强直性脊柱炎ppt课件

强直性脊柱炎 王勇 强直性脊柱炎 AS Ankylosingspondylitis 强直性脊柱炎 ankylosingspondylitis AS AS是一种慢性炎症性疾病 其病因不明 主要累及中轴骨 不过四肢骨骼也可明显受累 其病变主要发生于骶髂关节 脊柱骨突 脊柱旁软组织及外周关节的滑膜关节 软骨关节以及肌腱和韧带的骨骼附着点 并可伴发关节外表现 临床主要表现为腰 背 颈 臀 髋部疼痛以及关节肿痛 严重者可发生脊柱畸形 早期主要病变发生在骶髂关节 尤其是下1 3 包括关节面模糊 骨质侵蚀 硬化 关节骨性强直 发生在脊柱的病理改变有 椎体边缘骨质侵蚀 方形椎体 骨桥形成或骨性连接 椎间韧带骨化等 病因学 1 遗传遗传因素在AS的发病中具有重要作用 HLA B27基因位点 其中AS病人的阳性率有90 一级亲属子女患病概率高达20 40倍 国内研究为120倍 2 感染近年来研究提示AS发病率可能与感染相关 胃肠炎 柳氮磺吡啶3 自身免疫免疫机制参与本病的发病4 其它创伤 内分泌 代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素 病理特点 AS的基本病理是附着点炎与滑膜炎早期 骶髂关节炎晚期 脊柱受累到的典型表现为竹节状脊柱 直性脊柱炎的基本病理为原发性 慢性 血管翳破坏性炎症 韧带骨化属继发性修复性病变 一般病变始发于骶髂关节 逐步沿脊柱向上身延 波及椎间关节滑膜和关节囊 以及脊柱周围的韧带等软组织 发生钙化和骨化 病变可停止于任何脊柱节段 导致严重的驼背或称圆背 但也可强直于伸直位 强直性脊柱炎 AS 的发病阶段 临床症状 一 骨骼系统症状 AS可侵犯滑膜性关节 软骨性关节 韧带 肌腱本身及其在骨的附着部 从而引起相应部位的临床症状 二 非骨骼系统症状 AS作为一种全身性慢性炎症性疾病 除了累及脊柱 外周关节和肌腱 韧带附着点外 还可累及其他器官 骨骼系统症状 一 骶髂关节最早为骶髂关节炎 后发展至腰骶部 胸椎及颈椎 腰骶部或腰部的疼痛 晨僵常累及臀部 大腿上升性疼痛 可由骶部向上蔓延 骨骼系统症状 二 腰椎下腰痛及活动受限多是腰椎受累和骶髂关节炎所致 早期为弥漫性肌肉疼痛 腰部前屈 后伸 侧弯和旋转均受限 骨骼系统症状 三 胸廓胸椎腰椎受累后波及胸椎 可有胸背痛 前胸和侧胸痛 胸部扩张受限 胸痛为吸气性 可因咳嗽 喷嚏加重 主要由于肋椎关节 肋骨肋软骨连接处 胸骨柄关节和胸锁关节受累 胸廓扩张度较正常人降低50 以上 骨骼系统症状 四 颈椎早期可为颈椎炎 由胸腰椎病变上行而来 可发生颈 胸后凸畸形 头部固定于前屈位 颈后伸 侧弯 旋转可受限 可有颈椎部疼痛 沿顶部向头部放射 神经根痛可放射至头和臂 有颈部肌肉痉挛 最后肌肉萎缩 个别患者症状始自颈椎 逐渐向下波及胸椎和腰椎 称Bechterew病 骨骼系统症状 五 周围关节周围关节受累率为肩和髋40 膝15 踝10 腕和足各5 极少累及手 肩和髋关节活动受限较疼痛突出 早期滑膜炎期 即活动受限 随着病变进展 出现软骨退变 关节周围结构纤维化 关节强直 非骨骼系统症状 一 心脏病变脊柱炎较重并有全身和周围关节病患者 心脏病变常见 表现为主动脉瓣闭锁不全 心脏扩大和房室传导阻滞 并可发生阿 斯综合征 非骨骼系统症状 二 眼部病变结膜炎和虹膜炎的发病率可达25 眼部侵犯在周围关节病变者较常见 病程越长 发生虹膜炎的机会越多 实验室和影响学检查 a 实验室检查 CRP ESR HLA B27 血清RF 血常规 尿常规 IgA b 影像学诊断 X线检查 CT检查 MRI检查 超声检查 同位素 核医学 骶髂关节炎 修订的纽约标准 临床诊断依据1下腰背痛的病程至少持续3个月 疼痛随着活动改善 但休息不减轻2腰椎在前后和侧方活动受限3胸廓扩展范围小于同龄和性别的正常值 放射学检查双侧骶髂关节炎 级 或单侧骶髂关节炎 级分级肯定 符合放射学诊断标准和1项以上临床标准 2001年全国AS研讨会议诊断方案 1 临床表现 1 腰和 或 脊柱 腹股沟 