现上述症状而入院。体查：一般情况可，浅表淋巴结不大，双肺可闻及湿啰音。心腹部未