肝硬化概述2014526.ppt

肝硬化 围场县医院消化内分泌科肖凤 定义 肝硬化是一种由不同病因长期反复作用于肝脏引起的慢性 进行性 弥漫性肝病的终末阶段 概述 是一种以肝组织弥漫性纤维化 再生结节和假小叶形成为特征的慢性肝病 临床上可有多系统受累 主要表现为肝功能损害和门静脉高压 晚期常出现消化道出血 肝性脑病 肝肾综合征 水电解质紊乱 腹水感染 原发性肝癌等严重并发症 世界人群平均发病率17 1 10万我国高发病率 主要累及20 50岁男性 城市男性50 60岁肝硬化患者的病死率高达112 10万 发病情况 病因 病因与分类 我国以病毒性肝炎为主国外则以慢性酒精中毒多见 病毒性肝炎慢性酒精中毒非酒精性脂肪性肝病胆汁淤积 病因 病因 肝静脉回流受阻 淤血性肝硬化药物或工业毒物 药物性肝硬化遗传代谢性疾病 代谢性肝硬化血吸虫病 血吸虫性肝纤维化免疫紊乱 自身免疫性肝炎可进展为肝硬化原因不明 隐源性肝硬化 病理分类 小结节性结节大小相仿 直径一般小于0 3CM 纤维隔较细 假小叶大小也较一致 病理 病理分类 大结节性结节较大 大小不均 直径一般大于0 3CM 最大可达5 0CM 纤维隔宽窄不一 假小叶大小不等 病理 病理 临床表现 代偿期 症状不重 缺乏特异性 容易忽视 乏力 食欲减退为最常见症状 出现较早 较突出 其它有恶心 腹胀 上腹不适或隐痛 轻微腹泻等 肝脾轻度肿大 质地结实或偏硬 肝功能多正常或轻度异常 临床表现 失代偿期 肝功能减退 1 全身症状2 消化道症状3 出血倾向和贫血4 内分泌紊乱门静脉高压症 1 脾大2 侧支循环的建立和开放3 腹水 临床表现 肝功能减退的临床表现1 全身症状 乏力 消瘦 精神不振 肝病面容 皮肤干枯 不规则低热 浮肿 临床表现 2 消化道症状 临床最突出 恶心 呕吐 食欲不振 厌食 厌油腻 腹胀 腹痛 腹泻 黄疸 机制 胃肠道淤血 水肿 消化吸收障碍 肠道菌丛失调 黄疸出现提示有肝细胞进行性或广泛坏死 临床表现 临床表现 失代偿期 全身症状 肝功能减退的临床表现 消化道症状 消瘦 乏力 肝病面容 黄疸 纳差 3 出血倾向和贫血 鼻出血 牙龈出血 皮肤紫癜和胃肠出血等倾向 机制 凝血因子合成减少 脾功能亢进 毛细血管脆性增加 贫血机制 营养不良 吸收障碍 消化道出血 脾功亢进 临床表现 4 内分泌紊乱 激素失调机理 肝功能减退对雌激素的灭能作用减弱 雌激素蓄积并反馈抑制腺垂体的分泌 从而影响垂体 性腺轴 垂体 肾上腺皮质轴 垂体 甲状腺轴的功能 导致雄激素 糖皮质激素和甲状腺素的减少 临床表现 雌激素 醛固酮 抗利尿激素 雄激素 肾上腺糖皮质激素 糖代谢异常 临床表现 性激素失调的表现 男性 性欲减退 睾丸萎缩 毛发脱落 乳房发育 女性 月经失调 闭经 不孕 蜘蛛痣和 或 毛细血管扩张 上腔静脉引流区 随肝功能的好恶而增减 肝掌 红斑 在手掌的大小鱼际和指端腹侧部位 皮肤色素沉着 肾上腺皮质功能减退 发生于面部及其他暴露部位 临床表现 蜘蛛痣 临床表现 肝掌 临床表现 皮肤色素沉着 左 男性乳房发育 右 临床表现 醛固酮 抗利尿激素增多机理 肝脏灭能作用减退使其继发性增多 醛固酮作用于远端肾小管使钠重吸收增加 ADH作用于集合管致水的吸收增加 