心肌疾病讲课

西电医院住院楼二层南侧 耿蓬勃 （主治医师2010年12月30日,心肌疾病,第 2 页,心肌疾病,概念和分类 心肌疾病-除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病、先心病、甲亢性心脏病以外的，以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌病-伴有心肌功能障碍的心肌疾病。 同义词-原因不明的心肌病 原发性心肌病; Primary CM 特发性心肌病。Idiopathic CM,第 3 页,心肌疾病 继发性心肌病 缺血性心肌病 瓣膜性心肌病 Secondary CM 代谢性心肌病 高血压性心肌病 酒精性心肌病 围产期心肌病 炎症性心肌病 全身系统疾病 心动过速性心肌病等 原发性心肌病 扩张型心肌病 Primary CM 肥厚型心肌病 Idiopathic CM 梗 阻 型 非梗阻型 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病,心肌疾病,第 4 页,三型心肌病特点扩张型：腔大，壁薄，收缩功能减退，充血性心衰肥厚型：腔小，壁厚，舒张功能减退，流出道梗阻限制型：腔小，内膜厚，舒张受限，类似于心包炎致心律失常型右室心肌病 药物或ICD不定型的心肌病,心肌疾病,第 5 页,扩张型心肌病,第 6 页,概念：病因不明，以左室或左右室扩张、收缩功能减退为特征的心肌病。临床以进行性加重的心衰、心律失常、栓塞、猝死为主要表现。预后较差，5年生存率40%,扩张型心肌病,第 7 页,扩张型心肌病,病因：不明病毒感染：柯萨奇B组病毒。6-48%的病毒性心肌炎可转变为DCM自身免疫反应：血清中存在多种自身抗体，最终影响心脏功能，发展为心衰其他因素：遗传、心肌代谢异常、家族性等,第 8 页,肉眼观：全心腔扩大、室壁变薄、颜色苍白、附壁血栓、松弛无力镜 下：心肌小灶性坏死、纤维化；心肌细胞肥大；线粒体增多、变形、肿胀、破裂；无明显炎性细胞浸润,射血分数,各种心律失常,猝死、死亡,瓣膜关闭不全,病理、病生,心肌损伤,心肌收缩无力,心腔扩大,第 9 页,临床表现: 以不明原因的心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死为其临床特征 特点： （1）中青年、男女、起病缓 （2）左心衰、全心衰 （3）胸痛、头晕、晕厥 （4）栓塞：心、脑、肾、肺、四肢 （5）心悸：快、缓,扩张型心肌病,第 10 页,体 征： 心界 、S1 、S3 、心尖部SM-二尖瓣相对关闭不全、偶有心尖DM-二尖瓣相对狭窄、血压 、肝脏肿大、黄疸、腹水、水肿。,扩张型心肌病,第 11 页,实验室：X线: 全心扩大、心搏减弱、主动脉结不大、 肺淤血、肺动脉段膨出ECG ：各种心律失常、各水平阻滞、STT 改变、房室高电压、病理性Q波超声：腔大、口小、壁薄、搏动减弱、附壁血栓、 EF核素：心肌显像呈弥漫性稀疏、花斑样介入性心功能检查：左室舒张末压、左房压、肺毛压， 心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心搏量、EF心肌活检,扩张型心肌病,第 12 页,诊断：中青年，不明原因心脏增大，心律失常，心衰心脏超声提示：心室腔扩大，心脏弥漫性搏动减弱排除其它继发性心肌病和其它心脏病,扩张型心肌病,第 13 页,鉴别诊断： 冠心病 高心病 风心病 心包积液 克山病 病史 病史 杂音变化 病史、体征 流行病学 B超 眼底 B超 X线、B超 核素 血压 ECG 冠造,扩张型心肌病,第 14 页,扩张型心肌病,病程及预后5年生存率70%发展快者1-2年内死亡发展较慢者，可存活达20年,第 15 页,扩张型心肌病,治疗：纠正心衰、治疗各种心律失常一般治疗：,卧床休息防治诱发心衰因素供能及改善心肌营养代谢：果糖、VE、VC等,第 16 页,改善心脏功能：,受体阻断剂：,对抗室性恶性心律失常，减少心肌耗氧量，降低死亡率，延长病人生命,扩张型心肌病,第 17 页,受体阻断剂作用机制：,降低循环阻力，减慢心率，减轻心脏负荷改善舒张功能减少心律失常对抗去甲肾上腺素的过度刺激，延缓心肌细胞的死亡和凋亡,扩张型心肌病,第 18 页,受体阻断剂剂量及用法：,倍他乐克(美托洛尔)：阻断1受体作用明显强于2受体。