肾囊性病变的影像表现

1,CT and MR Imaging for Evaluation of Cystic Renal Lesions and Diseases,川北医学院附属医院CT介入室,2,3,4,概述,肾脏囊性病变在腹部影像学检查中十分常见。虽然在临床工作中肾脏的囊性病变大多为单纯性肾囊肿，但复杂性肾囊肿，感染性囊性肾疾病，以及多房性囊性肾疾病在临床工作中亦并不少见。 本次学习交流会首先与大家分享一种肾脏囊性病变良恶性鉴别诊断的Bosniak分类系统，再进一步讨论肾脏囊性病变的影像学表现。,5,6,7,Bosniak II级。(a)轴位CT平扫显示右肾囊肿伴发线样分隔(箭头)，该病变同侧可见另一低密度实性病变(箭)。(b)轴位对比增强CT可见病变内部分隔轻度强化，该病变同侧的实性病变也可见轻度强化。上述两个病变均接受了手术切除治疗，囊性病变病理诊断为良性多房性囊肿。,8,Bosniak II级。(a)轴位CT平扫显示左肾上级高密度病变(箭)， CT值为82Hu。(b)轴位对比增强CT病变未见明显强化，CT值为87Hu，患者接受了手术切除治疗，病理诊断为良性囊肿伴出血。,9,Bosniak 级。(a)轴位CT平扫显示左肾低密度肿块，CT值为18Hu。(b)轴位对比增强CT可见病变内部多个明显强化分隔(箭)，CT值为45-75Hu，患者接受了手术切除治疗，病理诊断为囊性肾细胞癌。,10,Bosniak 级。(a)轴位CT平扫显示左肾低密度囊性病变，CT值为22Hu。(b)轴位对比增强CT可见病变外周明显强化结节(箭)，CT值为45-75Hu，并可见病变内部线样强化分隔，患者接受了手术切除治疗，病理诊断为囊性肾细胞癌。,11,局灶性囊性肾疾病,混合性上皮间质瘤,混合性上皮间质瘤是一种相对较新的肾脏疾病的病理类型。组织学上因同时含有上皮与间质成分而得名。常见于围绝经期妇女，与雌激素补充和口服避孕药的使用有关。 影像表现常无特异性，典型影像学表现为肾脏膨胀性、多房性、囊性肿块，并向肾盂生长。 影像学检查因混合性上皮间质瘤难以与囊性肾细胞癌鉴别而需要手术治疗。,12,13,轴位(a)及冠状位(b)CT显示左肾囊实性肿块，病变内部可见多个明显强化分隔。肿块长入肾盂(b中箭)，病理诊断为混合性上皮间质瘤。,囊性肾瘤,囊性肾瘤是一类肾脏囊性病变的统称，是一种少见的肾脏良性肿瘤，常见于4岁以下男孩或40-60岁女性。 囊性肾瘤的典型表现影像学为边界清楚，含包膜及分隔的多囊性肿块。病变常向肾盂及近端输尿管生长。 影像学检查因混合性上皮间质瘤难以与囊性肾细胞癌鉴别而需要手术治疗。,14,15,囊性肾瘤. 冠状位T2WI(a)及轴位(b)T1WI梯度回波像可见右肾上极多分隔囊性肿块，并可见病变长入肾盂。a图中病变内部信号不均代表其液体成分不一，低信号分隔及包膜代表其纤维成分。b图可见病变内部明显强化分隔。,肾盂肾盏憩室,肾盂肾盏憩室的发病原因尚有争议。大部 分为先天性，少部分为获得性，比如结石 或感染。 肾盂肾盏憩室的典型影像学表现为病变内含对比剂及对比剂分层。 常见并发症主要包括：出血，感染，以及破裂。,16,17,肾盂肾盏憩室. (a)轴位对比增强CT肾实质期可见右肾囊性病变伴钙化。(b)轴位对比增强CT排泄期病变内部对比剂滞留，该征象提示病变与集合系统相交通。,18,肾盂肾盏憩室破裂.