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文档简介

糖代谢与临床 蚕豆病 一 蚕豆病在中国 分布 比例 蚕豆病在我国西南 华南 华东和华北各地均有发现 而以广东 四川 广西 湖南 江西为最多 70 90 40 以上病例有家族史 二 糖代谢与蚕豆病 正常磷酸戊糖途径 蚕豆病发病原因 磷酸戊糖途径 第一阶段 第二阶段 磷酸戊糖途径 NADPH 生成 还原 还原型谷胱甘肽 蚕豆病发病原因 蚕豆病是葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 G6PD 缺乏症的一个类型 在遗传性G 6 PD缺陷的情况下 食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血 蚕豆病发病原因 新鲜蚕豆具有高度的氧化性 G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变 导致该酶活性降低 红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏 引起溶血性贫血 三 蚕豆病临床表现 前期表现 后期表现 并发症 蚕豆病临床表现 1 初期症状起病急 1 2天内出现急性血管溶血 来势凶猛 表现有 全身不适 脸色苍白 微热 头痛 腹痛 恶心等 2 后期症状出现黄疸 贫血 血红蛋白尿 尿液呈酱油色 此后体温不断升高 疲倦乏力 维持3天左右 3 并发症出现呕吐 腹泻 肝脏肿大 肝功能异常 约50 患者出现脾大 严重时出现休克甚至死亡 四 蚕豆病的诊断与治疗 诊断依据 辅助检查 治疗方案 1 诊断依据在发病季节 食蚕豆半月后出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据即可诊断 接触蚕豆花粉或者哺乳期婴儿通过吮乳也能作为蚕豆接触证据 2 辅助检查 过筛试验高铁血红蛋白还原试验 荧光斑点试验 硝基四氮唑蓝纸片法 红细胞检查红细胞海因小体计数 酶活性G6PD活性测定 3 治疗方案1 输血 2 应用糖皮质激素 3 纠正酸中毒 仅能缓解症状 不能真正根治 重点靠平时预防 喂食蚕豆可导致小鼠血浆中H2O2含量升高20 2 丙二醛 MDA 含量升高15 6 过氧化氢酶 CAT 酶活性降低20 0 注射地塞米松4h后 H2O2 MDA及CAT含量与正常组一致 喂食蚕豆会导致小鼠体内氧化应激状态发生变化 地塞米松可以抑制H2O2的增加 这可能是治疗蚕豆病的主要机制 4 禁忌用药禁用 磺胺嘧啶 SMZ SMZ TMP 磺胺吡啶 磺胺乙酰 呋喃旦啶 呋喃唑酮 痢特灵 伯氨喹 帕马喹 戊胺喹 硝咪唑 TNT 消心痛 心痛定 乙酰苯胺 苯肼 噻唑砜 甲苯胺蓝 萘啶酸 呋喃西林 蚕豆 胡豆 珍珠粉 美蓝 奈 不接触臭丸 慎用 链霉素 氯霉素 磺胺异恶唑 SMM 磺胺脒 SML SMPZ TMP 秋水仙碱 氯奎 奎宁 5 蚕豆病的预防 患者禁食蚕豆及其豆制品 给予高蛋白 低脂肪 高碳水化合物 如猪肝 瘦肉
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