2005-2008北医内科学转博真题大全

血液部分假性高血压：由于动脉粥样硬化或钙化，测量肱动脉血压时需要比动脉腔更高的袖带压力方能阻断血流，因此血压表上显示的血压值高于实际动脉腔内的压力。血压明显升高而无靶器官损害，降压治疗后在无过多血压降低时产生明显的低血压症状，肱动脉有钙化证据，上肢血压高于下肢血压或重度单纯收缩期高血压等情况要怀疑假性高血压的可能成熟前体细胞异常定位：正常人原粒和早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布，MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3-5个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞，称为不成熟前体细胞异常定位（abormal localization of immature precursor， ALIP）急性早幼粒细胞白血病t(15;17) 急性髓细胞白血病t(8;21) 急性髓细胞白血病inv(16)（预后好）Richter综合征：慢性淋巴细胞白血病临床可以发生转化，病情迅速进展，或出现类似幼淋巴细胞白血病的血象，或出现大细胞淋巴瘤的病理学结构，此时化疗反应低，缓解期短，中位生存期仅5个月试述急性白血病的FAB分类。（1）急性非淋巴细胞白血病M0：急性髓细胞白血病微分化型。M1：急性粒细胞白血病未分化型。M2：急性粒细胞白血病部分分化型。M3：急性早幼粒细胞白血病。M4：急性粒-单细胞白血病。M5：急性单核细胞白血病。M6：红白血病。M7：急性巨核细胞白血病。（2）急性淋巴细胞白血病：分为L1、L2、L3三型慢性粒细胞白血病加速、急变期有哪些临床及实验室表现？（1）加速期：临床上出现发热/虚弱/体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。白血病细胞对原来治疗有效的药物出现耐药。实验室检查有以下一项或几项改变血或骨髓原始细胞10%。外周血嗜碱粒细胞20%。不明原因的进行性血小板减少或增高。除Ph染色体外又出现其他染色体异常。粒单祖细胞（CFU-GM）培养，出现增殖的分化异常，细胞簇增加而集落减少。（2）急变期：临床表现与急性白血病类似。实验室检查有：血或骨髓原始细胞20%，一般为30%80%。此外可出现髓外原始细胞浸润。白血病常见染色体异常和受累基因有哪些？染色体异常受累基因常见白血病类型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARM3inv(16)(p13;q22)CBF-MYH11M4EOt(16;16)(p13;q22)CBF-MYH11M4EOT(variable;11q23)MLLM4/M5或其他型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgHL3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML,ALL,AML维甲酸综合征的定义及其治疗。多见于APL单用ATRA诱导过程中，发生率为330，该综合征的发生机制可能与细胞因子大量释放和粘附分子表达增加有关。临床表现为发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰竭甚至死亡。初诊时白细胞较高及治疗后迅速上升者，易发生。治疗包括暂时停服ATRA、吸氧、利尿、地塞米松10mg静脉注射每日2次、白细胞单采清除和化疗等。试述霍奇金病分期。I期：病变仅限于一个淋巴结区（I），或淋巴结以外单一器官（IE）。II期：病变累及横膈同一侧两个或更多的淋巴结区（II），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同一侧一个以上的淋巴结区（IIE）。III期：膈上下都已有淋巴结病变（III），可以同时伴有脾累及（III S），或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（IIIE）。