POEMS综合征的诊断标准.ppt

POEMS综合征的诊断标准 POEMS综合征 多发性周围神经病 polyneuropathy 脏器肿大 organomegaly 内分泌病 endocrinopathy M 蛋白 M protein 皮肤改变 skinchanges 定义 POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现 常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群 Nakanishi等提出了7个方面的诊断条件 慢性进行性周围神经病 蛋白血症 皮肤改变 全身性水肿 内分泌功能紊乱 脏器肿大 视盘水肿 脑脊液球蛋白增高 其他如低热 多汗等 NakanishiT etal Neurology 1984 34 712 720 诊断标准 84标准 只要具备前2项 再加其他5项中的一项 即可诊断为 综合征 诊断标准 03标准 主要标准感觉运动性周围神经病和 或 单克隆浆细胞增生性疾病 次要标准骨骼损害 血管滤泡性淋巴结增生 Castleman病 器官肿大 脾 肝或淋巴结 内分泌病 肾上腺 甲状腺 垂体 性腺 甲状旁腺和胰腺 水肿 外周水肿 腹水及胸水 皮肤改变 色素沉着 多毛症 血管瘤等 及视乳头水肿 DispenzieriA etal Blood 2003 101 2496 2506 诊断标准 03标准 已知相关杵状指 体重减轻 PLT 红血球增多症 多汗 可能相关肺动脉高压症 限制性肺病 血栓形成 关节痛 心肌病 收缩功能障碍 发热 VitB12 腹泻 DispenzieriA etal Blood 2003 101 2496 2506 需符合2条主要标准及至少1条次要标准 或1条主要标准和至少3条次要标准 诊断标准 07标准 主要标准感觉运动性周围神经病 单克隆浆细胞增生性疾病 硬化性骨病 Castleman病 血清VEGF 次要标准器官肿大 脾 肝或淋巴结 血管外容量 外周水肿 腹水及胸水 内分泌病 肾上腺 甲状腺 垂体 性腺 甲状旁腺和胰腺 皮肤改变 色素沉着 多毛症 血管瘤等 视乳头水肿及血清PLT DispenzieriA etal BloodRev 2007 21 285 299 诊断标准 07标准 其他症状和体征杵状指 体重减轻 PLT 肺动脉高压症或限制性肺疾病 红血球增多症 多汗 血栓形成 VitB12 腹泻 可能相关关节痛 心肌病 收缩功能障碍 和发热 感觉运动性周围神经病 单克隆浆细胞增生性疾病为诊断所必须 此外还需符合至少1条主要标准及至少1条次要标准 DispenzieriA etal BloodRev 2007 21 285 299 DispenzieriA etal BloodRev 2007 21 285 299 DIAGNOSIS ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewiththreeofthemajorcriteria twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder andatleastoneoftheminorcriteria DispenzieriA etal AmJHematol 2011 86 7 591 601 DIAGNOSIS ThediagnosisofPOEMSsyndromeismadewith3ofthemajorcriteria twoofwhichmustincludepolyradiculoneuropathyandclonalplasmacelldisorder andatleastoneoftheminorcriteria DispenzieriA etal AmJHematol 2012 87 8 804 814 诊断标准 14标准 必须条件多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖主要条件硬化性骨病 Castleman病 血清VEGF 次要条件视乳头水肿 血清PLT 脏器肿大 血管外容量 内分泌异常 皮肤病变 DispenzieriA etal AmJHematol 2014 89 2 214 223 需符合2条必须条件 至少1条主要条件及至少1条次要标准 或1条条件 诊断注意 观察周围神经损害 勿忽视颅神经的检查 在注重肝 脾和淋巴结的检查时还应观察心 肾等脏器的变化 内分泌病变以性腺机能减退最常见 所有的浆膜腔都有渗出现象 应注意对心包 胆囊和阴囊的检查 M 蛋白阴性不能排除本病的诊断 所有病人都应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据