臀部或下肢酸痛不适 或不对称性外周寡关节炎 尤其是下肢寡关节炎 症状持续 6周 2 夜间痛或晨僵 0 5h 3 活动后缓解 4 足跟痛或其他肌腱附着点病 5 虹膜睫状体炎现在症或既往史 6 AS家族史或HLA B27阳性 7 非甾体抗炎药 NSAIDs 能迅速缓解症状 2 影像学或病理学 1 双侧X线骶髂关节炎 级 2 双侧CT骶髂关节炎 级 3 CT骶髂关节炎不足 级者 可行MRI检查 如表现软骨破坏 关节旁水肿和 或 广泛脂肪沉积 尤其动态增强检查关节或关节旁增强强度 20 且增强斜率10 min者 4 骶髂关节病理学检查显示炎症者3 诊断 符合临床标准第1项及其他各项中的3项 以及影像学 病理学标准之任何一项者 可诊断AS 物理检查 一 Schober stest腰椎活动度测试从髂后上脊连线的中点向上 向下分别作一标记 令患者双腿站直弯腰 如上下两标记之间的间距增加少于4cm 即为 10cm 5cm 指地距离 脊柱前屈功能评定 中指距离地面的距离大约0 10c脊柱侧屈评定 下颌胸骨距离 正常 0 物理检查 二 胸廓活动度检查 在第4肋间隙测量 深呼 吸之胸围差 2 5cm 为阳性 物理检查 三 Patrick stest 4字试验 该试验方法是将一条腿折曲 外展并外旋 如果受检者出现疼痛 可诊断Patrick stest阳性 AnillustrationofPatrick stest 实验室检查 疾病活动期 82 左右的病人有血沉增快 半数以上的病人血清C 反应蛋白增高 42 的病人有轻度低色素性贫血 90 以上的患者HLA B27 其他相关实验室检查有助于诊断及鉴别诊断 实验室检查 CRP是第一个被发现的急性期反应蛋白 大量证据表明AS病情活动与CRP相关 ESR也是一种非特异性急性时相指标 敏感性还是特异性方面都不及CRP HLA B27在脊柱关节病的发病中发挥重要作用 但是必须注意 只有少数HLA B27阳性患者患病 不能根据是否存在HLA B27而确定或排除AS的诊断 实验室检查 RF阳性有利于排除AS RF阴性有利于支持AS的诊断AS患者可表现为血色素下降 白细胞偏低 血小板增多 因此 有必要在AS治疗中定期检测血常规 AS患者尿检异常并不少见 较轻的仅表现为镜下血尿 严重的可有肉眼血尿 蛋白尿 管型尿 AS的肾脏损害国内以IgA肾病多见 而国外继发性肾淀粉样变较多见 最终可导致肾功能衰竭 因此 对AS患者应进行常规尿液检查 甚至尿微量白蛋白 24h尿蛋白定量等 从而早期发现肾脏损害 实验室检查 AS患者的血小板活化功能明显高于正常人 且与病情的多项活动指标变化相似 可出现外周血CD62P与CD63存在过高表达 AS患者不仅IgA水平明显升高 而且其血清浓度与疾病活动相关 因此 血清IgA水平也可作为评价AS活动性的指标之一 影像学检查 影像学检查是诊断及随访AS必不可少的方法 X线平片 CT MRI及超声各有其优缺点 根据文献报道 目前用于早期AS诊断的影像学检查手段主要是MRI 影像学检查 一 X线检查 骨盆正位片颈椎正侧位全脊柱正侧位片 骶髂关节炎的X线征分级 0级正常 级可疑骶髂关节炎 级骶髂关节边缘模糊 略有硬化和微小侵蚀病变 关节间隙轻度变窄 级骶髂关节两侧硬化 关节边缘模糊不清 有侵蚀病变伴关节间隙消失 级关节完全融合 呈强直状态 伴有或无残存的硬化 I级为可疑变化 II级可见轻度异常 局限性侵蚀 硬化 关节间隙无改变 III级为明显异常 中度或进行性骶髂关节炎 并伴以下一项 或多项 变化 侵蚀 硬化 关节间隙增宽 狭窄或部分强直 IV级为严重异常 完全性关节强直 骨盆片示骶髂关节未见异常 MR增强冠状位扫描示连接关节的纤维组织强化 另见右侧髂骨的关节面下骨髓水肿的强化 A T1WI显示光滑的右侧骶髂关节面 星号 但左侧的髂骨面软骨下骨可见带状的低信号形成 箭头 其边缘不规则 提示骨炎的存在 B 增强扫描显示骶骨与髂骨关节间隙软骨的强化 箭头 并向关节囊的前 后部延伸 箭 髂骨韧带附着处亦见强化 C X线平片关节轮廓未见异常 正常的脊柱序列 