IV期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。所有各期又可按患者全身症状（如发热达38以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）分为B组（有全身症状）和A组。2霍奇金病的病理分型有哪些？（1）淋巴细胞为主型。（2）结节硬化型。（3）混合细胞型。（4）淋巴细胞耗竭型。M蛋白：在大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构纯一、蛋白电泳呈现基底较窄而均一的单峰，称为M蛋白。多发性骨髓瘤出血的原因是什么？ 出血原因有：（1）血小板减少，M蛋白包裹血小板影响血小板功能。（2）凝血障碍：M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，可影响因子VIII活性。（3）血管壁因素：高球蛋白血症和淀粉样变损伤血管壁Gaisbock综合征：指真性红细胞增多症合并高血压而脾不大。Mosse综合征：指真性红细胞增多症所致肝硬化，患者多有脾大，大多较明显，可发生脾梗死，引起脾周围炎。凝血活酶是 、 、 、 形成的复合物。XaVCa2+PF3凝血酶原复合物包括 、 、 、 因子IIVIIIXX血小板表面有 、 、 抗原。吸附的红细胞抗原、血小板特异抗原、HLA抗原血栓性血小板减少性紫癜：为多系统受累的疾病，临床特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、波动的神经系统症状、肾功能障碍和发热称为五联征。由于本病病理定位在微血管内有广泛血栓形成，故又称为血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy，TMA)血管性血友病：又称为von Willebrands 病（vWD）。是由vW因子（vWF）缺乏引起的，是最常见的遗传性出血性疾病。vWF是一种由血管内皮细胞合成、储存和分泌的糖蛋白，在血浆和血小板中也有。vWF有两种功能：在初级止血过程中使血小板粘附到受损伤的内皮；在血浆中携带：C因子。多数是以常染色体显性方式遗传试述DIC筛查步骤、分期及治疗。（1）分期：高凝血期，消耗性低凝血期，继发性纤溶亢进期。（2）实验室筛查：血小板计数。血浆凝血酶原时间（PT）测定。血浆纤维蛋白原定量。以上三项试验结果均异常时，结合临床可诊断DIC，若诊断筛选试验中仅两项阳性必须作确证试验。（3）治疗原则：消除诱因，治疗原发病。肝素：最好在高凝血期应用。抗血小板药，适用于轻型DIC或低度怀疑DIC，而未确诊或处于低弹簧状态患者，不与肝素合用。补充凝血因子：凝血酶原复合物、纤维蛋白原或血小板。抗纤溶治疗：早期忌用，继发纤溶时才与肝素合用无效性血小板输注：输注血小板的1小时回升值低于30%，1824小时低于20%或血小板存活期2天为无效输注。输血相关的移植物抗宿主病：是由于有免疫活性的淋巴细胞输入并增殖，对受血者的组织当作异物进行攻击，病人常出现低球蛋白血症，淋巴细胞减少(绝对计数37至少持续2天以上，脉搏90次/分，血红蛋白30mm/h。 结肠Crohn病 溃疡性结肠炎症状 有腹泻但脓血便少见 脓血便多见病变分布 呈节段性 病变连续直肠受累 少见 绝大多数受累末段回肠受累 多见 少见肠腔狭窄 多见，偏心性 少见，中心性瘘管形成 多见 罕见内镜表现 纵行或匐行溃疡，周围粘膜正常 溃疡浅，粘膜弥漫性充血水肿、 或呈鹅卵石样改变 颗粒状，脆性增加活检病理特征 裂隙状溃疡、上皮样肉芽肿、粘 固有膜全层弥漫性炎症、隐窝膜下层淋巴细胞聚集、局部炎症 脓肿、隐窝结构明显异常、杯状细胞减少大肠癌的筛查包括便潜血、直肠粘液T抗原检测等简要说明大肠癌的Dukes分期？ A期：癌肿局限于肠壁 B期：癌穿透浆膜C期：有局部淋巴结转移 D期：有远处转移肠结核多由人型结核杆菌引起，主要位于回盲部，病理学将其分为溃疡型、增生型和混合型。它和Crohn病的临床表现酷似，但干酪样坏死仅见于肠结核。肠结核的感染途径主要是经口，但也可由血行播散引起，如粟粒性肺结核。结核性腹膜炎分为渗出型、粘连型、干酪型及混合型；其主要感染途径是腹腔内的病灶直接蔓延；腹水大多呈草黄色，少数为淡血性，偶见乳糜性腹水。