肺动脉高压相关知识.doc

罕见疾病肺动脉高压一.什么是肺动脉高压？肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压3.33kPa(25mmHg)或运动时4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。二. 原发性（或特发性）和继发性肺高压其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括：主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、室间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、右室双出口、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、肥厚性心肌病、扩张性心肌病。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。四.肺动脉高压的分类按发病原因是否明确，分为特发性和继发性肺动脉高压。按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压，如原发性的肺动脉高压、肺栓塞等；由心排出量增加引起的称高动力性肺动脉高压，如先天性心脏病、甲亢等；由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心衰等，又称为被动性肺动脉高压。有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级，轻度为2635mmHg；中度为3645mmHg；重度45mmHg。五.肺高压是心血管疾病中的癌症这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。肺动脉高压患者75病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20病人的病情稳定，甚至痊愈。四.肺动脉高压是一种易被误诊的疾病这种疾病平均发病年龄是36岁，75患者集中于2040岁年龄段，还有15患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。 这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。 这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。六. 肺动脉高压的治疗1、适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。 2、避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。 3、预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。 4、育龄妇女应采取适宜方法避孕。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。 5、血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者（如存在右向左分流）往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。 6、心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。 7、药物治疗包括有吸氧、口服抗凝剂、利尿剂、洋地黄类药物、降肺高压类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。七.为什么很多肺高压患者都是撑不下去才来看病？这是一种治疗费用极为昂贵的疾病。几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5年生命，值吗？一些临床医生也认为该病治疗价值不大。这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月一般需要2万