新生儿病理性黄疸认识

新生儿病理性黄疸的认识,余加林 教授,概述：,新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后1周内，黄疸发生率：足月儿60%，早产儿80%。有生理性和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。,间接胆红素（游离）,大脑,葡萄糖醛酸基转移酶,代谢胆 红 素,新生儿胆红素代谢特点(总结),新生儿黄疸分类,早,长,高快,早产儿黄疸问题？为什么刚出生没有黄疸？,病理性黄疸的分类： 感染性 非感染性,新生儿肝炎新生儿败血症,新生儿溶血症胆道闭锁母乳性黄疸遗传性疾病,评估：,皮肤黄疸部位估计血清胆红素,100,150,200,250,新生儿溶血病,病因和发病机制,母子血型不合致溶血总规律:特异性血型抗原 初次刺激 母体 8-9周 血型抗体 产生 (IgG) 同样抗原 再次刺激 母体 回忆反应 血型抗体 （IgG） 穿过 胎儿(新生儿)循环 RBC凝集溶血 胎盘,最严重的并发症,胆红素脑病(核黄疸 Kernicterus): 特点： 由高UCB血症引起，常为新生儿溶血症 所并发 多于生后4-7天发生（10天？） 早产儿更多见 发生核黄疸的有关因素： - UCB水平 - UCB与白蛋白联结状态 - 血脑屏障,Unbound Bilirubin Concentration is Associated WithAbnormal Automated Auditory Brainstem Response (AABR)for Jaundiced Newborns,Bf2.62 ug/dLAABR异常,PEDIATRICS Volume 121, Number 5, May 2008,Bf or Bf/TBC与AABR关系,CE Ahlfors报道：AABR 异常与Bf or Bf/TBC 密切相关，而不是仅仅与 TBC AABR的异常表明不能仅用TBC单一指标来反应胆红素对中枢的毒性,Journal of Perinatology (2009) 29, 305309,1991-2002年111例住院的核黄疸总胆红素水平,Pediatrics 2006.feb 117（2）474-485,核黄疸,临床分期:警告期: 嗜睡、吮吸无力,肌张力减弱,尖叫等,持续约12-24h痉挛期:双眼凝视,肌张力,呼吸暂停,角弓反张、抽搐、发热等。1/2-1/3死亡或持续12-48h恢复期:逐渐消失,持续约2周后遗症期: 核黄疸四联症: 手足徐动, 眼球运动障碍 听觉障碍, 牙铀质发育不良 其他:脑瘫,智力落后,抽搐等,急性胆红素脑病： 主要指生后1周内胆红素神经毒性引起的症状核黄疸：(慢性胆红素脑病） 最初是一个病理学名词，用来形容脑干神经核和小脑被胆红素浸染的情况，指胆红素毒性引起的慢性和永久性损害,治 疗,目的：找出原因，相应治疗： 1. 1周内尽快有效地处理溶血症和 其它原因的严重黄疸防核黄疸 2. 2-3月内确定胆道闭锁肝门空肠 吻合术；肝移置。,治 疗,(一) 光疗： 1.原理: 光 尿液 未结合胆红素水溶性异构体排出 425-475nm(蓝色) 胆汁 510-530nm(绿色) 日光灯,日光 需1224 h 血胆红素才下降 2.设备: 光疗箱、光疗灯、光疗毛毯眼罩,尿布,治 疗,(一) 光疗： 3.指征: 早产儿出现黄疸, 足月儿12.9mg/dL, 新生儿溶血病黄疸出现 4.副作用: 发热, 腹泻, 皮疹, 核黄素缺乏, 青铜症,(二)药疗： .葡萄糖：补充葡萄糖醛酸的原料 2. 白蛋白、血浆： 增加与未结合胆红素的联结，减少核黄疸发生 换血前24h使用可增加胆红素的换出 3. 纠正代谢性酸中毒： 以利于未结合胆红素与白蛋白联结 胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比 pH7.4 两者结合比2:1(mol) pH7.0 两者完全分离,治 疗,(二)药疗： 4. 肝酶诱导剂: 苯巴比妥, 尼可刹米(可拉明), 茵栀黄口服液 作用： 诱导葡萄糖醛酸基转移酶 增加Y蛋白含量 利胆作用 5. 静脉免疫球蛋白(IVIG): 早期应用, 封闭抗体 6. 减少肠肝循环：活性炭，思密达，肠道微生态药, 茵栀黄口服液,治 疗,(三). 换血疗法: 作用: 1. 减轻溶血 2. 防止核黄疸 3. 纠正贫血.,治 疗,说明：5“考虑光疗 是指在该日龄的血清胆红 素水平，可以根据临床病史、病程和 体检做出判断，权衡利弊，选择光疗 或严密监测胆红素。6“光疗失败 是指光疗46h 后，血清 胆红素仍上升到50umol/L,新生儿小时胆红素百分位值(36周),Pediatrics 2004;114:297-316,换血前输注白蛋白的作用,随机对照研究：换血前1小时输注1g/kg白蛋白能更有效降低换血后胆红素水平，缩短需要光疗时间 降低血管内游离胆红素水 平，使血管内与血管外组 织胆红素重新平衡，更多 胆红素由组织转向血管内,INDIAN PEDIATRICS VOLUME 47 MARCH 17, 2010,纠正不利因素： 1.饥饿：葡萄糖不足葡萄糖醛酸胆红素结合 开奶早 2.缺氧：胆红素结合是需氧过程(每一步),BBB通透性 防止窒息 3.便秘：胎便较其它大便胆红素高5-10倍，故肠肝循环 4.失水：血液浓缩，胆红素浓度 5.体内出血：红细胞破坏,治 疗,母乳性黄疸,属于病理性黄疸，但一般没有核黄疸的威胁 约10%左右发生 一般4-7天开始出现持续1-4月 停母乳3-5天，胆红素水平下降50% 排除其它原因，可诊断 原因：可能是-葡萄糖醛酸苷酶 是否继续吃母乳? 肯定。,29,1980年：国内首批创建新生儿专科1984年：国内首批招收硕士研究生1991年：国内首批招收博士研究生2000年：重庆地区危重新生儿 早产儿急救监护中心2007年：第一个博士后进站2010年：重庆市卫生局重点学科 医教研一体临床规模西部最大 综合实力国内领先新生儿中心,历史沿革,实际开放床位：170张，年收治病人达7530例，西部第一 - 新生儿重症监护室35张、早产儿室35张、新生儿 外科30张、新生儿内科病房70张 - 病床净使用面积:3.16 m2/床新生儿急救转运中心(院前急救120:救护车8台)新生儿专科门诊新生儿筛查中心新生儿疾病研究实验室,新生儿重症监护病房,新生儿生命岛,专科设置及规模,病房标识,支撑条件,拥有的医疗设备：,诊断治疗仪器设备常频呼吸机： 10台高频呼吸机： 2台CPAP： 3台血气分析仪： 1