急性妊娠脂肪肝

,妊娠期急性脂肪肝,2016/3/9,内容,病因及发病机制,临床特征,辅助检查,诊断及鉴别诊断,产科处理,1妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy,AFLP）又称急性黄色肝萎缩，是一种临床上少见的产科危急重症，起病急患者短时间内即可出现肝功能衰竭、进行性黄疸、凝血功能障碍、急性肾功能衰竭，甚至死亡。2该病发生率在1/7000-1/15000之间，孕产妇和围产儿死亡率为1.818.0和723。,病因及发病机理,3确切病因和发病机制尚不明确，其病理特点是短期内肝细胞大量微囊泡脂肪浸润，无炎症或坏死改变，肝小叶结构正常。4可能与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷有关。大量中、长链脂肪酸不能氧化， 堆积在母体循环内，对肝脏产生毒性作 用，引起肝细胞损伤及脂肪变性。5可能是先天遗传性代谢疾病。,病因及发病机理,临床特征,（1）多发生在妊娠28-40周，常见于妊娠35-36 周左右，但也有发生于妊娠22周或产褥早期 的报道。（2）初产妇，男胎、多胎妊娠、子痫前期，营养 不良者为高危因素。（3）早期症状缺乏特异性，仅有全身乏力，呕吐、 恶心、上腹痛等消化系统症状，也可出现烦 渴。（4）继消化道症状后，数天内出现黄疸并进行性 加深表现为皮肤、巩膜黄染，一般无瘙痒。（5）如未终止妊娠，1-2周后病情迅速发展，出 现凝血功能障碍，肝肾功能衰竭，甚至死亡。,临床特征,（6）由于肝糖原生成减少，消耗增多，常出 现持续性低血糖。（7）AFLP时代谢性酸中毒，氮质血症及多 种毒性物质可直接危害胎儿至胎儿窘迫， 死产、死胎。（8）体格检查可见皮肤黏膜黄染，淤点瘀斑， 叩诊浊音界缩小，移动性浊音可阳性。,辅助检查,外周白细胞计数升高，大于15109/L，有时可达50-60109/L，血小板计数小于100109/L，外周血涂片可见粒细胞中毒颗粒，,血常规,肝功能检查,凝血功能,血糖和血氨,血清胆红素升高，以直接胆红素为主，尿胆红素阴性。血清转氨酶轻度到中度升高，一般为100-500U/L，很少达1000U/L。血清碱性磷酸酶明显升高。可见酶胆分离，白蛋白降低 ,白球比倒置,持续性低血糖是AFLP的一个显著特征，可降至正常值的1/2-1/3，血氨在早期就可升高，出现肝性昏迷时可达正常值的3倍,PT及APTT时间延长，凝血因子下降，抗凝血酶原下降。.,辅助检查,血尿酸、肌酐和尿素氮均可升高。尤其是尿素的增高程度与肾功能不成比例,肾功能,CT、MRI,B超,病理学检查,见肝实质密度减低,肝脏穿刺行组织学检查是确诊金标准。,可见典型亮肝,内容, (1)呕吐,(2)腹痛,(3)多尿/烦渴,(4)脑病,(5)胆红素升高（14 mol/L）,诊断标准,(6)低血糖（340 mol/L）,内容,( 8)白细胞增多（11109/L）,(9)超声下可见腹水或“亮肝,”。(10)ALT或AST升高（42 U/L）,）(11)血氨升高（47 mol/L）,(12)肾损害（肌酐150 mol/L）,诊断标准,）(13)凝血异常（PT14 s或APTT34 s）,(14)肝活检提示微囊泡脂肪变,以高血压、蛋白尿及抽搐为特点。无进行性黄疸及低血糖，,容易鉴别，患者血清病毒学指标阳性，转氨酶显著升高，可1000 U/L。,以溶血、肝酶升高、血小板降低为特点；PT及APTT凝血功能正常；没有低血糖,以皮肤瘙痒、肝功能异常、血清总胆汁酸水平升高为特点，无明显腹痛、恶心、呕吐、肝肾功能衰竭或凝血功能障碍，无全身多脏器损害,重症肝炎,HELLP综合征,ICP妊娠胆内胆汁淤积,子痫前期,鉴别诊断,产科处理,一旦诊断为AFLP，建议立即准备终止妊娠。对于最佳的终止妊娠方式，目前尚无定论,早期AFLP，孕妇已正式临产，一般情况尚可，未发现胎儿窘迫的证据，可短期阴道试产,目前的研究结果多倾向于确诊后2448 h内剖宫产终止妊娠,产科处理,根据患者孕周，决定是否需要糖皮质激素促胎肺成熟治疗。,终止妊娠前，应输新鲜全血、红细胞、血浆、冷沉淀或血小板等以补充凝血因子，预防产后大出血。,持续静脉滴注1050葡萄糖水以防止低血糖昏迷。全程监测患者血糖浓度直至肝功能恢复正常。,产科处理,分娩后仍需积极预防凝血功能障碍、产后大出血、肝肾功能衰竭和代谢紊乱,纠正电解质和酸碱平衡紊乱，抗生素预防感染及保肝,剖宫产术需要警惕产后大出血术中可以宫腔填塞纱条和(或)进行B-Lynch缝合压迫止血,治疗有效，一般产后4周左右患者肝功能恢复正常,患者，女，35岁，初产妇。孕期定期产检，无异常。停经38+5周，胎动减少一周下腹胀痛1天入院。自诉无不适。体查：生命体征平稳，皮肤巩膜轻度黄染，不规则宫缩，宫口末开，胎膜末破，胎监II级。入院完善相关检查，肝肾功能异常凝血功能障碍，转上级医院诊治。诊断：1.重度ICP2.重症肝炎3.胎儿窘迫 4.先兆临产思考:诊断是否准确?能否更早发现?,梁HAO病史简介,梁HAO的辅助检查,外周白细胞计数升高，10109/L，血小板计数61109/L,血常规,肝功能检查,凝血功能,肾功能,血清总胆红素177.2umol/L直接胆红素109.1umol/L血