(a)轴位对比增强CT显示左肾囊性病变.(b, c)轴位对比增强CT延迟期可见病变内部充满对比剂，该征象表明憩室与集合系统相通。(c)腹膜后对比剂聚集区表明该憩室破裂。,获得性多房性囊性肾疾病,19,20,肾小球囊肿病,肾小球囊肿病(glomerulocystic kidney disease, GCKD)是一种特殊类型的囊肿性肾病，以肾小球囊肿形成为特征。病变主要分布于包膜下肾皮质区域，而肾单位小管部不受累。 肾小球囊肿病的典型影像学表现为主要分布于包膜下肾皮质区域的小的肾囊肿。,21,冠状位T2WI可见双肾多发小囊肿，病变主要分布于包膜下肾皮质区域。这种分布特征是GCKD的典型表现。,22,锂诱导的肾毒性(长期锂剂治疗病史). 轴位对比增强CT显示双肾皮质及髓质区散在分布的低密度病变。该征象符合锂诱导肾毒性微囊肿的表现。,23,锂诱导的肾毒性(长期锂剂治疗病史). 冠状位T2WI显示双肾皮质及髓质区均匀分布的微小高信号病变。该征象符合锂诱导肾毒性微囊肿的表现。,获得性肾囊性疾病,获得性肾囊性疾病(acquired cystic kidney disease，ACKD)为肾衰竭后肾脏出现的囊性变，多发生于长期氮质血症的透析患者。其发病率随透析时间的延长而增加。 获得性肾囊性疾病患者的肾癌发病率也与此相关，目前已有学者将其视为一种癌前状态。 影像学表现主要是肾脏体积减小并大小不一复杂性不同的肾囊肿。,24,25,获得性肾囊性疾病. (a)冠状位T2WI显示双肾正常。(b)同一病人（5年透析病史），双肾多发小囊肿。,26,多囊性肾发育不良,多囊性肾发育不良（ multicystic dysplastic kidney，MCDK）是临床较罕见的非遗传性肾发育异常，系胚胎发育期肾和输尿管芽融合不良导致的一种畸形。该病因胎儿早期肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄导致同侧后肾退化，肾实质丧失，残存扩张的集合管被原始发育不良的组织分隔，形成大小不等的囊泡，囊间互不相通。 典型影像学表现为中心区域软组织；外周不相通的囊肿；同侧输尿管、肾脏集合系统以及肾血管的萎缩。,27,多囊性肾发育不良 （a）冠状位T2WI显示左侧肾窝多发囊性病变。（b）右肾代偿性肥大。,局限性囊性肾疾病,局限性囊性肾疾病是一种少见的非遗传性囊性肾病。常表现为一侧肾脏的部分或全部被大小不一的囊肿所替代。囊肿之间可见正常肾组织。 典型影像学表现为局限于一侧肾脏的成簇的肾囊肿。囊肿之间正常强化的肾实质及囊肿周围无包膜可有助于与囊性肾瘤及多房性囊性肾细胞癌鉴别。,28,局灶性囊性肾疾病. 轴位(a)及冠状位(b) T2WI可见右肾成簇囊肿。,29,局灶性囊性肾疾病. 轴位(a)及冠状位(b) TWI增强扫描可见右肾成簇囊肿替代右肾中部，囊肿之间可见正常强化的肾实质，但囊肿周围未见包膜。,30,肾盂囊肿,肾盂囊肿根据其起源不同而分为肾盂旁囊肿和肾窦囊肿。肾盂旁囊肿指的是皮质囊肿长入肾窦脂肪内。影像学表现为单纯性囊肿长入肾窦脂肪内。肾窦囊肿指的是起源于肾窦的囊肿，也称肾盂周围囊肿。影像学上常难以与肾积水鉴别，对比增强排泄期，集合系统内充满对比剂可与肾窦囊肿鉴别。,31,32,肾盂囊肿腹部冠状位最大密度投影排泄期显示肾盂内对比剂充满集合系统并病变周围多发囊肿环绕。