AS脊柱序列的变化 AS的主要症状是疼痛 活动困难或僵硬 因而影响脊柱的序列 还可出现脊柱的非功能性椎体旋转 颈椎正位 侧位片 在病变早期 当颈椎局部疼痛时 可引起局部肌肉痉挛 这时 由于肌肉的收缩 可以导致颈椎单个椎体的轻微旋转 在正位平片上可以显示两个椎体和棘突的反向偏移 在侧位片上可出现颈椎两侧关节突间隙的分离重叠 也可证实椎体的旋转 这是正常颈椎活动不可能出现的 颈椎正位 侧位片 影像学检查 二 CT检查 aI级为可疑变化bII级可见轻度异常 局限性侵蚀 硬化 关节间隙无改变 cIII级中度或进行性骶髂关节炎 伴侵蚀 硬化 关节间隙增宽 狭窄或部分强直 dIV级严重骶髂关节强直 骶髂关节的CT检查提高了对本病的早期诊断率 骶髂关节扫描 MPR斜冠状位重建 骶骨端 软骨下骨硬化 单或双侧关节间隙 2mm 软骨下骨侵蚀 关节强直 女性 35岁 强直性脊柱炎骶髂关节急性期后患者显示关节面下的骨髓改变 左侧明显 左图 CT矢状位重建图像显示椎体终板的硬化与骨质侵蚀 中图 CT冠状位重建显示椎体相邻的韧带骨赘和骨桥形成 影像学检查 三 MRI检查 MRI较X线平片和CT的主要优势在于可以显示软组织及活动期炎性改变 可证实骶髂关节炎在早期破坏结构前的改变和累及部位 显示其急性或慢性改变 骨髓水肿 关节旁水肿 软骨炎性改变及骨髓内脂肪沉积等AS的异常表现 MRI常规扫描 T1WI T2WI T2WI FS PDWI 评价软骨的序列 横轴位 冠状位 矢状位MRI检查 特殊扫描技术 薄层3D梯度回波序列3D FFE 磁化传递对比成像MTC 增强扫描 横轴位T1WI 冠状位T1WI 动态增强血管成像 DNE MRA 弥散成像 DWI 及表观弥散系数 ADC 目的意义 能显示滑膜早期病变 并能评估活动性 MR亮角征 男性 31岁 确诊AS T1WI T2WI矢状位像显示L1 L4椎体前后角多个边缘锐利的三角形 亮角征 ModictypeII型 如箭头所示 Modic改变 腰椎终板的Modic改变 一般分为三种类型 I型 在T1加权像上为低信号 在T2加权像上为高信号 其病理意义是正常的造血骨髓被纤维血管骨髓所替代 II型 在T1加权像上为高信号 在T2加权像上为等信号 其病理意义是正常的造血骨髓被脂肪骨髓所替代 III型 在T1和T2加权像上均为低信号 其病理意义是正常造血骨髓被硬化骨所替代 这种在MRI压脂序列上表现的多发椎体炎 3个 及严重椎体炎 或轻 中度的椎体后部的病灶 年龄在50岁以下者强烈提示AS早期病变 FS T2WI fat saturatedT2 weightedimage 26 year oldmanwithearlyactivesacroiliitis AandB STIR A andfat saturatedfastspin echoT2 weighted B imagesshowhyperintenselesionsconsistentwithbonemarrowedemainsacralandiliacaspectsofsacroiliacjoints BoneMarrowEdema C ContrastenhancedT1 weightedimageshowsenhancementinlesions D F Lesionsarehyperintenseondiffusion weightedimagesatbvaluesof1 000 D 600 E and100 F s mm2 Fig 2 34 year oldwomanwithchroniclowbackpainofmechanicalorigin Sacroiliacjointsandsubarticularareaswerenormal A Black and whiteapparentdiffusioncoefficient ADC mapshows12regionsofinterest ROIs placedinsubarticularsurfaceofsacroiliacjoints