对诊断困难的结核性腹膜炎患者，可以使用腹腔镜，一般适用于有游离腹水者，在_腹膜广泛粘连者属禁忌匹维溴铵（得舒特）IBS：肠易激综合征（irritable bowel syndrome）是一种以腹痛或腹部不适伴排便习惯改变为特征的功能性肠病，须经检查排除可引起这些症状的器质性疾病，IBS即肠易激综合征（irritable bowel syndrome）是一种以腹痛或腹部不适伴排便习惯改变为特征的功能性肠病，须经检查排除可引起这些症状的器质性疾病。诊断标准采用罗马II标准（1）在过去12个月内至少累计有12周（可以是非连续性）存在腹部不适或疼痛；并伴有下列特点中至少2项：症状在便后缓解症状发生伴大便次数改变症状发生伴大便性状改变。（2）以下症状不是诊断必备，但属常见症状排便频率异常（每天次数3次，或每周次数3次/日），粪便量增加（200g/d）,粪质稀薄（含水量85%）慢性腹泻：指腹泻超过4周分泌性腹泻：是由于肠粘膜上皮细胞电介质运转机制障碍，导致胃肠道水和电介质分泌过多或（及）吸收受抑制而引起的腹泻Hp治疗的指征;绝对指征:消化性溃疡,MALT淋巴瘤,早期胃癌切除术后相对指征:慢性胃炎有明显症状者,计划长期应用Nsaids药物的患者,有胃癌家族史者血管活性肠肽瘤（VIPoma）：又称胰性霍乱，是由于VIP瘤产生大量VIP而引起疾病，临床上以水泻、低血钾、无胃酸（或低胃酸）为特征。分泌性腹泻：是由于肠粘膜上皮细胞电介质运转机制障碍，导致胃肠道水和电介质分泌过多或（及）吸收受抑制而引起的腹泻 小肠性腹泻 结肠性腹泻 腹痛 脐周 下腹部 粪便 量常多，烂或稀薄，可含脂肪， 量少，肉眼可见脓、血、粘液少，臭 有粘液 大便次数 210次/天 次数可以更多里急后重 无 可有 体重减轻 常见 少见 桥接坏死 慢性活动性肝炎时，肝细胞坏死融合成带，使汇管区与中央静脉、两个汇管区、两个中央静脉之间相互连接，即桥接坏死简要说明干扰素抗病毒的作用机制？(1) .抑制病毒蛋白合成，阻断病毒mRNA(通过25OAS寡腺甘合成酶)。(2) .增强MHC（主要组织相容性复合体）I、II的表达，与HBcAg一起为细胞毒性T细胞识别，达到破坏受感染肝细胞，清除表面HBV作用。(3) .可兴奋NK、TNF等。简述酒精性肝病的治疗：（1）、戒酒及营养支持：戒酒是治疗酒精性肝病的根本，在戒酒基础上应进高蛋白、高营养、低脂饮食，并补充多种维生素。（2）、药物治疗：重症酒精性肝炎患者，甲泼尼龙可缓解症状及改善生化指标。（3）、肝移植：肝移植是治疗终末期酒精性肝病的唯一方法。肝硬化腹水可伴右侧胸水，系腹水通过_膈淋巴管_或_膈疝_入胸腔所致。门静脉压大于_200mm_H2O，易形成侧枝循环；大于_300mmH2O时腹水易形成。原发性胆汁性肝硬化免疫学特征性改变是IgM升高，抗线粒体抗体 阳性。正常人空腹静脉血NH3浓度是4070ug/dl乳果糖在结肠中被_细菌_分解为_乳酸_和_醋酸_腹水形成的学说；充盈不足学说、泛溢学说、周围动脉扩张学说肝癌诊断：AFP400ug/l AFP11g/l,提示门静脉高压SAAG：同时检测腹水患者血清及腹水中白蛋白浓度，其差值为SAAG，可用于判断是否为门静脉高压性腹水肝肾综合征 失代偿性肝硬化患者发生的功能性肾衰竭，主要是由于肾脏有效循环血容量不足等因素所致，肾脏无明显的病理改变，表现为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠Hepatic encephalopathy 是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。Childs-push分级 1 2 3肝性脑病 无 III III-IV腹水 无 易消退 难消胆红素 51白蛋白 大于35 28-35 小于28凝血酶原时间 小于等于14 15-17 大于等于18A级 5-8分 B级 9-11 C级 12-15Hepatopulmonary syndrome：进展性肝病、肺内血管扩张、低氧血征/肺泡-动脉氧梯度增加组成的三联征，肝对肺部扩血管活性物质灭活能力降低和肺部NO增多，引起肺血管阻力降低，出现肺内血管尤其是肺前毛细血管或毛细血管扩张，使氧分子难以扩散到毛细血管中去，难以与血红蛋白氧和，引起低氧血征/肺泡-动脉氧梯度增加何谓前向血流与后向血流学说及其对门脉高压治疗的指导意义? 