酒石酸美托洛尔6.25mg，3次/日；琥珀酸美托洛尔11.875mg， 1次，逐渐增量 达力全(卡维地洛)：对1、2 和受体都有阻断作用,2.5mg，2次/日，逐渐增量,扩张型心肌病,第 19 页,扩张型心肌病,受体阻断剂应用注意事项： 不作为一线药物，在有效强心、利尿、扩血管的基础上应用起始由小剂量开始，逐渐增加至治疗量或病人最大耐受剂量适用于心功能一四级若用药中心衰恶化或出现体位性低血压，应先调整同时所用利尿剂和/或ACEI的剂量忌用于低血压、支气管哮喘、严重的心动过缓和传导阻滞,第 20 页,血管扩张剂：,作用机制：,扩张外周血管，减低心脏前后负荷，增加心排血量,扩张型心肌病,第 21 页,血管扩张剂常用药物：,动脉扩张剂：肼苯达嗪，钙离子拮抗剂 静脉扩张剂：硝酸酯类(消心痛，硝酸甘油，长效异乐定) 动静脉扩张剂：硝普钠,扩张型心肌病,第 22 页,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI),通过对抗心衰患者过度活化的RAS系统，减轻心室重构和心肌肥厚，改变自然病程，延长生存时间，提高生存率，提高运动耐力，降低死亡率。作为心衰治疗的一线药物,扩张型心肌病,第 23 页,ACEI常用药物：,卡托普利，6.25mg，3次/日，逐渐增量依那普利，2.5mg，2次/日，逐渐增量培哚普利，2mg，1次/日，逐渐增量福辛普利，5mg，1次/日，逐渐增量,扩张型心肌病,第 24 页,控制心衰，维持泵功能,洋地黄及非洋地黄类强心剂： 西地兰、地高辛 多巴酚酊胺、米力农、氨力农、新活素等,扩张型心肌病,第 25 页,利尿剂：,减轻心脏前负荷，缓解症状 双氢克尿噻：25-100mg，1-2次/日 速尿(呋塞米)：20-40mg，2-3次/日；静脉注射 螺内酯(安体舒通)：20-40mg，1-3次/日,扩张型心肌病,扩张型心肌病,抗心律失常治疗： 权衡利弊 胺碘酮、 受体阻断剂抗凝治疗： 华法林、阿斯匹林,第 26 页,第 27 页,人工心脏起搏与心脏移植：,生理性三腔心脏人工起搏器：心室再同步化（CRT）。 EF小于40%，QRS大于120ms，左心室增大心脏移植：心功能3级，估计存活少于1年者。,扩张型心肌病,第 28 页,西电医院住院楼二层南侧 王爽 （科主任） 85006644 周晓敏（护士长）84225920 每周一至周六（门诊部一层）,第 29 页,第 30 页,肥厚型心肌病( hypertrophic myocardiomyopathy, HCM ),第 31 页,以左室和/或右室非对称性肥厚为特征，常侵及室间隔，左室流出道普遍存在收缩期压力差。临床表现主要有运动耐量下降、心律失常、晕厥和猝死,肥厚型心肌病,第 32 页,病因与发病机制：不明,遗传因素儿茶酚胺分泌增多与内分泌紊乱钙调节异常原发性心肌蛋白合成异常,肥厚型心肌病,第 33 页,病理：,非对称性室间隔肥厚心尖部肥厚心肌均匀肥厚组织学 排列紊乱形态各异的心肌细胞,肥厚型心肌病,第 34 页,临床表现：,症状：劳力性呼吸困难：左室顺应性差、充盈受阻、舒张末压力，肺淤血心前区闷痛：非典型心绞痛，劳累诱发，持续时间长，硝酸甘油反应差,肥厚型心肌病,第 35 页,晕厥：跨流出道压力阶差、心排血量、脑动脉供血不足猝死：50%死于猝死。原因：流出道梗阻、心律失常心衰：呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢浮肿等,肥厚型心肌病,第 36 页,体征：心脏轻度增大心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3-4肋间粗糙的喷射性收缩期杂 音。特点：左室容积或心肌收缩力，杂音增强；反之，杂音减弱,肥厚型心肌病,第 37 页,实验室和其他检查：,心电图: 非特异性。