B ColorADCmapshowsADCvaluesofROIsinnormal appearingareas apparentdiffusioncoefficient ADC Fig 3 26 year oldmanwithearlyactivesacroiliitis A Black and whiteapparentdiffusioncoefficient ADC mapshowsplacementofregionsofinterestoveraffectedareas B ColorADCmapshowsincreasedADCvaluesinaffectedareas lesions apparentdiffusioncoefficient ADC 全身MRI 全身 包括整个中轴骨 肩关节和骨盆 MRI检查可以有效评估早期AS患者 可疑或确诊 炎症病变的发生部位 分布 根据Baraliakos等研究 与颈 腰椎相比较 脊柱关节炎在胸椎更为常见 经采用STIR序列发现 颈椎 胸椎及腰椎的ModictypeI改变分别为26 74 24 其中T7 T8最常受累 男性 28岁 后背部痛7个月 怀疑早期AS 冠状位MR见骶髂关节受侵 松质骨水肿 矢状位见胸椎椎体前缘骨质侵润 男性 30岁 被确诊为AS 持续背痛7年 BASDAI4 8 HLAB27阳性 矢状位STIR显示胸腰椎的炎症 如箭头所示 L4棘突旁的软组织炎症 如弧形箭头所示 AS是最常见的脊柱关节炎 由于信号强度的差异 TIWI T2WI STIR FST2WI 等序列能够对早期骶髂关节的炎症改变做出有效的评价 目前 很多研究都采用这些序列来评估病变 为了实现对本病病理过程的功能成像 这些年来 CET1WI及DWI也已经被广泛使用 大多数研究表明 上述各种方法都被证明对显示组织的微观结构很有价值 CET1WI及DWI对急性炎症的量化评估 疗效评估比TIWI及DWI T2WI STIR及FST2WI更为敏感 彩超检查 超声检查显示 SA骶髂关节炎以多血流信号为主 血流阻力指数 RI 较低 骶髂关节的血流丰富程度及RI分级指标可做为AS的诊断指标 但对活动性评估价值不大 SPECT骨显像对强直性脊柱炎的临床诊断 99m锝 亚甲基二膦酸盐全身骨关节显像对判断强直性脊柱炎病变骨质的代谢活跃程度和病变程度以及评估骨质病变范围有一定价值 骶髂关节穿刺诊断早期强直性脊柱炎 为了提高AS的早期诊断可能性 对于那些可疑的 不确定的 影像学检查有一定变化而临床表现明显 实验室指标高度怀疑的 可能AS0 可以考虑做骶髂关节穿刺 滑膜病理检查 CT导引下骶髂关节穿刺 定位准确 该部位也无重要的神经血管 一般很安全 AS与其他骶髂关节疾病鉴别 1 类风湿性关节炎 好发于40 60岁女性 常为多关节发病 受累关节呈对称性 大小关节皆可受累 较多侵及上肢小关节 但很少累及骶髂关节及脊柱 骨质疏松改变比AS明显 2 骶髂关节结核 常为一侧发病 且以破坏为主 软骨下硬化不明显 身体其他部位可发现结核病灶 3 致密性髂骨炎 病变仅侵犯髂骨 有硬化带与正常骨质分界明显 很少形成骨性强直 诊断小结 综上所述 AS的早期诊断中 临床症状 体征 实验室检查 X线 CT MRI SPECT和CT引导下骶髂关节穿刺各有特点 具有一定的特异性 影像学检查作为其诊断方法之一 具有重要优势 X线检查费用相对低廉 可以做为筛查的基本手段 MRI较X线及CT能更早发现病变和发现更多的病变 但在检查费用方面与X线及CT相比不具有优势 SPECT费用更为昂贵 创伤大 仅做为补充手段 CT引导下骶髂关节穿刺属于有创检查 因此 影像学的综合检查对病变的早期确诊具有重要价值 当临床实验室指标提示AS时 首选X线检查 筛选可疑部位 再进一步行CT或MRI检查 必要时行骶髂关节穿刺确诊 根据患者的情况以及医院设备配置的情况将多种检查方法充分结合 可为AS的早期诊断和治疗提供有力的医学佐证 治疗原则 迅速控制症状合理使用激素及早使用缓作用药联合用药 以若干年计 不宜太短定期放射学