表现 钠水潴留导致尿量减少和浮肿 对腹水的形成和加重有重要的促进作用 临床表现 clinicalmanifestation 门静脉高压症机制 门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多 三大临床表现 脾大侧支循环的建立和开放腹水 临床表现 门脉高压症之一 脾大脾脏因淤血而肿大 多为轻中度肿大 部分可达脐下 上消化道大出血时 脾可暂时缩小 甚至不能触及 晚期脾大常伴有白细胞 血小板和红细胞计数减少 称为脾功亢进 临床表现 门脉高压症之二侧支循环的建立和开放对门脉高压症的诊断有特征性意义超过200mmH2O时 消化器官和脾的回心血液流经肝受阻 导致门 体侧支循环 超过300mmH2O时 腹腔内脏血管床静水压增高 组织液回吸收减少而漏入腹腔 临床表现 门脉高压症 1 假小叶 肝实质纤维化直接压迫门静脉门静脉回流受阻门静脉压 2 肝A与门V形成异常吻合支门静脉压 临床表现 4 侧枝循环的建立 食道下静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉曲张 临床表现 门脉高压症之三腹水肝硬化最常见和最突出的临床表现失代偿期患者有75 以上出现腹水 肝功能不全和门静脉高压贯穿于腹水形成的整个过程 临床表现 腹水形成的机制 门静脉压力增高 低白蛋白血症 淋巴液生成过多 正常1 3L 可达7 11L 继发醛固酮增多 抗利尿激素分泌增多 有效循环血容量不足 肾交感神经活动增强 前列腺素 心房肽 激肽释放酶 激肽活性降低 致肾血流量 排钠 排尿减少 临床表现 腹水的表现 腹膨隆 蛙状腹 腹胀 尿少 双下肢浮肿 移动性浊音 振水感 脐疝 各种疝 影响呼吸 行走困难 胸水 腹水通过膈淋巴管或经瓣性开口进入胸腔所致 临床表现 临床表现 临床表现 肝触诊 临床表现 失代偿期 失代偿期 肝功能减退 1 全身症状2 消化道症状3 出血倾向和贫血4 内分泌紊乱门静脉高压症 1 脾大2 侧支循环的建立和开放3 腹水 临床表现 临床表现总结 小结节型起病隐匿 进展缓慢大结节型进展快 肝功能损害严重 门脉高压相对轻血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主 肝功能基本正常 由于病因和病理类型不同 各型表现可以不一样 并发症 上消化道出血肝性脑病感染肝肾综合征原发性肝癌电解质和酸碱平衡紊乱肝肺综合征门静脉血栓形成 临床表现 上消化道出血 最常见的并发症原因 食管胃底静脉曲张破裂 门脉高压性胃病 消化性溃疡 表现 突然发生呕血和 或 黑粪 常引起出血性休克和诱发肝性脑病 临床表现 肝性脑病 是最严重的并发症最常见的死亡原因 临床表现 感染 常见疾病 肺炎 胆道感染 大肠杆菌败血症 自发性腹膜炎 致病菌 G 杆菌 自发性细菌性腹膜炎 SBP 表现 起病急 发热 腹痛 腹水迅速增加 中毒性休克 缓慢起病者多有低热 腹胀 腹水持续不减 体征 轻重不等的腹膜刺激症 临床表现 肝肾综合征 功能性肾衰 特征 三低一高少尿或无尿 低尿钠 稀释性低血钠和氮质血症 肾无重要器质性变化 临床表现 电解质和酸碱平衡 低钠血症 原发性 摄入少 