营养和营养障碍性疾病

第五章营养和营养障碍性疾病 第一节小儿营养基础一 能量代谢总能量消耗为1 基础代谢率基础代谢2 食物的热力作用3 活动消耗4 排泄消耗5 生长所需 二 宏量营养素1 碳水化合物2 脂类以乳类为主食的35 50 其他的25 30 3 蛋白质供能10 15 三 微量营养素1 矿物质2 维生素脂溶性ADE水溶性BC3 水婴儿150ml kg d成人40 50ml kg d 第二节婴儿喂养 一 母乳喂养 人乳的特点1 营养丰富2 生物作用 缓冲力小 免疫成分 生长调节因子3 其他 人乳的成分初乳产后4天内蛋白质含量最高过渡乳产后5 14天脂肪含量最高成熟乳 14天 不宜哺乳的情况 二 部分母乳喂养三 人工喂养 牛乳的缺点1 乳糖含量少2 宏量营养素比例不当3 肾负荷重4 缺乏免疫因子 牛乳的改造1 配方奶粉2 全牛乳的改造加热 加糖 加水 奶量摄入的估计1 配方奶粉摄入量的估计2 全牛乳摄入量的估计 婴儿食物转换 4个月每天摄奶量 1000ml每次摄奶量 200ml添加原则由稀到稠 由细到粗 由一种到多种 由少到多 婴儿健康 消化功能正常时逐步添加 第五节维生素D缺乏性佝偻病 定义 是由于儿童体内维生素D不足使钙磷代谢紊乱 产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病 一 维生素D的生理功能 维生素D的来源及代谢的调节见下页 食物中摄取皮肤紫外线照射 维生素D 肝 25 羟化酶 25 OH D 低血磷 高血磷 肾 1 羟化酶 甲状旁腺素 降钙素 低血钙高血钙1 25 OH 2D 1 25 OH 2D的生理功能1 通过促进小肠黏膜细胞合成结合蛋白使钙可溶性增加 促进小肠黏膜对钙磷的吸收 2 促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化 直接作用于骨的矿物质代谢 3 增加肾小管对钙磷的重吸收 减少尿磷的排出 提高血磷浓度 有利于骨的钙化作用 二 维生素D的来源1 母体 胎儿的转运2 食物中的维生素D3 皮肤的光照合成 三 病因1 围生期维生素D不足2 日照不足3 摄入不足4 生长过速5 疾病因素胃肠道或肝胆疾病肾损害6 药物影响苯巴比妥可使氧化酶系统活性增高使维生素D分解加速 四 发病机制 维生素D缺乏肠道吸收钙 磷下降血钙下降甲状旁腺PTH分泌减少PTH分泌增加肾小管重吸磷下降血钙不能恢复正常破骨细胞作用增加低血磷手足抽搦症骨重吸增加血钙正常或偏低钙磷乘积降佝偻病骨骨钙化障碍 五 病理 钙 磷乘积 40时 软骨细胞增殖 分化和凋亡程序紊乱 骨骺端骨样组织堆积 临时钙化带增厚 骨骺膨大 长骨生长停滞不前 六 临床表现 初期1 神经兴奋性增高 2 3月开始 2 无骨骼病变 X线骨片可正常或钙化带稍模糊3 血清25 OH D3PTH血钙 磷碱性磷酸酶正常或稍高 激期1 神经精神症状更加明显 激期1 神经精神症状更加明显 2 骨骼改变 头部a颅骨软化b方颅c前囟迟闭d乳牙萌推迟 胸廓a肋骨串珠b郝氏沟c鸡胸或漏斗胸 四肢a手镯或脚镯b O 或 X 型腿 脊柱后凸或侧弯 骨盆畸形3 肌肉关节松弛4 神经系统发育迟缓 5 血液生化改变 血钙血磷钙磷乘积 40碱性磷酸酶6 x线片骨骼改变 常规摄腕部正位片长骨骨骺软骨带明显增宽临时钙化带模糊不清呈毛刷样骨样组织向干骺端四周伸出呈杯口状 恢复期碱性磷酸酶需1 2月恢复正常骨骼x线片在治疗2 3周后重新出现临时钙化带 后遗症期见于2岁以上儿童 可以有 O 或 X 型腿方颅鸡胸等 七 诊断 病史临床表现血生化早期25 OH D3降低 是可靠的诊断标准 x线 八 鉴别诊断 一 与佝偻病的体征的鉴别1 粘多糖病2 软骨营养不良3 脑积水4 