川崎病

格林巴利综合症,省立儿童医院康复科 王志平 2013、4,主要内容,疾病相关知识,病史介绍,护理诊断措施评价,护理小结,定 义,又称急性多发性神经根炎，本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。,病 因,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。,症 状其临床特点以感染性疾病后13周，突然出现剧烈的神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。,其具体表现为 （1）运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。,（2）感觉障碍：一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 （3）反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。,（4）植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。,（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。,治 疗,1、血浆置换。2、静注免疫球蛋白3、激素治疗4、合理使用抗生素5、适当应用营养神经药物。,护 理,一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。,三、加强饮食、大小便等方面的生活护理：1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。2、吞咽困难者鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。,病史介绍,患儿 男 XXX 5岁10月 因“双下肢无力1月余”入院，一月前无明显诱因下出现不能独立，独坐不能，伴有双眼睑下垂后就诊我院神经内科予对症处理后转入我科行康复治疗。入院时神志清楚，精神反应一般，心肺（-），腹平软。双下肢肌力四级，肌张力偏高，痛觉减退，双膝反射减弱，独行欠稳，双膝后伸。,T36.5,HR102次/分，R24次/分，W20kg。遵医嘱予营养脑神经药物、针灸和运动疗法等综合康复治疗。肌电图示运动神经病变,护理诊断-措施-评价,P1舒适度的改变 与疾病导致患儿行动不便有关P2生长发育的改变与疾病导致的神经损伤有关P3营养失调（低于机体需要量） 与治疗时消耗大有关P4有受伤的危险 与疾病导致患儿运动功能受损有关P5 知识缺乏 与对疾病相关知识缺乏有关,护理措施：1、保持病房清洁、安静、整齐，床单元的清洁、平整，保持肢体的功能位。2、遵医嘱予营养脑神经药物、针灸和运动等综合康复治疗。并指导家长进行家庭康复训练。3、维持足够营养，给予高热量、高蛋白、富含维生素的饮食。,4、加强安全性看护，防止患儿坠床、跌倒。针灸治疗时加强巡视及时核对针的数量。康复运动时不可用力过猛，遵循循序渐进的原则，防止拉伤。5、告知疾病相关知识，患儿病情主要治疗及护理措施。坚持家庭康复训练。,效 果 评 价 患儿住院期间运动功能较前有所改善体重由入院时的20公斤增加到20.5公斤住院期间无意外事故发生家长对