前向血流：内脏高动力循环，门脉血流量增加，门脉主动性淤血。 后向血流：门脉阻力增加，门脉血流流出道受阻，门脉被动充血。意义：60%后向+40%前向，治疗宜联合、长期用药。举例说明门脉高压的药物治疗作用(5种以上)？(1) .垂体后叶素：收缩内脏动脉，减少门脉血流及压力。(2) .生长抑素：收缩内脏血管，减少奇静脉血流。(3) .b-受体阻滞剂：心输出量减少，内脏血管收缩，降低奇静脉血流。(4) .a-肾上腺素能受体活性药：哌唑嗪，扩张门脉血管。(5) .硝酸甘油：扩张门静脉。 （6）钙离子拮抗剂：扩张血管亚临床肝性脑病：是指常规临床精神和神经功能检查正常的慢性肝病患者，经定量的神经心理学测试和大脑诱发电位检测异常者。国内外研究表明，肝硬化患者约有70%在出现临床型肝性脑病之前已经发生亚临床肝性脑病。目前，由于这一概念比较模糊，容易误导，已经被“轻微型肝性脑病”所取代。门体分流性脑病：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环，是脑病发生的主要机制。简述肝性脑病的治疗原则及措施?肝性脑病治疗：综合治疗1.消除诱因2.减少毒物生成和吸收：1).饮食,注意蛋白质的量及成分 2).抑制细菌生长和导泻:甲硝唑、乳果糖等。3.促进毒物清除，纠正氨基酸紊乱：谷氨酸、精氨酸、支连氨基酸等。4.对症治疗。急性重症胰腺炎两胁腹皮肤出现灰紫色斑称之为grey-tuner征，脐周皮肤青紫称collen征。导致胰腺自身消化的主要酶有磷脂酶A 弹力蛋白酶 激肽酶慢性胰腺炎：系指胰腺实质的反复性或持续性炎症病变，胰腺呈广泛性纤维化、局灶性坏死及胰导管内结石或弥漫性钙化，可引起腺泡和胰岛细胞萎缩或消失，常有假性囊肿形成。简述重症胰腺炎的低钙原因脂肪组织分解产生的脂肪酸与钙结合形成脂肪酸钙。胰高血糖素释放刺激甲状腺分泌降钙素胰腺癌组织上以 腺癌 最多见，大多起源于 腺管上皮细胞；其发生部位以 胰头 多见；转移较早且较广泛的是 胰尾癌 。首选的检查方法是 Bus 。对胰腺癌诊断最有用的肿瘤标志物是 Ca199 。血小板聚集及血浆凝血功能所诱导的止血作用需在pH6 时才能有效发挥，新形成的血凝块在pH150mg/24h时称为蛋白尿。按发生机理可以分为 肾小球性蛋白尿、肾小管性蛋白尿、溢出性蛋白尿、组织性蛋白尿、分泌性蛋白尿血尿产生的原因有哪些？（1）泌尿系统疾病：如肾小球肾炎、泌尿系结石、结核、肿瘤、损伤等。（2）邻近器官疾病：如出血性疾病、风湿病等。（3）全身性疾病：如出血性疾病、风湿病（4）功能性血尿：如运动性血尿。急性肾小球肾炎的肾脏病理类型多为 毛细血管内增生性肾小球肾炎RPGN分型：抗基底膜抗体型肾小球肾炎、免疫复合物型，非免疫复合物型或寡免疫复合物型;Proteinuria蛋白尿：每日尿蛋白排泄量超过150mg, 称为蛋白尿新月体：新月体病理诊断标准强调2点：1） 新出现的新月体占肾小囊腔面积50%以上；2） 有新月体的肾小球必须超过全部肾小球数的50%急进性肾小球肾炎：急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭为特征，病理呈新月体性肾小球肾炎表现的一组疾病传统分型，据免疫病理可分为三型 I型: 抗肾小球基底膜抗体型，循环中抗肾小球基底膜抗体阳性，免疫荧光检查免疫复合物沿毛细血管壁呈线样沉积。II型:免疫复合物型, 此型在我国常见,免疫荧光和电子显微镜检查可见大量免疫球蛋白和补体在肾小球呈颗粒状沉积。III型：非免疫复合物型，此型既无免疫球蛋白的线样或颗粒状沉积，电镜下亦无电子致密物沉积，50%-80%患者血清中存在抗中性粒细胞胞浆抗体。新5型分类：I型为IgG、C3呈线条状沉积于肾小球毛细血管壁,抗肾小球基底膜抗体阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。II型为IgG、C3呈颗粒状沉积于系膜及毛细血管壁， 抗肾小球基底膜抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。