左室肥大、异常Q波、ST-T改变室内阻滞或期前收缩心脏超声： 室间隔非对称性肥厚（室间隔：后壁1.3）、运动幅度下降；收缩期二尖瓣前叶前向移动（SAM现象）；主动脉瓣提前关闭；等容舒张期延长（心肌顺应性差）,肥厚型心肌病,第 38 页,X线：心脏轻度增大心室造影：左室舒张末压增高，有梗阻者左室流出道与左室腔压差20mmHg，左室腔缩小变形，心室壁增厚。冠脉正常组织学检查：心肌细胞肥大、排列紊乱磁共振成像,肥厚型心肌病,第 39 页,诊断与鉴别诊断：,家族史，临床症状、体征，心电图及心脏超声检查；必要时行左室造影及心导管检查须与主动脉瓣狭窄、冠心病、室间隔缺损鉴别,肥厚型心肌病,第 40 页,肥厚型心肌病,治疗原则: 弛缓肥厚的心肌，缓解症状 预防猝死治疗方法: 药物、手术、介入,第 41 页,一般治疗：,避免劳累、激动、剧烈运动 避免使用增加心肌收缩力或减轻心脏前后负荷的药物 预防感染性心内膜炎,肥厚型心肌病,第 42 页,经典药物治疗,受体阻断剂：作用机制：通过减弱心肌收缩力，减少心肌耗氧量，降低左室流出道压差，减轻梗阻，增加心肌灌注和左室充盈压，改善症状。不能减少心律失常、猝死及改善预后,肥厚型心肌病,第 43 页,常用药物： 普萘洛尔 美托洛尔 小剂量开始，逐步加量,肥厚型心肌病,第 44 页,维拉帕米：减轻心肌细胞内钙超负荷，减弱左室高动力收缩，减轻流出道梗阻硫氮卓酮：改善左室舒张功能，缓解左室流出道梗阻,肥厚型心肌病,钙离子拮抗剂,第 45 页,钾通道阻滞剂：胺碘酮：预防性减少室上性或室性心律失常发生，减少猝死,肥厚型心肌病,第 46 页,抗心衰： 梗阻不明显者，可用洋地黄及利尿剂 梗阻明显者，可选用受体阻滞剂,肥厚型心肌病,第 47 页,起搏治疗（双腔起搏器）：,改善缓慢心律失常改善流出道梗阻 缩短房室延搁，改变心室除极顺序，使收缩期流出道压力梯度减小，左室舒张末压降低，改善舒张功能,肥厚型心肌病,第 48 页,外科治疗：左室肌切开术肌部分切除术,症状明显、心功能3级、梗阻严重、左室压力阶差50mmHg、肥厚部位在室间隔中、上部。可部分切除室间隔心肌 术后5年或更长时间70患者症状可得到改善 问题：手术难度大，围手术期并发症和死亡率较高；对远期生存影响和降低猝死作用不明。限于药物疗效差，症状严重者,肥厚型心肌病,第 49 页,介入治疗：经皮间隔心肌消融术（PTSMA),用球囊阻塞左前降支的第一间隔支15-30min（供应室间隔的血液），待压力阶差出现减少趋势，再经球囊注入无水酒精消融，使室间隔基底部的心肌坏死，减轻左室流出道压差和梗阻,肥厚型心肌病,第 50 页,限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy,RCM),第 51 页,特征：,单侧或双侧心室充盈受限，舒张期容量降低，收缩功能和室壁厚度接近正常 特发性/或与心肌淀粉样变性等有关,限制型心肌病,第 52 页,病因：不清,营养不良 病毒感染 自身免疫,限制型心肌病,第 53 页,病理：,心内膜心肌纤维化,限制型心肌病,第 54 页,临床特征：,青少年多见，男性居多 心脏舒张功能障碍 阻塞性淤血：肝大、呼吸困难、胸腹水 发热，淋巴结、脾大等,限制型心肌病,第 55 页,实验室检查：,X线检查：心脏轻度增大超声心动图：心腔狭小，心尖闭塞，心内膜增厚，反射增强心导管检查：心室造影可见心内膜肥厚，心室腔缩小，心尖部钝角化,限制型心肌病,第 56 页,诊断及鉴别诊断：,临床特征及心脏超声检查与缩窄性心包炎鉴别,限制型心肌病,第 57 页,治疗：,早期：肾上腺皮质激素 房颤、栓塞：抗凝剂 心衰伴房颤：小量洋地黄及利尿剂 外科手术,限制型心肌病,第 58 页,致心律失常型右室心肌病,第 59 页,特征：,其特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，早期呈典型的区域性，逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室，而间隔相对很少受累。