Takotsubo心肌病.doc

舞会后发生Takotsubo心肌病：病例报告来自：医脉通 2011-11-07 有212次阅读 分享(1) Takotsubo心肌病（TCM）又称为压力诱导的心肌病，本病十分罕见。对TCM的报导在过去的几十年里有所增加。本病与ST段抬高性心肌梗死（STEMI）相似，且有1.7%2.2%急性冠脉综合征病人患有TCM 1, 2。 胸痛症状通常伴有（情绪或身体）应激状态、心电图（ECG）改变（ST段抬高，T波倒置或二者兼备）以及心肌标志物的轻微改变 3。TCM与STEMI具有相似性，因此在伴有本病症状、且处于溶栓时间窗内的患者可能会接受不必要的溶栓治疗。本文将报导一例TCM女性患者，她在参加舞会后表现出了症状。幸运的是，该患者前来就诊时并未满足溶栓指征，故未予溶治疗。 病例报告 患者, 女性69岁，系高加索。该患者患有高脂血症，并于12小时前发生胸前区中央续性严重疼痛，疼痛呈非放射性，随后来急诊就诊。患者发病前曾参加了2小时的舞会，舞会结束60分钟后突然出现疼痛，此外无其它明显症状。该患者曾成功戒烟，现每日服用阿司匹林和普伐他汀。患者发病时心率为60次/分（节律规整），血压为120/70 mmHg。体格检查结果完全正常。经心电图检查发现I、II、aVF、V5和V6导联ST段抬高，但未满足冠状动脉栓塞标准（图1）。图1 心电图 随后立即给予患者负荷剂量阿司匹林和氯吡格雷、硝酸甘油以及负荷剂量依那肝素。患者夜间被收入冠心病监护病房治疗。其肌钙蛋白T检测结果仅显示轻度增高，为0.53 nmol/L。经胸壁超声心动检查发现，在左心室心尖部可探及中等大小的动脉瘤，心尖部室壁运动功能中重度减低（图2、图3），未见附壁血栓。图2 超声心动图图3 超声心动图 患者左心室功能出现轻中度减退，射血分数为35%45%。右心室和所有瓣膜功能均正常。遗憾的是，我院不具备有创性心脏检查设备，且附近医院也无法提供24小时经皮冠状动脉介入（PCI）治疗。次日早晨（入院后8小时），患者被转送入地方医院接受冠状动脉造影检查，结果显示冠状动脉形态正常（图4、图5），左心室功能中度障碍（射血分数 = 30%）。经心室造影检查发现，心尖部和左心室下段于收缩末期出现动脉瘤（气球样）扩张（图5、图6和图7）。据此诊断为TCM。图4 冠状动脉造影检查图5 冠状动脉造影检查图6 心室造影检查图7 心室造影检查 针对嗜铬细胞瘤的检查结果均为阴性，且无心肌炎证据。随后按心力衰竭对患者进行治疗，所用药物除先前用药外、还包括雷米普利、比索洛尔和依普利酮。患者住院期间病情稳定，未见任何明显TCM并发症。患者于10日后出院，并在家中服用与入院时相同的药物。8周后患者前来门诊复查，超声结果完全正常。 讨论 经检查发现患者左心室功能不全累及心尖部、而并未累及左心室基底部，且冠状动脉造影检查未见血管狭窄病变；因此，我们认为该患者属于TCM。TCM又称为心碎综合征，属于心肌病范畴；来自日本的Sato与其同事于1990年首次对本病进行了报导 4。本病的命名与一种日本捕章鱼壶有关。本病特点为发病短暂，其临床表现和心电检查结果与急性心肌梗死（MI）相似，主要累及绝经后女性（在所有患者中占88.8%）5。患者通常发生胸痛，而后者恰为急性冠脉综合征的典型表现。在多数患者中，其发病症状多由情绪或身体应激所致（如剧烈争吵、丧失配偶、自然灾难、法理问题、事故、手术、于急诊科就诊或用药不当等）5。在1/3本病患者中可无应激诱因 6。本病患者于发病前曾参加舞会，未见诱发本病的精神因素。 Lyon及其同事的假说认为，TCM是高浓度儿茶酚胺作用于心室肌的直接结果 7。大量去甲肾上腺素具有负性肌力作用，并可改变心室肌细胞2-肾上腺素受体信号通路，受体可由与Gs蛋白偶联转变为与Gi蛋白偶联。心脏局部功能下降的原因为有更多的-肾上腺素受体表达于心尖部心肌。