III型为肾小球内基本无免疫沉积物，抗肾小球基底膜抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。IV型为IgG、C3呈线条状沉积于肾小球毛细血管壁，抗肾小球基底膜抗体阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。V型为肾小球内基本无免疫沉积物，抗肾小球基底膜抗体阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。IgG、C3沉积部位抗肾小球基底膜抗体抗中性粒细胞胞浆抗体I呈线条状沉积于肾小球毛细血管壁阳性阴性II颗粒状沉积于系膜及毛细血管壁阴性阴性III无阴性阳性IV呈线条状沉积于肾小球毛细血管壁阳性阳性V无阴性阴性慢性肾小球肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善和缓解临床症状及防止严重合并症为主要目的，不以消除蛋白尿和血尿为目标。一般不宜给糖皮质激素及细胞毒药物，可采用下列综合治疗措施。（1）积极控制高血压（2） 限制食物中蛋白和磷摄入量（3）抗血小板治疗（4） 避免感染及肾毒性药物急进性肾小球肾炎的强化治疗包括强化血浆置换疗法及甲基强的松龙冲击伴环磷酰胺（或骁悉）治疗。强化血浆置换疗法通常每日或隔日1次，每次2-4升。对I型患者首选，应用至血中循环抗肾小球基底膜抗体水平转阴。III型.有肺出血、严重疾病或对常规治疗无效时可考虑用血浆置换。对无禁忌证者采用甲泼尼龙0.5-1.0g静脉滴注，每日或隔日1 次，3次为1个疗程。必要时间隔3-5天后可下一个疗程，一般不超过3个疗程。冲击 间歇和冲击后需辅以泼尼松及环磷酰胺口服。尤其对II型和III型疗效为好。主要是由于肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常造成的“球-管反馈失衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留。另外血容量常增多，伴肾素-血管紧张素系统活性抑制、毛细血管通透性增加而使水肿持续和加重。 ACEI肾保护作用的机理是什么？ ACEI通过对肾小球血流动力学的特殊调节作用（扩张入球和出球小动脉，但扩张出球小动脉作用大于入球小动脉），降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过并可抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质的蓄积起到延缓肾功能恶化的作用。慢性肾小球肾炎控制高血压的原则是什么？(1)力争把血压控制在理想水平：蛋白尿1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；蛋白尿=5个/HP白细胞计数计算=8106/l。对诊断尿路感染有帮助，但在白带污染或泌尿生殖系统非感染性炎症（如间质性肾炎），结核分枝杆菌，真菌和衣原体感染等均可以出现再发性尿路感染：指尿感经治疗后，细菌尿阴转，但以后再次发生细菌尿。再发可分为复发和重新感染。复发是由原先的致病菌再次引起尿感，通常是在停药一个月内发生。重新感染则是另外一种新的致病菌侵入尿路引起的感染。是否为同一种致病菌，可由尿细菌的种类和菌株来确定，而菌株可由细菌的血清型来鉴别妊娠妇女的无症状性细菌尿必须治疗，亦选用毒性较小的抗菌药物，如阿莫西林，呋喃妥因或头孢菌素类等。喹诺酮类不宜用；磺胺类，氨基甙类慎用。治疗对保护母亲和胎儿都有益。学龄前儿童的无症状性细菌尿要予以治疗，老年人不予治疗因治疗与否与寿命无关如根据有无尿路功能上或解剖上的异常来分，可分为复杂性尿感和非复杂性尿感。所谓复杂性尿感是指伴有尿路梗阻、尿流不畅、结石、尿路先天畸形及膀胱输尿管返流等解剖和功能上的异常，而无上述表现者称为非复杂性尿感。 如何诊断慢性肾盂肾炎？反复不愈时有哪些原因？（1）肾盂肾炎病程超过半年以上同时有下列之一：IVP可见肾盂肾盏变形、缩窄。肾外形凹凸不平，且双肾大小不等。肾小管功能有持续性损害。（2）反复不愈时考虑：有各种易感染因素：如尿路梗阻