,致心律失常型右室心肌病,第 60 页,病因：不清,常为家族性发病，系常染色体 显性遗传，不完全外显、隐性型也有报道。,致心律失常型右室心肌病,第 61 页,病理：,心内膜心肌纤维化,致心律失常型右室心肌病,第 62 页,临床特征：,临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死，尤其在年轻患者,致心律失常型右室心肌病,第 63 页,诊断：,根据反复发作的来源于右室的室性心律失常、右心扩大，MRI检查提示右室心肌组织变薄，即可确立诊断。鉴于室壁心肌菲薄，不宜做心内膜心肌活检和消融治疗。,致心律失常型右室心肌病,第 64 页,治疗：,恰当的药物控制室性心律失常；高危患者可植入埋藏式自动复律除颤(ICD)装置，或心脏移植以提高生存率,致心律失常型右室心肌病,第 65 页,心肌炎（myocarditis),第 66 页,定义：,心肌炎是指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病。临床上，心肌炎的病因以病原微生物感染多见，尤其是病毒性心肌炎（viral myocarditis)病毒性心肌炎是指嗜心肌性病毒感染引起的，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎。,心肌炎,第 67 页,病因及发病机制,病因 最主要是柯萨奇A、B病毒，其次是ECHO病毒、腺病毒、流感病毒、肝炎病毒等。发病机制 具体不详，可能机制有以下方式：（1）病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。（2）由免疫机制产生的心肌损伤。,心肌炎,第 68 页,临床表现：,取决于病变的广泛程度和严重性前驱症状 4188病人有“感冒样症状”或消化道症状，多在起病前13周出现心脏表现 心悸、胸痛、呼吸困难、水肿甚至Adams-stokes综合征,心肌炎,第 69 页,临床表现：,体征（1）心动过速，但与发热程度不平衡（2）各种心律失常，尤其是室性期前收缩最常见，其次为房室传导阻滞。（3）心力衰竭体征，但心脏不大。,心肌炎,第 70 页,实验室检查：,血生化检查 急性期心肌酶和心肌坏死标志物浓度增高，有助于心肌损伤范围和预后的判断。免疫学检查 血清病毒中和抗体、血凝抑制抗体或补体结合抗体等有助诊断，但不是肯定的病因诊断标准。心电图检查 可见ST-T改变，R波降低、病理性Q波和各种心律失常。,心肌炎,第 71 页,实验室检查：,同位素心肌显像 对心肌坏死检测敏感性（100）高，但特异性差（58）。心内膜心肌活检（EMB）和组织学诊断 是心肌炎诊断的可靠依据，可见心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死和（或）附近心肌细胞变性,心肌炎,第 72 页,诊断：,1999年中华心血管病学会拟订的成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准如下：1、在上感、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏病表现,心肌炎,第 73 页,诊断：,2、上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变：（1）室性心动过速、房室传导阻滞(AVB)、窦房阻滞或束支阻滞。 （2）多源、成对室早，心房或心室扑动或颤动等（3）二个以上导联ST段呈水平或下斜型下移0.05mv或S-T段异常抬高或有异常Q波。,心肌炎,第 74 页,诊断：,3、心肌损伤的参考或室壁活动异常；TnT、TnI、CK-MB明显增高； UCG示心腔扩大;核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能障碍。,心肌炎,第 75 页,诊断：,4 、病原学依据（1）从心内膜、心肌、心包或心包穿刺中测出病毒、病毒基因