低血糖症章 会琴

,病例讨论 姓 名：章会琴 ID：Y0095545 住院号：959007,章会琴，女，44岁主诉：反复意识障碍14月。,现病史,患者于14月前无明显诱因出现晨起意识障碍、谵妄，呼之答不切题，无大小便失禁，无肢体抽搐，家属予糖水后20分钟患者上述症状好转； 当天下午患者再次出现上述症状，于进食糖水后20分钟好转。,现病史,12月前患者空腹前往第四军医大学西京医院就诊途中突然出现神志不清、呼之不应，于急诊科查血糖1.7mmol/L，予静滴“葡萄糖”后遂神志转清，考虑“低血糖症”。,现病史,2011-5-22于西京医院内分泌科住院16天，诊断“低血糖症、结缔组织病、高脂血症”，院外嘱夜间加餐，并予“强的松 30mg 1/日、白芍总苷 0.6 2/日、硫酸强氯喹 0.2 2/日”治疗，患者服药期间监测血压偏低（具体不详），1周后自行停药。,现病史,后患者间断服用中药治疗（具体不详），于夜间加餐后偶尔出现晨起低血糖症状，白天餐后超过4-6小时或活动量增加即出现低血糖症状，血糖最低1.5mmol/L，进食后好转。发作频率约1-2次/月。,现病史,5月前患者低血糖发作时出现口吐白沫、双眼斜视、口角歪斜、肢体强直性抽搐，无大小便失禁，进食糖水后20分钟好转，并出现记忆力减退、反应能力下降。发作频率约2-3次/月。,现病史,2月前患者于北京市协和医院就诊查“腹部CT：胰腺灌注未见明显异常，肝右叶多发不典型血管瘤可能、腰椎轻度骨质增生、腹膜后多发淋巴结；奥曲肽扫描：未见明显异常”。,现病史,现患者精神状态良好，食欲、睡眠尚可，大小便正常，体重增加约15kg。,既往史,慢性胃炎病史，结扎术后，“止痛药”过敏。,个人史,育有1子3女，其中1女患“先天性心脏病”，月经史无特殊。,家族史,父母近亲结婚（姑舅亲），母亲患“胃炎、意向性震颤”，父亲体健；1弟1妹，妹妹患“先天性下肢畸形、意向性震颤”。,查体,血压：115/80mmHg，BMI：22.3kg/，双颊潮红，甲状腺I度，质软，表面光滑；心肺腹未见明显异常；双手背侧见陈旧性冻疮，双手意向性震颤，左下肢胫前见静脉曲张。,化验检查（2011-6-1 西京医院）,化验检查（2011-5-23 西京医院）,辅助检查（西京医院）,胸片：未见异常 MRI：垂体未见异常，胰腺增强未见异常，脾略大,化验检查,化验检查,化验检查,化验检查,化验检查,化验检查,化验检查,化验检查,化验检查,化验检查,化验检查,IGF-1 正常范围 101267ng/ml,辅助检查,心电图：窦性心律。胸片：未见明显异常。心脏超声：心脏结构及功能未见明显异常。,辅助检查,超声：肝脏后叶可见一高回声结节，大小约1.21.1cm，边界清楚，门静脉主干不宽，肝内外胆管不扩张；双肾、膀胱未见异常。 超声：甲状腺左叶可见一囊性小结节，大小约0.40.3cm，囊内可见点状强回声，后伴彗星尾，余实体回声均匀。,辅助检查,超声：宫腔内可见一偏强回声团，大小约1.00.71.4cm，边界清楚，血流信号来源于后壁；左侧卵巢见一囊肿，大小约2.51.62.4cm，边界清楚，内透声好，未见血流信号。 超声造影：胰腺未见明显异常。,辅助检查（协和医院）,腹部CT：胰腺灌注未见明显异常，肝右叶多发不典型血管瘤可能、腰椎轻度骨质增生、腹膜后多发淋巴结。 奥曲肽扫描：未见明显异常。,风湿科会诊,诊断：系统性硬化病建议：甲泼尼龙 10mg 1/日 白芍总苷 0.6 3/日 硫酸强氯喹 0.1 2/日 来氟米特 10mg 1/日,动态血糖,胰腺MRI（2011-5-24 西京医院）,垂体MRI（2011-5-28 西京医院）,胰腺CT（2012-3-28 协和医院）,PET（2012-6-5 301医院）,双侧腋窝淋巴结代谢增高，考虑良性,纵膈CT（2012-6-5 301医院）,照片,入院诊断,低血糖症原因待查 胰岛素瘤？ 胰岛素自身免疫综合征？ 胰腺外肿瘤？,查房目的,1.明确诊断2.指导治疗,病例特点,1.中年女性，病史14月2.反复发作意识障碍，发作时血糖低，最低达1.5mmol/L，进食糖水后好转3.入院后查血糖低时胰岛素及C-肽水平均低4.风湿免疫检查阳性，会诊考虑系统性硬化症,病例特点,5.GH、IGF-1正常6.胰腺超声、CT、MRI：未见异常 7.院外CT：腹膜后多发淋巴结,诊断,1、低血糖症 原因？2、系统性硬化症3、甲状腺结节4、肝脏血管瘤5、子宫息肉6、卵巢囊肿（左侧）,低血糖症,一、定性诊断：首先明确低血糖症 1.低血糖症状：心慌、大汗、饥饿、神经精神症状等 2.进食或静滴糖后症状缓解 3.发作时血糖200pmol/L 4.血中不含磺脲类药物 不考虑,自身免疫抗体所致低血糖症： 产生胰岛素抗体，多与丙基硫氧嘧啶治疗自身免疫性甲状腺疾病有关。血胰岛素抗体多阳性。 不支持点：无甲亢及药物应用史 胰岛素水平低， 抗体结果待定,B型胰岛素抵抗综合征： 抗胰岛素受体（IR-A）引起的低血糖症与IR-A滴度相关。IR-A滴度高时胰岛素不能与其受体结合，发生胰岛素抵抗与高血糖；IR-A滴度低时，胰岛素能发挥最大作用而引起低血糖症。 暂不除外,胰腺外肿瘤： 以间叶细胞瘤较多见，多体积较大，如肝癌、肾上腺皮质肿瘤、胃肠及泌尿生殖系上皮细胞癌、乳癌、神经母细胞瘤等。支持点：频发低血糖 不支持点：一般情况良好 胰岛素及C-肽低 近期体重增加 腹膜后见多发淋巴结 未发现病灶,机制：1.肿瘤消耗增多 2.肿瘤细胞有类胰岛素生长因子2过分表达，有些瘤细胞还可产生大IGF-2。大IGF-2与IGF结合蛋白2结合成复合物，抑制生长激素、胰岛素和正常的IGF-2、IGF-1的分泌