利尿 放腹水 和稀释性低钠 ADH 低钾低氯与代碱 摄入不足 呕吐腹泻 利尿 继发性醛固酮增多等 临床表现 原发性肝癌 特点 短期内肝迅速增大 持续性肝区疼痛 肝表面发现肿块 肝表面听到血管杂音 血性腹水 临床表现 辅助检查 血 尿 粪常规肝功能试验蛋白质代谢 A G A G 1 电泳 A 凝血因子 蛋白质代谢产物 血氨糖代谢脂代谢胆红素代谢血清STB CB USB肝脏酶学 肝损酶ALT AST GLD 谷氨酸脱氢酶 ChE梗阻酶ALP GT 谷氨酰基转移酶 辅助检查 肝纤维化指标 P P HA FN VI胶原 脯氨酸羟化酶免疫功能检查 病毒性肝炎标志物 AFP 细胞及体液免疫腹水检查 LC漏出液 血清 腹水白蛋白梯度 11g L 自发性腹膜炎 结核性 癌性腹水的特点 辅助检查 影像学检查 超声显像上消化道造影CT核素检查 辅助检查 其他 内镜检查肝穿刺活检 假小叶确定肝硬化腹腔镜检查门静脉压力的测定 辅助检查 诊断 诊断依据病史诊断临床表现肝功能减退和门脉高压的表现 症状和体征 肝脏质地坚硬有结节感辅助检查 腹部B超 CT 化验 消化道造影 内镜 活检 假小叶 诊断 完整的诊断 病因 病期 病理 并发症例如 乙型病毒性肝炎肝硬化 失代偿期 大结节性 合并食管静脉曲张破裂出血 慢性肝炎原发性肝癌血液病寄生虫感染 诊断 与肝脏肿大疾病的鉴别 结核性腹膜炎缩窄性心包炎腹腔癌性腹水慢性肾炎肾病巨大卵巢囊肿 腹水的鉴别 诊断 消化性溃疡出血性胃炎胃及食管癌胆道出血 上消化道出血的鉴别 诊断 肝性脑病的鉴别 低血糖糖尿病酮症酸中毒尿毒症脑血管意外中毒 诊断 肝肾综合征的鉴别 慢性肾炎慢性肾盂肾炎肾小管坏死 诊断 注 A级 5 6分 B级7 9分 C级10 15分 Child Pugh肝脏疾病严重程度记分与分级 治疗 肝硬化无特效治疗代偿期对因治疗 乙肝病毒复制活跃可抗病毒治疗 失代偿期对症治疗 针对并发症 治疗 1 休息2 饮食高维生素 高热量 高蛋白低盐 易消化软食3 支持治疗 治疗 一般治疗 药物治疗 目前无有效逆转肝硬化的药物维生素 消化酶 水飞蓟素 秋水仙碱 护肝等 治疗 乙肝后肝硬化代偿期 拉米夫定 阿德福韦酯 干扰素 抗纤维化治疗 失代偿期 拉米夫定 阿德福韦酯 替比夫定 恩替卡韦 丙肝后肝硬化代偿期 干扰素加利巴韦林失代偿期 苦参素 中药 肝移植 治疗 腹水的治疗 1 限水钠2 利尿3 放腹水 输白蛋白4 提高血浆胶体渗透压5 腹水浓缩回吸收6 经颈静脉肝内门体分流术 TIPS7 肝移植 并发症的治疗 消化道出血肝性脑病自发性腹膜炎肝肾综合症 治疗 1 上消化道出血 治疗 并发症的治疗 1 护理及监测 2 补充血容量 纠正休克 3 止血措施 a 药物止血 垂体后叶素 生长抑素 凝血酶 奥美拉唑 b 气囊压迫止血 c 内镜治疗 硬化剂注射 静脉套扎术 喷洒或注射药物止血 d 手术治疗 自发性腹膜炎 治疗 并发症的治疗 抗生素使用原则 早期 足量 联合用药 用药不得 周 肝性脑病 治疗原则 消除诱因 减少毒物生成和吸收 增加毒物的清除 纠正代谢紊乱 白蛋白的应用 治疗 并发症的治疗 肝肾综合症1 去除诱因 上消化道出血 感染 利尿 放腹水2 控制入量 量出为入 纠正水 电解质及酸