当去甲肾上腺素水平恢复正常以后，上述作用则可被逆转；这能够解释为何左心室功能和心尖壁运动可在急性发病数日至数周后恢复正常 7。心电图检查结果可见ST段抬高、T波倒置或二者兼备。T波发生动态性和广泛性倒置为TCM的最常见表现，亦有报导称TCM患者可出现U波及QTc间期延长 8。Ogura与其同对一系列病例进行回顾后发现，V4V6导联ST段高电压高于V1V3导联、无病理性Q波、且下壁导联无相反改变可将本病与前壁MI区分开来，上述指标具有较高的敏感性与特异性 9。 心肌坏死标志物仅有轻微升高。造影检查显示冠状动脉无明显的狭窄改变，且可见左心室心尖部呈气球样膨大。Karavidas与其同事还曾报导过变异型TCM，本病仅累及左心室基底部和中部，而心尖部形态完全正常 10。 经胸壁超声检查是一种快速检查方法，本法可用于观察TCM特有的胸壁运动异常，尤其是左心室中部与心尖部运动不良或不能运动。 TCM的治疗主要针对左心室收缩功能不全性心肌病，用药包括血管紧张素转换酶抑制剂、-受体阻滞剂和利尿刘。钙通道阻滞剂和阿司匹林也作为推荐用药。然而，上述药物并不能显著改善患者的疗效及预后 11。 在20%TCM患者中可出现并发症 5，报导中曾出现的有：心动过速或心动过缓，左心室附壁血栓形成（LVMT），左心室流出道梗阻，左心衰竭，左心室游离壁破裂和心源性休克。也有关于二尖瓣反流的报导 12。这些并发症均可危及患者生命，对于任何TCM患者均应想到上述并发症的可能性，在出现症状时要及时采取措施。 在TCM患者中，LVMT的发生率尚不清楚。在一项包含52名患者的研究中，Haghi与其同事发现了4例LVMT患者 13。该并发症可见于疾病初发时，也可见于病程中的任何时间。与血小板增多症患者相似，血清C反应蛋白增高的患者形成血栓的风险更高 13。曾有3例报导报告了血栓栓塞的发生，后者包括卒中、一过性脑缺血发作和肾梗死 1416。根据文献报导，抗凝治疗应持续至心壁运动障碍消失，这可能会有效治疗心尖部血栓形成、并预防可能发生的栓塞性疾病 17。在患者射血分数恢复正常后，无需应用华法林进行进一步抗凝治疗 18。 TCM患者的预后通常较好，90%以上患者可在48周内完全恢复正常，有时可延长至1年才恢复 6。1%3.2%患者可死亡19。长期服用-受体阻滞剂可降低复发风险。 TCM的临床表现与STEMI十分相似，患者也可在溶栓时间窗里前来就诊，故有许多患者接受了不必要的溶栓治疗，在不能立即进行冠状动脉造影的医院中更是如此。这种非必要的溶栓治疗往往使患者暴露于高度出血和不良反应的风险，且对患者完全无益。同样地，溶栓治疗可能与TCM并发症的发生率增高相关，但尚缺乏对照研究结果来支持这一观点。遗憾的是，目前尚无可靠的诊断标准以区分TCM与STEMI，故无法避免非必要的溶栓治疗。未来应当对此进行深入研究。本病十分罕见，但病情严重；因此我们呼吁应对每一例本病患者进行报导，从而丰富与本病相关的文献案例。在可能的情况下应对所有TCM患者进行多年随访，以获得其长期预后信息。经胸壁超声检查为便捷的非侵入检查方法，TCM特有的心壁运动异常并不局限于单支冠状动脉的分布范围。对于那些在情绪应激后出现STEMI症状的绝经后女性患者而言，我们推荐在溶栓治疗之前进行经胸壁超声检查，从而避免对TCM患者进行不必要的溶栓治疗。 结论 TCM为罕见且病情严重的心肌病。虽然生活中的应激事件通常可诱发本病，但它并不是本病发病的必要条件。该患者在发病前曾进行兴趣活动（即跳舞）。因本病与STEMI十分相似，故许多患者接受了不必要的溶栓治疗。未来还需要对该领域研究进行深入报导。为避免对患者进行非必需的溶栓治疗，应对其进行精准的基础性PCI治疗或紧急冠状动脉造影。 参考文献 1. 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