先天性甲状腺功能低下 二 与其他病因所致的佝偻病 低血磷抗维生素D佝偻病 家族性低血磷 远端肾小管酸中毒 维生素D依赖性佝偻病a 型b 型 肾性佝偻病 肝性佝偻病 九 治疗 1 口服维生素D剂量50 100ug 2 4周后改为预防量10ug2 维生素D320 30万IU肌注一次2 3月后口服预防量 八 预防 1 围生期2 婴幼儿期 维生素D缺乏性手足抽搐症 一 病因及发病机制1 维生素D缺乏早期2 春季户外活动增多或应用维生素D治疗初期3 其他二 临床表现 手足抽搐喉痉挛和惊厥可伴有佝偻病活动期表现1 隐匿型血清钙浓度1 75 1 88mmol L没有典型症状 面神经征 腓反射 陶瑟征 二 临床表现 手足抽搐喉痉挛和惊厥可伴有佝偻病活动期表现1 隐匿型血清钙浓度1 75 1 88mmol L没有典型症状 面神经征 腓反射 陶瑟征 2 典型发作血钙 1 75mmol L 惊厥 主要表现一般为无热惊厥 手足搐搦 喉痉挛 三 诊断 1 无热惊厥2 发作后神志清3 无神经后遗症4 多在春季发病5 有佝偻病症状和体征6 血钙 1 75 1 88mmol L 四 鉴别诊断 1 低血糖2 低血镁3 婴儿惊挛症4 甲状旁腺功能减退5 中枢神经系统感染6 急性喉炎 五 治疗 1 急救处理 保持呼吸道通畅 止惊 10 水合氯醛40 50mg kg 次保灌肠安定0 1 0 3mg kg 次静注2 钙剂治疗 10 葡萄糖酸钙5 10ml加入葡萄液10 20ml中静点或10 氯化钙口服 3 维生素D治疗症状控制后按佝偻病治疗法 六 预防 1 日光照射2 浓鱼肝油 第六节蛋白质 热能营养障碍 一 蛋白质 热能营养不良是由于缺乏能量和 或蛋白质所致的一种营养缺乏症 主要见于3岁以下婴幼儿 消瘦型 能量供应不足浮肿型 蛋白质供应不足消瘦浮肿型 两者之间 病因 1 长期摄入不足2 消化吸收不足3 需要量增多4 消耗量过大 病理生理1 新陈代谢异常 1 蛋白质 摄入不足负氮平衡血清蛋白下降水肿 2 脂肪 脂肪动员血清胆固醇肝内代谢肝损害 3 碳化合物 食物不足消耗增加血糖下降低血糖 4 水 盐代谢 营养不良脂肪消耗细胞外液容量浮肿ATP合成细胞膜上钠泵障碍细胞内Na 细胞外液低渗低渗性脱水 5 体温调节能力下降 热量不足 皮下脂肪薄 血糖低 脉率低周围血循环差 2 各系统功能低下 消化系统 消化液分泌减少消化功能低下腹泻 循环系统 心肌纤维水肿心肌收缩力下降搏出量减少血压下降 泌尿系统 肾小管水肿重吸收减少尿量增加 比重下降 神经系统 精神抑制 烦躁 学习能力下降 免疫系统 非特异性功能和特异性功能均下降 三 临床表现 1 体重不增 2 体重下降 3 皮下脂肪减少 腹部躯干臀部四肢面颊测量方法 在腹部脐旁乳头线上 以拇指和食指相距3cm处 与皮腹表面垂直90度角将皮脂层捏起 量其上缘厚度 度 0 8 0 4cm 度 0 4cm 度 脂肪层几乎完全消失 4 精神状态 轻者无异常 重者精神萎靡反应差 5 体温低 6 食欲差 腹泻 7 浮肿 营养不良分度项目 度 度 度体重 正常值15 25 25 40 40 身长正常较正常低明显低正常精神状态无明显变化情绪不稳 睡眠不安精神萎靡 反应低下肌张力基本正常明显减低 肌肉松弛肌肉萎缩腹部皮下脂肪0 4 0 8cm 0 4cm消失皮肤颜色弹性稍苍白苍白弹性差多皱纹 弹性消失 并发症 1 营养性小细胞贫血 2 各种维生素缺乏 3 感染 4 自发性低血糖 实验室检查 血清白蛋白减少 血浆牛磺酸减少 必需氨基酸减少 血清淀粉酶减少 脂肪酶减少 各种电解质浓度下降 生长激素增加 胰岛素样生长因子 诊断 年龄喂养体重各系统功能等分型和分度 体重低下 体重低于同年龄 同性别参照人群的中位数 2SD 生长迟缓 身长低于