垂体病变—Rathke囊肿

Rathke囊肿 北京大学第一医院 鞍区正常解剖 Rathke囊肿组织学发生病因 Rathke囊肿的发病机理尚存争议 因为Rathke囊的确切胚胎学尚有争议 然而 最常被引用的理论将Rathke囊描述为来源于原口道的背侧中线憩室 胚胎4周时 消化管的颊泡发育成一憩室样结构 Rathke囊袋 继而该囊袋内细胞向颅内生长 颅咽管第3脑室底壁向腹侧外突形成垂体漏斗囊胚胎6周两部分相接触而融合形成垂体原基Rathke囊大约于胚胎7 8周时与原始口腔间通道闭塞 随后Rathke囊袋前壁和后壁增生形成垂体的前叶和中间部 漏斗部增生则形成垂体后叶在垂体中间部残留一小腔隙 该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充 但亦有部分成人可一直保持一般情况下无临床意义 当腔隙内分泌物增加 腔隙明显扩张成为囊肿时 即形成Rathke囊肿 流行病学 占原发性颅脑肿瘤样病变1 以下发病年龄多在30岁以上 且女性多于男 国内文献 国外文献报道 儿童发病率并不低于成人可发生于任一年龄段发病高峰年龄 40 60女 男 可达3 1 流行病学 临床症状 主要是压迫周围组织结构产生占位效应头痛 首发症状垂体功能障碍 男性 性欲降低 性功能减退女性 泌乳 不育视力下降或视野缺损 第二首发症状 病灶压迫视交叉致双颞偏盲 MRI表现 部位 Rathke囊生成移行通道的任何一点 垂体的中间部或远侧部最多见可完全位于鞍内 亦可为鞍内并向鞍上延伸 完全位于鞍上少见外形大多呈圆形或卵圆形 经鞍隔孔向鞍上延伸 可呈哑铃形 囊壁菲薄 不易观察 Rathke囊肿MR信号多种多样若含有黏蛋白成分 胆固醇和脱落碎片则信号多变按照T1WI分为 相较正常脑白质 高信号 低信号 等信号典型者 T1WI低信号 T2WI高信号但是 只有1 3为典型信号 余2 3呈T1WI高 等信号 MR表现 MR表现 囊液信号特征主要取决于蛋白含量高低蛋白浓度170000mg l T1WI高信号 T2WI低信号 胆固醇含量影响囊液MR信号吗 Rathke囊肿的MR表现反映其内成分T1WI信号的增加 T2WI信号的降低只与其内含蛋白成分的多少有关 与胆固醇的含量无关 增强扫描 囊壁多不强化但是 如囊壁鳞状上皮化生或合并感染时 囊壁增厚并可强化 典型病灶信号特点 80岁 男性 T1WI低信号 生长缓慢 且体积大 经常引起视野偏盲T1WI等或高信号 发现时病灶一般较小 43岁 男性 25岁 女性 囊内结节 贴壁型 漂浮结节 17 78 囊内结节及囊内不均匀沉积物一般无增强表现偶有例外沉淀物病理上 脱落皮屑与黏蛋白混合物 50岁 女性 28岁 女性 Rathke囊肿 卒中罕见钙化少见 曲线状的 沿着囊壁出现的部分钙化 Rathke囊肿 DWI呈明显高信号 ADC图呈低信号与囊液中分泌物的蛋白质黏稠物质影响水分子扩散有关有助于鉴别诊断 鉴别诊断 Rathke囊肿 垂体微腺瘤共同点 局限于鞍内 T1WI低信号不同点 边缘更光滑锐利信号更低增强扫描基本无强化如小的囊肿T1WI呈高信号 更提示Rathke囊肿小的垂体腺瘤很少出现卒中 鉴别诊断 较大的T1WI高信号Rahtke囊肿 垂体瘤卒中共同点 T1WI高信号 位于鞍内及鞍上不同点 垂体卒中 囊壁较厚而欠均匀增强较明显囊内常残留肿瘤组织亦可出现增强Rathke囊肿 内容物无增强 无实性成分 较少出现蝶鞍的扩大并可见正常垂体组织短期随诊囊液信号无变化 鉴别诊断 Rathke囊肿 囊性或囊实性颅咽管瘤共同点 鞍内向鞍上延伸或完全位于鞍上的二者起源相同不同点 颅咽管瘤多见于儿童 占儿童期鞍区肿瘤的50 40 60岁为第二发病高峰期鞍上多见 完全位于鞍内少见囊液MRI信号为鞍区占位中最为复杂多变且不均匀增强后囊壁和实性部分强化 而囊性部分无强化如Rathke囊肿囊壁上皮鳞状上皮化生或合并感染 囊壁增厚可强化 与颅咽管瘤不易鉴别 Thankyo