,肾感染性病变,33,肾脓肿,肾脓肿：肾实质感染所致广泛的化脓性病变，或输尿管梗阻后肾盂肾盏积水、感染而形成的一个集聚脓液的囊腔称为肾脓肿。临床表现主要为全身感染症状，如发热、畏寒、腰痛等。 对比增强CT主要表现为低密度肿块并环形强化。,34,35,肾脓肿. 病史为发热、寒战及左侧腹痛1周。冠状位CT增强扫描显示左肾低密度肿块并环形强化。,肾曲霉菌病,肾曲霉菌病是一种少见的肾脏感染性病变，表现为复杂性肾囊性肿块。常见于糖尿病、HIV感染以及糖皮质激素患者。血行感染是最常见的感染途径。CT表现与肾脓肿相似，表现为环形强化的低密度肿块伴分隔。,36,37,肾曲霉菌病. 病史为HIV及曲霉菌感染伴发热及腹痛。(a)轴位对比增强CT可见左肾单房囊性肿块伴环形强化。(b)4月后，轴位对比增强CT可见病变进展为多发性、复杂性、炎性肿块并肾周间隙受累。,38,肾包虫病,肾包虫病又称肾棘球蚴病。是由棘球绦虫的幼虫在肾内寄生所致。多发生在牧区。 疾病初期可表现为单房性囊性肿块，随病情进展可表现为多房囊性肿块。CT增强扫描可表现为边缘环形强化并内部分隔明显强化。静止期或寄生虫死亡时可出现钙化。,39,肾包虫病. (a)轴位CT平扫可见右肾复杂性囊性肿块。(b)轴位对比增强CT可见病变环形强化伴内部分隔明显强化。,40,遗传性多房囊性肾疾病,常染色体显性遗传性多囊肾病,常染色体显性遗传性多囊肾病 又称为成人型多囊肾，是一种遗传性全身性疾病，主要影响肾脏，但也可能会影响其他器官，如肝脏、胰腺、脑动脉血管等。患有这种疾病的人大约有一半将会发展为终末期肾脏疾病，需要进行透析或肾移植。目前认为其病因与PKD1和PKD2基因突变所致。,41,42,常染色体显性遗传性多囊肾病冠状位可见双肾体积增大并多发囊肿。多囊肝亦可见。,Von Hippel- Lindau 病,Von Hippel- Lindau 病是一种罕见的常染色体显性遗传病，可全身多器官、多系统先后或者同时发生良性或（和）恶性肿瘤, 其主要临床表现及各自在von Hippel-Lindau 病患者中出现的比例为中枢神经系统血管母细胞瘤( 60%80%) 、视网膜血管母细胞瘤( 50%60%) 、内淋巴囊肿瘤( 2%11%) 、肾细胞癌和( 或) 肾囊肿( 30%60%) 、嗜铬细胞瘤( 11%24%) 、胰腺囊肿和肿瘤( 60%80%) 、附睾囊腺瘤( 20%54%) 以及阔韧带囊腺瘤( 发病率不明) 等。 目前的影像学诊断标准(任意1条)：中枢神经系统多个血管母细胞瘤；1个中枢神经系统血管母细胞瘤合并1个或多个内脏病变；1个中枢神经系统血管母细胞瘤合并本病的内脏病变加上明确的家族史。,43,44,VHL的内脏表现。冠状位T2WI(a)和冠状面增强T1WI(b)显示左肾两个复杂性明显强化囊性病变(箭头)，符合囊性肾细胞癌的发现。左肾上腺也可见一囊实性病变(箭)，符合嗜铬细胞瘤的表现。(c)轴位T2WI像可见胰腺两个囊性病变(箭)，符合胰腺浆液性囊腺瘤的表现。,结节性硬化症,结节性硬化症是一种较少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征，可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、视网膜、心脏等全身多个器官。典型的表现为临床三联