中国GIST诊断治疗共识

中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,草稿，仅供内部学习使用,GLI 140212049,目录,前言病理诊断原则GIST的定义对标本的要求病理诊断依据GIST病理诊断思路原发GIST切除术后危险度分级外科治疗原则GIST手术适应证GIST的手术原则腹腔镜手术,分子靶向药物治疗原则GIST术前治疗GIST术后辅助治疗转移复发/不可切除GIST的治疗药物疗效的判断随访原则附件：标准的病理诊断报告模板,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,一、前言,近年来， 胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）的诊断、治疗和研究进展迅速。为进一步推动GIST的规范化诊断和治疗，建立包括病理科、影像科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内的多学科合作模式，有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考，既往的中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2011年版）曾经发挥了积极作用。在随后的2年里，CSCO 胃肠间质瘤专家委员会对该共识，多次组织专家讨论，根据最新的文献资料进行修改补充，广泛征求意见，由此形成中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版），现予公布。,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,二、病理诊断原则,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,GIST的定义,胃肠道最常见的间叶源性肿瘤生物学行为和临床表现：可以从良性至恶性免疫组化检测：通常表达CD117大多数病例具有c-kit或PDGFRA 活化突变,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,病理诊断依据组织学,依据瘤细胞的形态通常将GIST分为3大类：梭形细胞型（70%）上皮样型（20%）混合型（10%）少数病例可含有多形性细胞，常见于上皮样GIST内间质可呈硬化性，尤见于伴有钙化的小肿瘤，偶可呈粘液样,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,病理诊断依据免疫组化,CD117阳性率为94%-98%，DOG1阳性率为94%-96%，两者高度一致多数梭形细胞GIST（特别是胃GIST）表达CD34在常规工作中，推荐联合采用上述3项标记物,Lancet Oncol 2002; 3: 65564,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,病理检测标本的要求,*对于直径2cm的肿瘤组织，必须每隔1cm予以切开，以达到充分固定,手术和活检,病理科,免疫组化和分子生物学检测,取得组织标本,足够中性10%福尔马林液完全浸泡固定*,有条件的单位，宜留取新鲜组织妥善冻存，以备日后基因检测,30min内,固定12-48h,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,GIST病理诊断思路,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,基因突变检测十分重要，有助于一些疑难病例的诊断和鉴别诊断、预测分子靶向治疗药物的疗效和指导临床治疗检测基因突变的位点，至少应包括c-kit 基因的第9、11、13和17号外显子以及PDGFRA 基因的第12和18号外显子,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,原发GIST切除术后危险度分级,2008年，Joensuu等对NIH危险度分级系统进行了修订，将原发肿瘤部位和肿瘤破裂也作为预后的基本评估指标,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,原发GIST切除术后危险度分级,2010年版WHO消化道肿瘤分类和2013年版WHO软组织肿瘤分类均采用了Miettinen等提出的6类8级标准，并根据预后分组将GIST分为良性、恶性潜能未定和恶性三类,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,三、外科治疗原则,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,GIST的手术适应证（一）,局限性GIST，原则上可直接进行手术切除；不能切除的局限性GIST，或接近可切除，但切除风险较大或可能严重影响脏器功能者，宜先行术前分子靶向药物治疗，待肿瘤缩小后再行手术。位于胃的最大径线2cm的无症状拟诊GIST，如合并不良因素*应考虑切除；如无不良因素，可定期复查超声内镜。对于位于直肠的2cm的GIST，倾向于手术切除,*不良因素为边界不规整、溃疡、强回声和异质性,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,GIST的手术适应证（二）,急诊手术适应证：GIST引起完全性肠梗阻、消化道穿孔、保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起腹腔大出血时，须行急诊手术,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,GIST的手术原则,腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂和导致腹腔种植，故不推荐常规应用,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,四、分子靶向药物治疗原则,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,GIST术前治疗意义,减小肿瘤体积，降低临床分期缩小手术范围，避免不必要的联合脏器切除，降低手术风险，同时增加根治性切除机会对于特殊部位的肿瘤，可以保护重要脏器的结构和功能对于瘤体巨大、术中破裂出血风险较大的患者，可以减少医源性播散的可能性,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,术前治疗的适应证,术前估计难以达到R0切除肿瘤体积巨大（10cm），术中易出血、破裂，可能造成医源性播散特殊部位的肿瘤（如胃食管结合部、十二指肠、低位直肠等），手术易损害重要脏器的功能虽然肿瘤可以切除，但是估计手术风险较大，术后复发率、死亡率均较高估计需要实施多脏器联合切除手术,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,术前治疗时间及手术时机,1月,2月,3月,4月,5月,6月,伊马替尼*术前治疗6个月,每2-3个月评估治疗的效果，应用Choi或参考RECIST标准,手术,术前1周停药,术后尽快进行药物治疗,*术前治疗时，推荐先进行基因检测并根据检测结果确定伊马替尼的初始剂量,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,GIST靶向治疗疗效Choi评价标准,既往多采用RECIST标准，仅考虑到瘤灶体积变化因素。Choi等结合长径和CT的Hu值提出新的标准,CR：完全缓解；PR：部分缓解；SD：疾病稳定；PD：疾病进展,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,药物疗效的判断影像学检查的应用,CT：扫描范围应包括整个腹、盆腔区域层厚5mm轴位图像测量肿瘤最大径线增强静脉期，于肿瘤最大层面采用曲线边缘描记法获得肿瘤整体CT值PET-CT：目前诊断GIST和评估分子靶向药物治疗疗效最为敏感的手段MRI ：可能成为PET-CT之外另一项可以提供功能定量指标的影像学手段,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,GIST术后辅助治疗,中高危复发风险患者,伊马替尼400mg/d辅助治疗,中危,高危,至少给予伊马替尼辅助治疗1年,伊马替尼辅助治疗至少3年,肿瘤破裂,考虑延长辅助治疗时间,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,转移复发/不可切除GIST的治疗流程,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,手术,获得完整切除,未获得完整切除,原剂量格列卫或增加剂量治疗，或换用舒尼替尼治疗,GLI 140212049,随访原则术后随访,GIST手术后最常见的转移部位是腹膜和肝脏，故推荐进行腹、盆腔增强CT或MRI扫描作为常规随访项目，必要时行PETCT扫描,中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.,GLI 140212049,随访原则转移复发/不可切除或术前治疗患者,治疗前必须进行增强CT或MRI，作为基线和疗效评估的依据开始治疗后，至少应每3个月随访，复查增强CT或MRI；如果涉及治疗决策，可