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考研西医综合辅导讲义同步练习2第21章再生障碍性贫血与溶血性贫血一、A型题:在每小题给出的A、B、C、D四个选项中。只有一项是最符合题目要求的。 670外周全血细胞减少、骨髓增生低下、三系造血细胞减少,符合 A白血病 B骨髓纤维化症 C骨髓增生异常综合征 D再生障碍性贫血 671关于再生障碍性贫血病因的叙述,下列哪项错误? A与乙型肝炎病毒感染有关 B抗肿瘤药对骨髓的抑制与剂量无关 C长期接触x线者造血干细胞数减少 D再障患者骨髓CD34+细胞减少 672骨髓活检提示“骨髓脂肪化”,常见于下列哪种疾病? A缺铁性贫血 B巨幼细胞性贫血 C再生障碍性贫血 D溶血性贫血 673再生障碍性贫血患者感染以 A消化道感染最常见 B泌尿生殖道感染最常见 C皮肤感染最常见 D呼吸道感染最常见 674下列哪项不符合再生障碍性贫血的诊断? A全血细胞减少 B正细胞正色素性贫血 C骨髓内非造血细胞比例增高 D骨髓局部增生灶可见巨核细胞增多 675最易与再生障碍性贫血相混淆的疾病是 A特发性血小板减少性紫癜 B骨髓纤维化 C骨髓增生异常综合征 D阵发性睡眠性血红蛋白尿 676下列疾病常有贫血和脾肿大,除外 A白血病 B恶性组织细胞病 C再生障碍性贫血 D地中海贫血 677下列哪种疾病属于免疫性溶血性贫血? A遗传性球形细胞增多症 B海洋性贫血 C新生儿溶血性贫血 D弥散性血管内凝血 678下列哪项不符合血管内溶血的特点? A有血红蛋白尿 B有血红蛋白血症 C有含铁血黄素尿 D游离胆红素明显增高 679慢性溶血的三大特征是 A发热、贫血、出血 B发热、出血、黄疸 C贫血、黄疽、肝脾肿大 D发热、黄疸、肝功能损害 680血管外溶血红细胞破坏的场所主要是 A肝 B脾 C肺 D肾 681下列哪项检查不是反映慢性溶血性贫血时骨髓代偿增生的证据? A网织红细胞增多 B末梢血出现幼红细胞 C外周血涂片发现红细胞碎片 D骨髓幼红细胞增生活跃 682溶血性贫血最合理的治疗方法是 A去除病因 B给予糖皮质激素 C给予免疫抑制剂 D脾切除 二、X型题:A、B、C、D四个选项中至少有两项是符合题目要求的。请选出所有符合题目要求的答案。 683引起全血细胞减少的疾病包括 AEvans综合征 BMDS CFanConi贫血 DPNH 684再生障碍性贫血与白血病的共同表现是 A胸骨压痛 B淋巴结肿大 C感染 D出血 685治疗再生障碍性贫血的免疫抑制剂包括 A抗胸腺细胞球蛋白 B环孢素 C麦考酚吗乙酯 DGM-CSF 686适合治疗各种类型再生障碍性贫血的药物是 A抗淋巴细胞球蛋白 B环孢素 C康力龙 D红细胞生成素 687原位溶血见于 A骨髓增生异常综合征 B巨幼细胞性贫血 C无效性红细胞生成 D阵发性睡眠性血红蛋白参考答案: 670D 671B 672C673D 674D 675D 676C 677C 678D 679C680B 681C 682A 683ABCD 684CD 685ABC 686BCD687ABC 670D 虽然5070的骨髓增生异常综合征患者表现为全血减少,但骨髓增生多明显活跃,仅少部分增生低下。白血病多数病例骨髓有核细胞显著增生。这些都与试题给出的条件不符。再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,表现为骨髓造血功能低下,全血减少、三系造血细胞减少。 671B 再障的病因未明,可能与下列因素有关:病毒感染:特别是乙型肝炎病毒、微小病毒B等;化学因素:特别是氯霉素等抗生素。抗肿瘤药对骨髓的抑制与剂量有关(B错),但抗生素、磺胺类药物引起的再障与剂量关系不大,而与个人敏感性有关。x线、放射性核素等。 672C 再障患者骨髓活检可发现造血细胞减少,骨髓“脂肪化”(由于增生低下的缘故)、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。 