小耳畸形

先天性外中耳畸形,首都医科大学附属北京安贞医院 耳鼻咽喉头颈外科顾湘,一、先天性外中耳畸形简介（Microtia and Atresia，MA）,也叫小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一（国内发病率5.18/10000）.散发为主，致病因素众多，发病机制不清。（环境和遗传因素共同作用的结果）妊娠早期病毒性感冒、妊娠反应过重、家庭装修的有毒物质、维甲酸（VA）家族遗传因素：先天性小耳畸形患者中存在家族耳畸形史的比例达到2.9% -33.8%MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略，以减轻其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。,一、先天性外中耳畸形简介（Microtia and Atresia，MA）,常涉及到耳廓、外耳道、中耳甚至内耳的畸形，可单独发生也可联合存在。其中，合并外耳道闭锁或中耳畸形较多见，内耳畸形的较少见。约50%的患者合并颅面畸形。除合并上述畸形外，合并存在轻度的耳前畸形（耳前瘘管/附耳）的也较常见（12.8%）。90%患者为单侧发病，10%为双侧。男性明显多于女性（约4:1），右耳明显多于左耳(约3:1)。,一、先天性外中耳畸形简介（Microtia and Atresia，MA）,耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。大致在胚胎第59周耳廓发育成形。神经嵴细胞（Cranial neural crest cell，CNCC） 是一种多分化潜能干细胞，是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分，CNCC的一个重要特征是其迁移性。妊娠早期给予维甲酸（维生素A代谢中间产物），可干扰CNCC 的迁移性。,二、先天性外中耳畸形临床表现,二、先天性外中耳畸形临床表现,德国学者 MAX于 1926 年提出了著名的 MAX分级：,I型：轻度畸形,耳廓稍小、结构清晰可辨；,II型：中度畸形,耳廓较小、结构部分保留;,二、先天性外中耳畸形临床表现,IV型, 为无耳畸形。,III型：重度畸形,仅存部分耳廓软骨和耳垂;,德国学者 MAX于 1926 年提出了著名的 MAX分级：,二、先天性外中耳畸形临床表现,针对耳廓畸形，Weerda于1981 年提出的新分级方法 ，对于外科手术具有指导意义。I：耳的大部分结构可辨，只有轻微的畸形，如巨耳、隐耳等无需植皮和软骨重建的手术。II：耳的部分结构可被辨别，需要部分植皮和软骨的重建术III：耳的正常结构均不可辨认，常伴有外耳道闭锁；如单侧或双侧的无耳畸形,需要全部植皮或软骨或骨锚式助听器、人工硅胶耳廓的重建手术。,二、先天性外中耳畸形临床表现,招风耳（Lop ear）：畸形的构成主要是由于舟甲角角度过大所致。表现为耳廓平坦，与颅骨近似直角，耳廓较大，不完全对移。对耳轮发育不全，耳甲深大，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上半部扁平，甲角大于150或完全消失。,巨耳（Macrotia）：耳廓先天性过分发育所致。但整个耳廓过度发育的较为少见，通常只是耳垂或耳轮的过度发育。,二、先天性外中耳畸形临床表现,隐耳（Cryptotia）：主要表现为耳廓上半部埋入颞部头皮的皮下，无明显的耳后沟，如用手向外牵拉耳廓上部，则能显露出耳廓的全貌。,杯状耳（Cup ear）：杯状耳为耳廓上1/3的一种先天性畸形。临床表现为耳轮缘紧缩，耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连，耳轮脚位置向前下移位，常合并有耳廓横突畸形。,三、先天性外中耳畸形的治疗,三、先天性外中耳畸形的治疗耳廓再造,正常耳廓形态复杂，因此耳廓再造是一个困难手术。影响因素：残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。先决条件：对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术。,三、先天性外中耳畸形的治疗耳廓再造,三、先天性外中耳畸形的治疗耳廓再造,1959年Tanzer首次报道分期耳廓再造术。Nagate（日本）和 Firmin（法国）采用两期行耳廓再造手术是目前广泛采用的方法。耳廓再造的两个决定性因素：合适的耳廓支架材料和覆盖耳廓支架的软组织。手术时机选择：6周岁以后，患儿发育良好，身高1.2m以上，胸围（剑突水平）大于55cm。该年龄段患儿能够提供足量的肋软骨用于雕刻耳廓支架，且对侧耳廓已发育接近成人，可以作为制作耳廓支架的模板。,三、先天性外中耳畸形的治疗耳廓再造,常用的支架材料：首选自体肋软骨优点：无排斥反应，再造耳廓可以耐受轻微外伤缺点：可能出现气胸，肺不张等胸部供肋软骨区并发症。肋软骨不足或根据患者意愿，多孔高密度聚乙烯可作为补充。优点：不易吸收、变形，易塑性加工，避免取肋骨带来的创伤及并发症。缺点：不耐摩擦和压迫，有排异问题，外伤后容易出现部分支架外露和感染等。,三、先天性外中耳畸形的治疗耳廓再造,全耳再造一期：构造框架，植入雕刻过的肋软骨或聚乙烯支架作为框架重建耳廓，同时雕刻出耳屏，并进行耳垂转位；全耳再造二期：6 个月后掀起框架背面，使用颖顶筋膜皮瓣或胸部，大腿等处的游离皮瓣覆盖耳背部皮肤缺损，筑造耳甲腔的后壁,提升新造耳廓的层次感。,术前 一期 二期,三、先天性外中耳畸形的治疗耳廓再造,庄洪兴教授皮肤扩张技术，在残耳后放置皮肤扩张器，间断注水使扩张皮瓣得到充足的血液供应。与传统的 Brent 分期手术将肋软骨支架埋于乳突区皮下完成慢性皮肤扩张相比，水囊法所得到的皮瓣面积更大，质地薄，更有利于体现耳廓表面耳轮、耳舟、三角窝、对耳轮等凹凸精致的结构；同时皮瓣血供丰富，成活几率较高，再造耳的色泽、质地、感觉功能恢复均较满意。,三、先天性外中耳畸形的治疗耳廓再造,耳廓赝复体（义耳）修复不愿意采用自体肋软骨或人工材料支架行全耳廓再造手术的全耳廓再造手术失败的因外伤、烧伤等原因耳部瘢痕较严重，无条件行全耳廓再造的。超过采用自体肋软骨耳廓再造年龄的。义耳修复虽然外形逼真，但因材料易老化，需3-4年更换一次才能保持较逼真的色泽。,三、先天性外中耳畸形的治疗听力重建,听力重建手术应在耳廓整形手术后，或有计划地分期实施手术因其切口会破坏耳廓周围的皮瓣血运。外耳道成形及鼓室成形术人工听觉植入，包括骨锚式助听器 （Baha）、 振动声桥和骨桥等等。,三、先天性外中耳畸形的治疗听力重建,Jahrsdoerfer于1992年提出的10分法分级。镫骨的存在和形态占2分, 外耳道存在、前庭窗开放、鼓室存在、面神经正常、锤砧复合体存在、砧镫骨连接、乳突气化良好、蜗窗开放各1分。6分以上可