先天性心脏病基础知识

先天性心脏病基础知识,兰大一院心外科 罗晓媛,心脏的基本结构,四个腔,右心房 右心室 左心房 左心室,四个瓣膜,二尖瓣 三尖瓣主动脉瓣 肺动脉瓣,心脏的基本结构瓣膜,分类： 1.房室瓣： 二尖瓣 三尖瓣 2.半月瓣： 肺动脉瓣 主动脉瓣,作用：在血液流动时起阀门样作用，保证血液在心内单向流动。,血液的循环途径,动脉血从左心室主动脉全身动脉毛细血管网各级静脉上、下腔静脉右心房,静脉血从右心室肺动脉肺泡周围的毛细血管网气体交换肺静脉左心房,血液循环,体循环,肺循环,先天性心脏病分类,房间隔缺损,概念： 指原始的心房间隔在发生、吸收和融合 出现异常，残留了一个小孔,房间隔缺损,病理生理：由于进入左心房的肺静脉的压力比进入右心房的体静脉的压力大，左房压力右心房压力。,早期没有明显症状长时间左向右分流肺动脉压力持续升高，右心负荷持续 加重,右心衰的临床表现：主要表现为体循环淤血为主的综合征。初起可有咳嗽、咳痰、哮喘、面颊和口唇发紫、颈部静脉怒张，上腹部胀痛、下肢浮肿，严重者还伴有腹水和胸水。左心衰的临床表现：主要是肺淤血引起.以肺淤血、心排出量降低及器官低灌注临床表现为主。 症状：（1）呼吸困难:劳力性呼吸困难是左心衰最早出现的症状。（2）咳嗽,咳痰和咯血:痰常呈白色泡沫状,重者呈粉红色泡沫痰. （3） 乏力、疲倦、头昏、心慌、少尿等症状。 体征 ：肺部湿性罗音，多见于两肺底部。,室间隔缺损,概念：为胚胎发育不全形成的，以膜部缺损最常见,左室收缩压为：120Hg右室收缩压为：30Hg,室间隔缺损,小型室缺：左向右分流量小，不易发生肺动脉高压中等或较大的室缺：早期左向右分流量大，肺血流量明显增多，肺动脉压力逐渐增高，分流量随之减少。长期大量的分流使左室负荷增加，右室负荷也增加，导致左室扩大或双室扩大。巨大室缺：左向右分流几乎无阻力，肺充血特别严重，会出现肺功能的减退，右室压力增高后，左向右分流量减少，甚至出现右向左分流，即艾森曼格综合征。,缺损的大小决定分流量的大小,艾森曼格综合征,是一组先天性心脏病发展的后果，症状是轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指。艾森曼格综合征：严格意义上并不能成为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果，如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况因此，也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征,典型的临床表现,轻型病人：小室缺常无明显的自觉症状，易患呼吸道感染。 中型病人：常患呼吸道感染，易患肺炎，活动后心悸、气短。 重型病人：幼儿常有反复发作的肺炎及心力衰竭史，活动量较小，心悸气短明显，哭闹或劳累时出现口唇苍白后发绀，胸廓有明显畸形。,法洛四联症,概念：法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的10%左右。,法洛四联症,四种畸形,缺损较大时，持续的左向右分流，是右室压力持续升高最终发生右向左分流，出现青紫,主动脉不同程度的右移，骑跨于室间隔缺损之上，同时接受了左右心室的排血。,明显狭窄时，加重了右室排血的阻力，收缩期右心室压力将会越来越大，重症患者右室收缩压可100mmHg，活动后可出现心悸、胸闷、疲乏无力症状甚至晕厥。,甚至超过左心室的厚度，相当于是