大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮,病例,患者：付先生年龄：56岁主诉：全身红斑、水疱，瘙痒2月余。,病例介绍,一般资料 ： 42床，付某某，男，56岁，主诉： 全身红斑、水疱，瘙痒2月余。生命体征 ： T 367， P 91次分，R 23次分， Bp 12989mmHg 现病史 ： 患者2月余前无明显诱因躯干部出现红斑，上有大小不一 水疱，不易破溃，伴瘙痒。红斑、水疱逐渐增多，累及面、四肢。诊疗经过：22天前就诊于山东省济宁市第一人民医院，皮肤病理报告示符合大疱性类天疱疮，给予甲强龙（40mg5天，60mg5天，80mg12天），环磷酰胺0.6g静滴4次，人血白蛋白10g 静滴5天治疗，未见明显好转，遂来我院就诊。既往史、个人史、家族史无异常。,病例介绍,皮肤科查体：颊粘膜少量糜烂面，头面、躯干、四肢、手足散在或密集性分布红斑，张力性水疱、大疱，尼氏征（-）初步诊断：大疱性类天疱疮,大疱性类天疱疮,大疱性类天疱疮（BP）是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱，组织病理为表皮下水疱，血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体,病因和发病机制,一大疱性类天疱疮抗原（BPAg） ：位于表皮基底细胞，是基底膜带透明层半桥粒的结构成分 BPAg1 （BP230）：分子量为230kd，是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白 BPAg2 （BP180）：分子量为180kd，是跨膜蛋白，胞内部分位于半桥粒的斑块内，胞外部分位于基底膜带内 二大疱性类天疱疮抗体（抗BPAg抗体，抗基底膜带抗体） 抗BPAg1 （BP230） 抗体 抗BPAg2（ BP180） 抗体 ：致病性抗体,病因和发病机制,三表皮下水疱形成 该抗体与半桥粒处BPAg结合，激活补体的经典途径，对表皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用，形成裂隙或表皮下大疱,临床表现,好发于老年人，无性别差异好发于胸腹部和四肢近端，也可遍布全身典型损害为外观正常的皮肤或红斑的基础上发生紧张性水疱或大疱。疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，即使破裂后糜烂面也易愈合，尼氏征阴性。口腔粘膜损害的发生率显著低于天疱疮，即使发生也较轻微自觉瘙痒,组织病理和免疫病理,组织病理：表皮下水疱，疱顶表皮细胞扁平，排列紧密，无棘细胞松解。水疱内为纤维素构成的网架，含嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。真皮内有以嗜酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润。,组织病理和免疫病理,免疫病理 ： 直接免疫荧光检查：90以上可见IgG和C3在基底膜带呈线状沉积，其中C3较IgG的阳性率高偶尔可见IgM和IgA,其他的实验室检查,间接免疫荧光（ IIF）： 70以上的BP患者血清中检测到抗BPAg抗体 50的BP患者有外周血嗜酸性粒细胞升高和IgE水平升高 活动期血沉可增快，在反复发作的病程长的患者中还可出现贫血、低蛋白血症等,诊断与鉴别诊断,典型临床表现组织病理免疫病理,诊断与鉴别诊断,与表皮内水疱病-天疱疮的鉴别： 天疱疮发病年龄低于BP，中年人居多 为松弛性水疱、大疱，壁薄易破，多显露为糜烂面，尼氏征阳性，无瘙痒；常伴有粘膜损害 组织病理为棘细胞松解，表皮内水疱和裂隙；DIF表皮细胞间有IgG和C3沉积；IIF血清中天疱疮抗体阳性或IBT血清中抗体结合分子量为130kd和/或160kd等,诊断与鉴别诊断,与同为表皮下水疱的其它自身免疫性大疱病的鉴别：如疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症、瘢痕性类天疱疮、妊娠疱疹、线状IgA大疱性皮病免疫学检查，组织病理检查，临床表现，病史等可鉴别,治疗,治疗目的：控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状一一般治疗 加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食 适量补充血浆或白蛋白 防止发生水、电解质失衡与酸碱平衡紊乱 二局部治疗 对过大（2cm）的大疱可用针筒将疱液抽出，否则张力过大且难以自行吸收 如有糜烂面或粘膜损害出现其处理方法可参考天疱疮的治疗,治疗,三、药物治疗1、糖皮质激素：首选，分为系统和局部1）系统药物治疗：泼尼松0.75 mg/(kg/d)和1.25mg/(kg/d)在21天和51天时的治愈率无差别，但前者死亡率明显低于后者2）外用药物：强效糖皮质激素软膏冲击治疗，根据体重和水疱数，涂抹全身，头面部除外。2、其他免疫抑制剂：细胞毒药物与糖皮质激素合用,治疗,四、其他治疗：对轻症患者可用米诺环素0.1g/d或红霉素1-2g/d，连续