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IgA肾病,黄河医院肾内科 樊英荣2013-06-19,概念流行病学发病机制病理及免疫病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗自然病程和预后,概 念,IgA肾病（Bergers病）是免疫病理学分类名称特征：肾活检免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积。肾小球系膜增生为基本组织学改变,流行病学,IgA 肾病是慢性肾小球肾炎最常见的类型,约占成人慢性肾小球肾炎的30%在我国IgA 肾病则占原发性肾小球肾炎的4047.2%日本, 在活体供肾活检中有16%的供体有系膜IgA沉积可发生于任何年龄，1635岁患者占总发病人数的80%，男女比例2：16：1,发病机制,比较一致的观点是IgAN为免疫复合物性肾小球肾炎。与遗传、环境等多因素有关。,病理及免疫病理,病理表现,典型的改变：局灶性或弥漫性系膜区系膜细胞增殖及系膜基质增多 光镜表现多样，变化大，几乎囊括各种原发性肾小球肾炎的病理表现,免疫荧光,IgA为主的免疫球蛋白在系膜区团块沉积,病理表现,电镜：系膜区可见大的高密度电子密集物沉积系膜细胞增殖和系膜基质增多少数内皮下电子密集物沉积,临床表现,IgA肾病的分类,临床表现,典型表现：孤立性血尿、反复发作的肉眼血尿（30-40%）无症状性血尿和/或蛋白尿（20-30%）大量蛋白尿或肾病综合征型慢性肾炎型 可合并水肿、高血压、肾功能减退。恶性高血压型急进性肾炎综合征型,反复发作性肉眼血尿 多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制后肉眼血尿减轻或消失。肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉症状，偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期间很少出现大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数患者预后较好，肾功能多能长时间保持稳定。,无症状性尿检异常 包括单纯无症状性镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿(尿蛋白3.5g/d,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,观察,ACEI,ACEI激素,ACEI激素免疫抑制剂,ACEI激素,ACEI激素免疫抑制剂,治疗方案,肾功能不全,新月体肾炎、血管炎,SCr 1.5-3mg/dl,SCr3mg/dl,IgAN III/IV,IgAN V,IgAN IV,强化免疫抑制
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