淋巴造血系统疾病.ppt

淋巴造血系统疾病 病理教研室 概述 淋巴结良性增生淋巴组织肿瘤髓系肿瘤 淋巴造血系统疾病 学习目的 掌握霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的病理特征及临床特征 掌握霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别 了解髓系肿瘤的特点及类型重点和难点 r s细胞特征及类型 霍奇金病组织学类型课时数 理论课1 5学时 发病相关因素 环境因素 年龄 物理 电离辐射放射线化学 苯化疗药物染发剂病毒 htlvebv遗传 淋巴组织肿瘤lymphoidneoplasms 定义 成熟或不成熟b细胞 t细胞和nk细胞在不同分化阶段克隆性增生形成的一大组恶性肿瘤的总称 包括 1 淋巴瘤发生于淋巴结及结外淋巴组织2 白血病发生于骨髓出现在外周血 临床表现 全身或局部淋巴结无痛性 进行性肿大部分可有皮肤红斑 斑块及结节 脾肿大及胃肠出血穿孔全身表现可有发热 贫血 感染及自身免疫疾病 诊断 多方面信息综合分析 临床表现 病理改变 免疫表型 基因异常 霍奇金淋巴瘤 hodgkinslymphoma h 概念 在反应性非肿瘤性细胞的 适当背景 中r s细胞及其变型的恶性增生 特点1 一般发生于淋巴结 极少原发于结外部位 尤其好发于颈部淋巴结2 多数发生在青年人3 肿瘤组织由少数体积大的肿瘤细胞及大量的非肿瘤性炎性增生成分构成4 肿瘤的扩散遵循固定的规律 由近及远播散 淋巴瘤 病理变化 部位 颈部 锁骨上淋巴结大体 淋巴结肿大 粘连 切面灰白色 鱼肉状 小坏死灶 镜下 正常淋巴结结构破坏消失 瘤细胞成分多样 淋巴瘤 图注 小肠壁内有巨大灰白色肿物 界限尚清 切面细腻 湿润 肠粘膜完好 小肠淋巴瘤 组织学类型 1 结节性淋巴细胞为主型2 经典型结节硬化型 nshl 混合细胞型 mchl 淋巴细胞为主型 lphl 淋巴细胞消减型 ldhl 上述各型可转化 ns型不变 经典型霍奇金淋巴瘤 诊断性细胞 rs细胞 双核或多核 变异肿瘤细胞 霍奇金细胞 木乃伊细胞 陷窝细胞 图注 细胞体积大 椭圆或不规则形 胞浆丰富 嗜碱性 核大 淋巴细胞3倍以上 双核或多核 核膜厚 内有一大嗜酸性核仁 核仁周围有透明晕 经典型r s细胞 经典型r s细胞 图注 诊断性r s细胞细胞大 圆或卵圆形 胞界清楚 胞浆丰富 淡伊红染或嗜双色性 核圆形 卵圆形或不规则形 双核 呈镜影样对称排列 镜影细胞 核膜较厚 核仁大 圆形 红染或嗜双色性 有时可见核仁周围空晕 he 1000 诊断性rs细胞 单核r s细胞 单核并具有r s细胞的其余相应特征 细胞较大 单核 核仁清楚 可见核仁周围晕 易见于hdlphe 1000 霍奇金细胞 变异的r s细胞 多形性r s细胞 细胞体积大异型性明显 可呈多核 核大 形态不规则 有明显的大核仁 易见于hdld陷窝细胞 体积大胞浆丰富透明 核分叶 小核仁 胞浆收缩好似位于陷窝内 易见于hdns木乃伊细胞 即凋亡肿瘤细胞 免疫表型和细胞遗传学特征 各个亚型具有相同的免疫表型 表达cd30cd15 弱表达pax5 较少表达cd20 不表达ema 肿瘤细胞大多具有增殖活性 eber 阳性 i 基因重排 b细胞特异性表达程序改变 结节硬化型 结节硬化型 陷窝细胞 图注 霍奇金淋巴瘤 混合细胞型高上皮小静脉增生 淋巴组织内散在有嗜酸性粒细胞 共同构成肉芽组织背景 可见双核及单核的r s细胞 he 400 混合细胞型 诊断性rs细胞 混合细胞型 淋巴细胞为主型 图注 何杰金病 淋巴细胞消减型淋巴细胞减少 有双核及多核s r细胞 后者体积大 形状不规则 胞浆丰富 核多 核仁清楚 但非红染 he 400 淋巴细胞消减型 淋巴细胞消减型 临床病理联系 早期 局限性无痛性进行性淋巴结肿大晚期 全身症状发热 夜汗 消瘦 瘙痒等合并症 白血病相全身衰竭 感染分期 四期 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 起源于生发中心阶段b细胞主要累及浅表淋巴结多数为男性 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 特点1 以非肿瘤性小淋巴细胞为主2 肿瘤数量少 称为爆米花细胞3 表达cd20及cd794 与ebv无关5 预后好 爆米花细胞 表达cd20 非霍奇金淋巴瘤nhl 概念淋巴组织不同成分恶性肿瘤基本病变大体淋巴结肿大 切面鱼肉样 可发生于全身各部位 常见于颈部表浅淋巴结镜下淋巴结正常结构部分或全部破坏滤泡型与弥漫型瘤组织成分单一 主要类型 滤泡淋巴瘤弥漫大b细胞淋巴瘤burkitt淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 起源于滤泡生发中心的b细胞 中年好发 淋巴结浸润 易侵犯骨髓 发展缓慢 低度恶性 预后好 bcl 2阳性 滤泡性淋巴瘤 fl 图注 淋巴结增大 正常结构破坏 出现大量大小不同 形状不一的滤泡样结构 a 淋巴结反应性增生 生发中心bcl 2阴性 b 滤泡型淋巴瘤 生发中心bcl 2阳性 dlbcl 最常见 起源于增生的周围b细胞 可以原发 也可以由sll fl mcl转化而来 中老年多发 由大的母细胞组成 中心母 免疫母细胞 弥漫生长 间质可有明显纤维化 高度恶性 dlbcl 中心母细胞 dlbcl 免疫母细胞 图注 淋巴结结构破坏 瘤细胞呈弥漫性增生 可见较多b免疫母细胞 he 400 免疫母细胞 burkitt淋巴瘤 来源于滤泡生发中心的高度恶性淋巴瘤 与eb病毒的感染有关病理 满天星现象 伯基特淋巴瘤 图注 瘤细胞弥漫性增生 排列紧密成片 核分裂像多见 瘤细胞间散在有巨噬细胞 呈星空图像 he 400 burkitt淋巴瘤 图注 瘤细