673D 再障患者由于骨髓增生低下,外周血三系减少。白细胞减少时,常导致广泛感染。其中,以呼吸道感染最常见,其次为消化道、泌尿生殖道、皮肤粘膜等。口腔感染为白血病患者最常见的感染部位。 674D 再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少。由于外周血红细胞减少,可表现为正细胞正色素性贫血。骨髓增生低下,可导致红系、粒系及巨核细胞明显减少,而表现为骨髓内非造血细胞比例增高。再生障碍性贫血常表现为多部位增生低下,在某些慢性病例可表现为局灶性增生,红系和粒系细胞的减少不一定明显,甚至可以增多,但巨核细胞大多难以找到(D错)。 675D 典型阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者有发作性血红蛋白尿,易于诊断。不典型患者无血红蛋白尿,表现为全血细胞减少,骨髓增生低下,此时与再障甚难鉴别。 676C 脾肿大是某些造血系统疾病常见体征之一,其病因包括:溶血性贫血:遗传性球形细胞增多症、地中海贫血等;浸润性脾大:白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等。再生障碍性贫血主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染等综合征,一般无脾肿大。 677C 导致溶血性贫血的原因很多:遗传性球形细胞增多症是由于红细胞膜缺陷,引起的红细胞膜异常性溶血性贫血。海洋性贫血是珠蛋白链有一种或几种的合成受到部分或完全抑制所引起的一组遗传性溶血性贫血。新生儿溶血性贫血是同种免疫性溶血性贫血。弥散性血管内凝血属于血管性溶血性贫血。 678D 679C 680B 血管外溶血时,单核巨噬细胞系统(主要是脾)破坏红细胞。单核巨噬细胞系统吞噬裂解红细胞后,释出的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素,被进一步代谢。 681C 慢性溶血性贫血时,骨髓代偿增生,红系增生活跃,以中幼和晚幼红细胞为主。外周血可出现幼稚红细胞,通常为晚幼红细胞,有时可见有核红细胞。由于骨髓增生,网织红细胞增多。外周血涂片发现红细胞碎片提示红细胞本身有缺陷、寿命缩短,并不是骨髓代偿增生的证据。请注意:外周血出现红细胞有核碎片,则是骨髓代偿增生的表现。 682A 无论何种类型的贫血,其首要治疗都是去除病因。 683ABCD ABCD都可引起全血细胞减少。Evans综合征是自身抗体介导的全血细胞减少。Faneoni贫血为先天性再生障碍性贫血,是一种遗传性干细胞质异常性疾病。MDS为骨髓增生异常综合征。PNH为阵发性睡眠性血红蛋白尿。 684CD 再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、贫血、出血、感染综合征,一般无肝脾肿大和淋巴结受累,也无胸骨压痛。白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病:表现为贫血、出血、感染、白血病细胞浸润(肝脾肿大、淋巴结受累、胸骨下段压痛)等。 685ABC 再障的免疫抑制治疗包括:抗淋巴/胸腺细胞球蛋白主要用于重型再障的治疗;环孢素适用于全部再障;麦考酚吗乙酯(MMF)、CD,单克隆抗体、环磷酰胺等也可用于重型再障的治疗。GM-csF为粒单系集落刺激因子,是一种造血生长因子,起促造血作用,并不是免疫抑制剂,适用于全部再障的治疗。 686BCD 康力龙(司坦唑醇)是一种雄激素,红细胞生成素(EP0)是细胞调控因子,两者都可刺激造血,因此都适合各类再障的治疗。抗淋巴细胞球蛋白主要用于重型再障的治疗,环

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