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常见先天心脏病,房缺、室缺诊疗,Atrial Siptal Defect(ASD),历史1948年 Murray 缝合缩小房缺1952年Lewis低温阻断循环直视视下修补1953年Gibbon体外循环2002年Amplztzer 第一个封堵术,心房胚胎发育,原发孔房缺,继发孔房缺,卵圆孔未闭,分型,1.原发孔房缺，一般归于房室管畸形2.继发孔型房缺 卵圆孔型房缺也称中央型房缺 上腔型 常合并右上、中肺静脉异位引流 下腔型 常并发右下静脉异位引流 冠状静脉窦型 又称无顶冠状静脉窦 常合并永存左上腔静脉 混合型 少见,分型示意图,大体解剖,病理生理,刚出生双向左向右双向右向左 Eisenmenger,临床表现,乏力、气促、反复发作的肺部感染心率失常心功能不全分流大者啼哭紫绀晚期发绀 反复咯血 Eisenmenger综合征,体征,胸前区饱满肺动脉区收缩期杂音，2-3级，P2亢进伴固定分裂TITSGraham-Steel杂音右心衰竭,辅助检查,X光术前,X光 术后,辅助检查,ECG,V1 导联的RSR P波高耸、宽大 右心室肥厚 ，电轴右偏多见不完全性或完全性右束支传导阻滞ST-T段改变原发孔房缺 多呈电轴左偏 aVF 主波向下，左室肥厚,超声心动图,定位测肺动脉压力准确,心导管检查,疑难病例肺动脉高压者肺动脉压力情况，肺动脉有无狭窄诊断标准：右房血氧含量大于上下腔20ml/L或SPO2大于9以上,鉴别诊断,部分型房室管畸形肺静脉异位引流肺动脉瓣狭窄双上腔静脉二狭vsd主动脉窦瘤,自然病史,40岁之前有手术机会多半能活到50岁以上折寿10-15年,治疗,修补术经导管介入封堵房间隔微创封堵术,诊治流程,修补术,封堵术,封堵
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